目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿在治疗过程中合并癫痫发作的临床特点、发病原因及预后.方法 收集2014年9月至2023年6月邢台市人民医院连续收治的诊断为ALL 166例患儿的临床资料,总结分析合并癫痫发作患儿的发病率、临床特点、影像学表现、发作原因及预后等.结果 166例患儿中,10例(6%)出现癫痫发作,男4例,女6例;初次癫痫发作中位年龄为7.5岁(2～12岁).患儿起始治疗后至癫痫发作中位时间38 d(22～423 d),其中60%于诱导缓解治疗期间发生,惊厥发作为首要表现.7例患儿头颅核磁发现异常,6例患儿动态脑电图发现异常.癫痫发作的病因为可逆性后部脑白质病综合征(PRES)(50%)、电解质紊乱(10%)、中枢神经系统感染(10%)、静脉窦血栓(10%),2例(20%)病因不明.经抗惊厥等治疗后,所有患儿均未再癫痫发作.9例患儿无任何神经系统后遗症,1例患儿因中枢神经系统真菌感染死亡.结论 癫痫发作是ALL治疗过程中常见的神经系统并发症,多发生于起始治疗的2个月内,多表现为强直性发作,最常见的病因为可逆性后部脑白质病,积极完善影像学检查和脑电图有助于早期诊断和治疗.

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一组以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联症为主要症状,病灶以对称性累及后部脑白质为主,积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征,近来越来越被关注,但误诊误治现象仍较多.本文报道一例头痛伴左眼疼痛、视力下降,恶心、呕吐患者,经头部MRI确诊PRES,治疗痊愈出院,以进一步增强临床医师对该病的认识.

1 病例患者,男,27岁,汉族,以"头晕、头痛伴近记忆力下降10 d余"为主诉于2017年4月22日11:08入院.患者10d余前坐汽车去伊犁出差途中有反复开车窗,当晚即出现头痛,呈全头痛,闷胀痛,伴头晕,无视物旋转,无恶心、呕吐,第2d自觉上述症状不缓解,故在药店测血压140/80 mmHg 左右,给予降压药物(具体不详),患者服用1d,效果欠佳,同时出现近记忆力下降,表现为与别人通话数分钟后不记得聊天内容,故就诊于伊犁州人民解放军第十一医院,测血压无异常,心电图提示窦性心律.完善头颅 M RI示胼胝体压部梗死灶(急性期),脑白质变性.为进一步诊疗来本院门诊就诊,门诊以"急性脑血管病"收住本科.发病以来,神志清楚,精神可,饮食正常,睡眠一般,体力正常,大小便正常.既往史:体健,无特殊疾病.个人史:吸烟史10余年,每日约6支,戒烟10 d余.饮酒史3年,每周饮酒1~2次,量约100~250 g,无嗜酒情况.婚姻史:26岁结婚,育1女.家族史:无特殊.

后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopa-thy syndrome,PRES)是指患者在特定临床情况下出现皮质下可逆性血管源性水肿,出现急性或亚急性神经系统症状和体征,通常来说其临床及影像学改变具有可逆性[1].MRI技术的发展极大促进了对此病的认识,已证实此病并非完全可逆,且病灶并不局限于大脑后部脑白质,亦不局限于血管源性水肿改变.本文将报告2例PRES患者并对该病临床及影像学特点进行总结,以期加强临床医师对此病的认识并做出更加准确的诊断和治疗.

可逆性胼胝体压部综合征(RESLES)又称伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎／脑病(M RES) ,属于一种非特异性脑炎,其在临床较为少见,表现为胼胝体压部(SCC)或双侧脑白质对称性病变[1]. RESLES病因复杂多样,现普遍研究认为包括感染、高原性脑水肿、代谢紊乱、癫痫发作或抗癫痫药物的使用,其预后通常较好,一般不遗留神经系统功能障碍[2].目前,临床上对于RESLES的研究多以儿童病例居多,但近年来成人患者发病率也有所增加[3].本研究通过回顾性分析我院近2年收治的RESLES患者,探讨其临床特点、影像学表现、治疗及预后影响因素,旨在为RESLES的诊治提供更多参考依据.

目的 探讨可逆性脑后部白质病变综合征的影像学特点.方法 回顾性分析11例可逆性脑后部白质病变综合征患者的影像学资料.结果 患者中累及枕叶9例,顶叶8例,额叶8例,基底节6例,颞叶2例,胼胝体1例和小脑1例. CT平扫示枕叶、顶叶、额叶、基底节、颞叶、胼胝体和小脑等低密度. MRI平扫示T1WI为低信号、T2WI及Flair为高信号. DWI可呈等或稍高信号,ADC可呈等、稍高、高或低信号.结论可逆性脑后部白质病变综合征可累及部位主要局限于顶枕叶,但额叶、基底节、颞叶、胼胝体及小脑等部位亦可受累. Flair、DWI和ADC序列对病变最为敏感.

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)合并可逆性后部脑白质综合征(PRLS)的发病机制、诊断、治疗和预后.方法 回顾分析2例HSPN合并PRLS患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患儿均为男性,分别为8岁、14岁.因水肿、蛋白尿明显,给予激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆、白蛋白等治疗.病程中出现抽搐发作、意识丧失,头颅MRI显示额叶、顶叶、枕叶等部位多发异常信号,经止惊、降颅压等治疗,抽搐停止、意识恢复,MRI异常信号较前明显改善.结论 在HSPN治疗过程中需警惕PRLS.

目的 探讨妊娠相关可逆性脑后部白质病变综合征(RPLS)的临床特点.方法 收集2012-01—2017-01在郑州大学第二附属医院产科病房和神经内科收治的18例妊娠期及产后合并PRLS临床资料,进行回顾性分析.结果 13例(72.22％)首发症状是头痛,伴恶心、呕吐;11例(61.11％)癫痫抽搐,其中9例多次发作,2例呈持续抽搐状态,3例首发;11例(61.11％)意识障碍,其中1例首发;10例(55.56％)视觉障碍,1例首发,8例合并头痛;1例(5.56％)精神异常.实验室指标:14例贫血,18例低蛋白血症,17例尿蛋白阳性,18例血清乳酸脱氢酶和尿酸异常.影像学:均有脑白质受累,5例皮质受累,其中枕叶18例,顶叶16例,额叶12例,颞叶9例,基底节区5例,胼胝体压部4例,小脑半球2例.经积极治疗,18例均痊愈出院,随诊6～12个月,均无癫痫复发,复查颅脑M RI,较前减轻或恢复正常.结论 早发现,早诊治对疾病的预后至关重要,提高临床医师和影像医师的认识,可减少并发症的发生.

随着医学科学的进一步发展,多学科诊治的进一步系统化,成熟化,可逆 性后 部脑白 质病综合征(reversible posterior leuko-encephalopathy syn-drome,RPLS)的概念逐渐进入产科临 床医生的视野中,并成为妊娠期高血压疾病合并脑部病变中较为高发的一种类型.RPLS 1996 年由 Hinchey 等首次提出[1],是一种临床上较为少见的可逆性脑病综合症,起病急,症状重,但经及时的诊断、治疗后预后良好.女性好发,尤以妊娠期女性合并妊娠期高血压疾病子痫前期,甚至子痫者更为多见[2].然而现阶段临床工作中,部分产科医师对 RPLS 的了解及认识不够充分,存在部分病例的漏诊、误诊现象,现就妊娠相关可逆性后部脑白质病综合症的研究现状做一综述.