随着外科技术的进展，更多复杂性先天性心脏病（法洛四联症、大动脉转位及单心室等）女性存活到育龄并妊娠，母婴风险显著增加。早期诊断、外科干预、全面的孕前评估、完备的孕期及分娩期多学科协作管理对降低复杂性先天性心脏病合并妊娠患者的母婴并发症和病死率尤其重要。故本文就目前复杂性先天性心脏病合并妊娠的诊疗进展进行综述。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

主动脉缩窄为复杂先天性心脏病，多发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位，对机体血流动力学影响极大，严重者造成患儿少尿、无尿、酸中毒甚至猝死，因此多须在新生儿期进行手术治疗。合并复杂双主动脉弓的主动脉缩窄极为罕见，此两畸形均需要在早期进行矫治，外科手术及体外循环配合难度大。本文报道1例合并复杂双弓畸形的新生儿主动脉缩窄体外循环下外科手术治疗的病例，以期提高对婴幼儿先天性心血管畸形复杂性多样性的认识并提高外科综合治疗的效果。

复杂先天性心脏病（先心病）术后患者常易合并各种类型快速性心律失常，尤其是Fontan术后患者。本例患者主因"间断心悸2年"入院，11年前诊断"复杂性先心病右位心大动脉转位单心室内脏转位"曾分别于武汉亚洲心脏病医院行双向Gleen术及改良Fontan术。术中明确诊断房室结折返性心动过速，并标测提示存在双房室结，分别于低位房室结及高位房室结放电消融后，心动过速不再诱发。

新生儿复杂先心病手术一直以来都是先心病治疗中的重点和难点。随着治疗理念及手术技术的不断革新，新生儿复杂性先天性心脏病在术前评估手段、手术指征、手术方法及应用材料等方面均得到了进一步细化，各类疾病也逐渐形成相对规范完整的体系。为了进一步降低患儿手术病死率及严重并发症的发生率，提高患儿术后生存质量，目前新生儿复杂先心手术的治疗方向逐渐趋向于低术龄化、低体质量化及双心室化治疗。本文主要对近年来国内外关于新生儿复杂先心病外科治疗的最新进展做一综述。

目的:筛选Pierre Robin序列征(PRS)患儿下颌骨牵张成骨术后首次撤机失败的危险因素。方法:收集2018年1月至2023年2月接受下颌骨牵张成骨术PRS患儿的临床资料，包括性别、年龄、是否早产、出生体质量、手术时体质量、是否合并腭裂、是否为综合征型PRS、是否合并喉软化/气管支气管软化、是否合并单纯先天性心脏病、是否合并复杂性先天性心脏病、是否行术前机械通气、是否存在术前肺部感染、血白蛋白浓度、可视喉镜下气管插管是否困难、手术时长、是否发生术后呼吸机相关性肺炎、首次撤机时机械通气时长、首次撤机时牵引长度等情况。将术后首次撤机失败的患儿纳入观察组，按1∶4的比例匹配对照病例纳入对照组。将组间比较差异有统计学意义的因素进行logistic回归分析，筛选术后首次撤机失败的危险因素。结果:与对照组比较，观察组患儿出生体质量、首次撤机时机械通气时长、首次撤机时牵引长度以及合并腭裂比率、术前肺部感染比率、术前机械通气比率、术后呼吸机相关性肺炎比率差异有统计学意义( P<0.05)。二元logistic逐步回归分析结果显示，术前机械通气( OR＝18.154，95% CI 3.971~82.990， P<0.001)和术后呼吸机相关性肺炎( OR＝36.942，95% CI 1.307~1043.985， P＝0.034)是下颌骨牵张成骨术后首次撤机失败的独立危险因素，出生体质量增加( OR＝0.225，95% CI 0.076~0.668， P＝0.007)是其保护因素( P<0.05)。 结论:术前机械通气和术后呼吸机相关性肺炎是PRS患儿下颌骨牵张成骨术后首次撤机失败的独立危险因素，出生体质量增加是其保护因素。

目的:探索建立先天性心脏病患儿术后住院病死率的预测模型。方法:收集上海儿童医学中心2006年1月1日至2017年12月31日所有行先天性心脏病手术的病例资料，根据亚里士多德评分系统对不同手术评分，分别应用 logistic回归分析和机器学习建立包含手术复杂性评分和患儿术前危险因素的术后住院病死率预测模型并比较两种模型的C指数。 结果:共纳入24 693例行先天性心脏病手术病例，595例(2.4%)术后住院死亡。所有手术术后住院病死率为0～77.8%，其中32种手术术后住院病死率为0。除手术复杂性评分，其他危险因素包括年龄、身高、手术史、超声心动图检查及实验室检查结果(主要为凝血因子)与术后住院死亡显著相关。仅用手术复杂性评分预测术后住院死亡的 ROC曲线下面积为0.654(95% CI：0.628～0.681， P<0.001)，综合分析手术复杂性评分和术前危险因素建立预测模型的 ROC曲线下面积为0.886(95% CI：0.868～0.904， P<0.001)，应用机器学习建立预测模型的 ROC曲线下面积为0.889(敏感度为0.817)。应用 logistic回归和机器学习建立模型所参考的危险因素略有差异。 结论:应用 logistic回归分析和机器学习建立的包含手术复杂性评分和术前危险因素的预测模型能更准确预测术后住院死亡，这对于先天性心脏病患儿手术风险评估及术后管理具有重要临床意义。

患儿,男,6岁10月龄,因"反复发热2个月,精神不佳半天"就诊于我院.患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅.本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨.

先天性心脏病是导致婴幼儿死亡的主要原因之一,超声心动图是其首选检查方法,但其复杂性、可重复性问题常常影响了筛查和术前的诊断质量,以深度学习为基础的人工智能方法近来已经成为超声心动图诊断先天性心脏病的研究热点,本文就基于深度学习在儿科先天性心脏病超声心动图诊断中的应用进展进行综述.

患者男性,23 岁.19 年前因完全性矫正型大动脉转位(IDD型)合并室间隔缺损行 Rastelli术.3 个月前因肺动脉重度狭窄行右室流出道疏通术,现因三度房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,因心房反位,动脉右转位,故选择解剖学左室起搏,为避免心功能不全,采用间隔部起搏,术后随访 1 个月参数满意.