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误诊为颅烟管瘤的垂体母细胞瘤一例分析并文献复习
编辑人员丨5天前
回顾性分析1例垂体母细胞瘤误诊为颅烟管瘤病例的临床、影像、病理及治疗经过,以提高鞍区病变的鉴别诊断能力.本例患者年龄为2岁,以右侧下肢无力2周,右侧上肢无力3天为主诉入院,无明显诱因出现走路不稳,无哭闹、跌倒,无发热、头痛、呕吐,无抽搐、惊厥.右侧膝、跟腱反射稍减弱,右侧Babinski's征可疑阳性.功能评价提示中枢性尿崩症和垂体前叶功能低下.磁共振表现为鞍内及鞍上囊实性占位,诊断为颅烟管瘤.经手术切除后病理诊断为垂体母细胞瘤.对于年龄较小,鞍内及鞍上占位,疑诊为颅烟管瘤或垂体瘤的患者,应尽早活检或手术以明确诊断.
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编辑人员丨5天前
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婴儿先天性胰腺囊肿1例
编辑人员丨5天前
女,年龄54 d,52 d前体检时彩色多普勒超声提示:胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块,周界清,形态规则,可见多发囊腔,考虑实性假乳头状瘤,患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现,入院后查上腹部增强CT提示:胰头处可见一囊实性包块影,大小约17.5 mm×12.5 mm,边界欠清,内壁欠光整,轻度强化。CT诊断:考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1),MRI检查提示:胰头部囊实性肿块影,实性部分呈稍短T2信号,大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径),胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L,肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml,甲胎蛋白为472.20 IU/ml,血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能,遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术,术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示:纤维间质内增生的胰腺小叶,部分区域黏液变性,考虑为良性病变,遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示:CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(-)、D2-40(-),诊断:胰腺先天性囊肿(图5、6),术后第2天,可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水,量约50 ml,考虑胆漏,患儿无发热及腹膜炎表现,感染指标正常,肝功能正常,血淀粉酶及血糖正常,继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗,胆汁样腹水量最多100 ml/d,行引流液生化检测,引流液淀粉酶含量正常,考虑胆总管胰腺段损伤,治疗第12天,胆漏停止,第14天复查肝功能提示:丙氨酸转氨酶(alanine transaminase,ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)为276.5 U/L、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)为26.20 μmol/L,给予保肝、利胆治疗,效果可,术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常,肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。
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编辑人员丨5天前
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万古霉素致早产婴儿红人综合征
编辑人员丨5天前
1例4月龄支气管肺发育不良早产儿因重症肺炎住院,给予亚胺培南西司他丁钠联合红霉素治疗。住院期间感染加重,停用红霉素,改用盐酸万古霉素60 mg溶于5%葡萄糖注射液15 ml,以60 mg/h的速度静脉滴注。约10 min后,患儿出现哭闹,颜面部潮红;减慢输注速度,患儿仍哭闹,皮肤红斑增多,颈、胸及四肢等处皮肤红斑融合成片,心率增快(160次/min)。考虑为万古霉素导致的红人综合征,立即停药,未行抗过敏治疗。约1 h后皮肤红斑逐渐消退,心率下降至140次/min。次日,患儿皮肤颜色恢复正常。随后根据痰培养药物敏感试验结果改用替考拉宁联合亚胺培南西司他丁钠治疗,患儿未再出现皮疹,2周后肺炎好转出院。
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编辑人员丨5天前
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一例Majeed综合征患儿的临床及遗传学分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨Majeed综合征的临床表现、诊断以及患者表型的差异。方法:回顾分析1例3岁9个月的Majeed综合征患儿的临床表现、诊断过程、影像学特点及基因测序结果,并对相关文献进行回顾。结果:患儿为汉族男性,发育落后,8月龄开始经常哭闹不安,下肢拒碰,反复出现下肢疼痛伴发热。肌力、肌张力低,肌容积减少,Gower征阳性。基因测序发现其携带 LPIN2基因c.1966A>G和c.2534delG复合杂合变异。磁共振成像显示患儿双侧膝关节、胫骨中远段多发病变,呈斑片状SPAIR高信号,边缘不清,右股骨远端周围软组织水肿。 结论:Majeed综合征以慢性复发性多灶性骨髓炎、先天性红细胞生长不良性贫血、生长迟缓等为主要表现。本病例提示骨髓炎周围的肌肉组织亦可受累。该病或可累及中枢神经系统,导致语言、运动发育落后。 LPIN2基因存在多种变异位点。本病的临床表型亦存在异质性。
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编辑人员丨5天前
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一种一次性婴幼儿手背静脉留置针固定器具的设计
编辑人员丨5天前
外周静脉留置针在婴幼儿短期静脉治疗中广泛应用。但由于婴幼儿哭闹、手部活动多,穿刺部位固定不牢固、易出汗等原因,外周静脉留置针固定比较困难。因此,需要科学器具对其进行固定及保护。而现存的婴幼儿静脉留置针固定器具存在以下问题:(1)在使用医用胶带进行包扎前,不具有初步贴合定位的功能,使用不方便;(2)手掌部位易出汗导致不适感增加。针对上述问题,笔者设计了一款一次性婴幼儿手背静脉留置针固定器具,现报道如下。
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编辑人员丨5天前
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新生儿骨髓炎56例临床分析
编辑人员丨5天前
目的:分析新生儿骨髓炎的临床特点、病原学检查、治疗及预后。方法:选择2015年5月至2019年10月郑州大学附属儿童医院新生儿科收治的骨髓炎患儿为研究对象,对其临床特点、实验室检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果:研究期间共收治56例新生儿骨髓炎患儿,男39例,女17例;起病日龄1~28 d,以14~28 d为主(66.1%)。62.5%(35/56)以局部活动差伴被动活动时哭闹入院;57.1%(32/56)发病部位在股骨,76.8%(43/56)有两个及以上骨部位受累;均有局部症状,表现为局部肿胀(94.6%)、局部压痛(94.6%)和局部皮温增高(83.9%)。40例(71.4%)血白细胞计数呈不同程度升高,28例(50.0%)C反应蛋白呈不同程度升高。血和局部脓液培养结果示金黄色葡萄球菌占比最高,分别为25.0%(3/12)和40.9%(9/22)。骨髓液培养结果示肺炎克雷伯菌占比最高,为33.3%(5/15)。11例(19.6%)使用抗生素保守治疗,45例(80.4%)行手术治疗。随访到48例患儿,出现对位不良1例、患侧下肢长1例、膝外翻1例,其余患儿情况良好。结论:新生儿骨髓炎早期症状不典型,应尽早完善实验室及影像学检查,及早诊断和治疗,减少后遗症的发生。
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编辑人员丨5天前
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膀胱刺激法在晚期新生儿留尿中的应用
编辑人员丨5天前
目的:探讨膀胱刺激法(bladder stimulation technique,BST)留取晚期新生儿尿液的临床价值。方法:选择2020年11月至2022年3月徐州市中心医院新生儿科收治的病情相对稳定的晚期新生儿进行前瞻性随机对照研究,对照组采用尿袋收集法收集尿液;BST组采用BST(耻骨上叩击与腰骶部按摩交替5 min)留尿,BST前后仍采用尿袋收集法留尿。以60 min内留到未被粪便污染尿液>1 ml为留尿成功。应用SPSS 20.0统计软件,采用 t检验和 χ2检验进行数据分析。 结果:共纳入231例,对照组114例、BST组117例。BST组留尿成功率高于对照组(65.8%比39.4%),BST组留尿成功时间[(30.2±8.5)min比(40.7±12.9)min]、尿液被粪便污染率(2.5%比21.1%)和尿液污染率(11.7%比26.7%)均低于对照组,差异有统计学意义( P<0.05)。BST组男婴和女婴留尿成功率(65.6%比66.0%)、BST组男婴和对照组男婴尿液污染率(9.5%比11.5%)差异均无统计学意义( P>0.05);BST组女婴尿液污染率低于对照组女婴(14.3%比47.4%),差异有统计学意义( P<0.05)。实施BST后留尿成功的71例患儿BST持续时间中位数为81(61,132)s,绝大部分新生儿除出现短暂的可安抚性哭闹外,均未发现其他不良反应。 结论:与尿袋收集法相比,实施BST可提高晚期新生儿喂奶后60 min内留尿成功率,缩短留尿成功时间,降低尿液污染率(尤其是女婴)。
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编辑人员丨5天前
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新生儿抚触刺激对健康新生儿生长指标和认知发展的影响
编辑人员丨5天前
目的:探讨新生儿抚触刺激对健康新生儿生长指标和认知发展的影响。方法:将该院200例健康新生儿随机分为抚触组和对照组各100例,抚触组出生后第1天对新生儿采取抚触护理,每日2次,15 min/次;对照组采用常规的护理方法,对新生儿进行哭闹情况、睡眠质量、吃奶量、情绪、体重以及认知行为进行观察比较。结果:抚触组与对照组新生儿在吃奶量、头围、身长、体重、睡眠质量以及认知行为的比较,差异均有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:对新生儿采取抚触刺激能促进新生儿生长发育,对新生儿的各项生长指标和认知发展都起到了积极的作用,并能提高新生儿免疫力。
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编辑人员丨5天前
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罕见 SOS1突变Noonan 4型综合征一例
编辑人员丨5天前
患儿 男,84天,因"生长缓慢,易哭闹"就诊。患儿系第1胎第1产,足月,因羊水多行剖宫产,出生体重3.55 kg,出生身长50 cm。查体:体重5 kg(P3),身长58.4 cm(P3),头围40.0 cm(P75),前囟平软3.2 cm × 3.2 cm。精神不佳,哭闹、不配合检查,口周发绀,双手稍发青,声音嘶哑,视听反应不满意,心脏听诊可闻及病理性杂音。双侧隐睾,双足外翻,扶站时呈尖足,立位支撑差。双眼间距稍宽,鼻梁稍短,耳位偏低,鼻唇沟明显至唇角,钢丝样粗硬头发(图1)。辅助检查:心脏超声提示先天性心脏病,房间隔膨出瘤伴缺损(2.0 mm),右房内强回声光带,房间隔缺损;头颅超声示双侧脑室旁脑白质回声增强;腹部超声显示双肾集合系统轻度分离;阴囊、睾丸、附睾超声示双侧腹腔内隐睾,左侧腹股沟斜疝;血氨基酸分析结果为多种酰基肉碱含量升高。初步诊断:(1)高危儿;(2)铜代谢紊乱(疑似Menkes综合征);(3)房间隔缺损。
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编辑人员丨5天前
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结膜囊特大异物存留1例
编辑人员丨5天前
患儿,女,3岁,21 d前玩耍串珠手链后发现右眼眼红,就诊于吉林大学第二医院眼科中心,右眼结膜充血、水肿,少量分泌物,翻转上睑未见异物。给予药物(妥布霉素滴眼液)治疗,眼红症状明显好转。患儿于2016年10月20日因"发现右眼内上方眶周眼睑皮肤球形隆起1 d"再次于我院就诊。查体:一般状态良好,无哭闹。右眼内上方眶周触及一圆形物体,直径约8 mm,活动度佳,质硬,球结膜无充血,角膜光滑透明。眼眶CT:右侧眼球内前方可见类圆形低密度影,边缘可见环形高密度影,平均CT值约为-20亨氏单位,病灶内及下方可见气体密度影(见图1)。临床诊断:右眼结膜囊异物?患儿于2016年10月21日在表面麻醉下睑板拉钩拉开上睑,推动上睑异物处,取出一直径约8 mm珍珠样球形异物,异物表面包裹少量分泌物(见图2)。异物取出后给予妥布霉素滴眼液3次/d点眼,点眼3 d后复查右眼结膜无充血,无异常分泌物。1个月后再次复查,未见明显异常,之后失访。
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编辑人员丨5天前
