目的:探讨曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年12月至2020年6月阜外华中心血管病医院使用曲前列尼尔注射液治疗的16例Fontan术后早期失代偿患儿的临床资料，16例患儿中男5例(31.2%)，女11例(68.8%)；年龄(4.6±1.2)岁，体质量(16.0±2.1) kg。记录治疗前、治疗3 h、24 h、48 h及72 h中心静脉压(CVP)、心率(HR)、收缩压(SBP)、中心静脉血氧饱和度(ScvO 2)、乳酸(Lac)、氧合指数、B型利钠肽(BNP)变化；观察曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的近期疗效[病死率、机械通气时间、重症监护室(ICU)时间]。采用配对 t检验比较不同时间点上述指标。记录用药过程中的不良反应。 结果:16例患儿机械通气中位时间9(5，22) h，ICU滞留中位时间2(1，12) d。用药72 h后，患儿CVP、Lac、BNP、HR下降，CVP从(16±5) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)降至(11±2) mmHg( P< 0.001)，Lac从(6.8±3.2) mmol/L降至(3.2±1.2) mmol/L( P＝0.002)，BNP从(980±223) ng/L降至(250±120) ng/L( P<0.001)，HR从(150±20)次/min降至(125±16)次/min( P＝0.002)；SBP、ScvO 2、氧合指数上升：SBP从(83±10) mmHg升至(98±12) mmHg( P<0.001)，ScvO 2从0.53±0.13升至0.65±0.11( P＝0.003)，氧合指数从(200±72) mmHg升至(298±13) mmHg( P<0.001)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。死亡1例(6.3%)，2例(12.5%)早期有一过性血压下降，1例(6.3%)出现恶心、呕吐，无其他不良反应。 结论:对于Fontan术后早期失代偿患儿，静脉应用曲前列尼尔能快速降低肺动脉压，有效改善循环状态及氧合，最终改善患儿预后。

随着外科技术的进展，更多复杂性先天性心脏病（法洛四联症、大动脉转位及单心室等）女性存活到育龄并妊娠，母婴风险显著增加。早期诊断、外科干预、全面的孕前评估、完备的孕期及分娩期多学科协作管理对降低复杂性先天性心脏病合并妊娠患者的母婴并发症和病死率尤其重要。故本文就目前复杂性先天性心脏病合并妊娠的诊疗进展进行综述。

Fontan相关性肝病（FALD）是Fontan术后的主要并发症之一，主要表现为肝纤维化甚至是肝硬化，发病率很高，临床上缺乏典型症状，严重影响患者预后。确切的病因未明，被认为与长期的中心静脉压升高和肝动脉血流受损等因素相关。实验室检查及影像学资料与肝纤维化严重程度之间缺乏相关性，导致临床诊断和监测存在困难。肝活检是肝纤维化诊断及分期的金标准。Fontan术后时间是FALD最重要的危险因素，建议在Fontan手术10年后进行肝活检，同时警惕肝细胞癌的存在。对于存在Fontan循环衰竭合并晚期肝纤维化的患者，联合心脏-肝移植是一种优先的选择，取得了较好的结果。

全腔静脉-肺动脉连接术(Fontan姑息手术)挽救了大量单心室结构患儿的生命.然而,术后远期淋巴系统并发症严重影响着患者的预后.现回顾既往相关文献,总结Fontan术后患者淋巴系统并发症的自然病程、病理生理、临床表现、诊断和治疗管理.

Fontan手术是将静脉血流直接引入肺动脉,降低单一心室的容量负荷,提高体循环氧合浓度的一类手术方式的总称.该术式自开展以来经过多次改良被广泛用于治疗功能性单心室的复杂紫绀型先天性心脏病患儿.血栓栓塞是Fontan术后的重要并发症之一,也是影响患者远期预后的主要问题.Fontan患者术后血栓形成和栓塞的发生率高,临床危害大,但针对该情况的预防、检查及治疗策略等仍存在争议,尚未达成共识.本文将Fontan术后血栓栓塞并发症的成因、预防、检查及治疗策略作一综述,旨在为提高Fontan患者的远期生存质量提供治疗参考.

目的 比较小儿行全腔静脉-肺动脉吻合术术后应用重组人脑利钠肽(rhBNP,中文商品名:新活素)对出院时间及胸腔积液的影响,为术后患儿的临床治疗提供更合理的方法.方法 回顾性分析2016年1月至2017年1月40例因复杂先天性心脏病行TCPC的患儿临床资料,其中5例因术后血栓形成或术后腔静脉压力过高而行二次Fontan手术,予以排除.其中9例患儿术后返回病房后在强心、利尿等常规治疗基础上应用剂量不等的rhBNP(3～11天),为rhBNP组,26例常规治疗的患儿为常规治疗组.对比两组患儿术后早期生存率、住院天数、胸腔引流留置时间的情况.结果 两组患儿术前检查均符合TCPC手术指征,患儿术中体外循环,术后呼吸机使用,ICU滞留及正性肌力药物评分差异无统计学意义(P>0.05).术后35例患儿均生存且康复出院,rhBNP组患儿术后住院11～33天,平均19.2天,中位值18天;常规治疗组术后9～95天,平均34.4天,中位值28天,两组间差异有统计学意义(P=0.038).rhBNP组患儿中位胸腔引流管留置14天(9～27天,平均15.6天),常规治疗组23天(7～91天,平均30.9天),组间差异有统计学意义(P=0.046),所有患儿用药期间及用药后均未出现液体负荷过重、顽固性低血压、肝肾功能损伤等不良反应.结论 rhBNP可安全用于小儿心脏手术后,与常规治疗组相比,rhBNP在小儿行TCPC后早期出院和胸腔引流管拔除时间上有优势.

目的 探讨单心室心脏分期手术后循环衰竭行机械辅助的临床结果及治疗意义.方法 2008年1月至2017年6月上海儿童医学中心89例患者心脏术后行机械辅助,其中单心室心脏手术后行机械辅助4例(4.5％).3例为Glenn术后,1例为B-T分流术后.辅助方式均为正中经胸的静脉-动脉体外膜肺氧合(V-AECMO)技术.3例ECMO插管方式为右心房单根静脉回流,1例Glenn术后加用上腔静脉插管增加静脉引流量.单心室转流期间ECMO按常规管理.分析单心室术后需要机械辅助支持的原因、辅助方式、插管特点及临床结果.结果 4例单心室机械辅助病例,3例ECMO撤机成功,1例因持续性肺动脉高压放弃治疗.辅助时间为104 (55～ 504)h.治疗中l例,1例长期随访中,出院2例,其中1例出院后2周在当地死亡,死亡原因不明.结论 单心室术后的辅助循环脱机成功率较低.应根据患儿临床情况尽早启用,以提高存活率.非搏动性血流与搏动性血流的机械辅助效果尚待临床验证.针对Fontan循环衰竭患儿的长期心室辅助装置辅助是机械辅助领域最具挑战性的热点.

单心室由于其特殊的病理生理特点,一直是心脏外科治疗的难点之一,其术后低心排血量引起的心力衰竭是影响其生存率的重要问题之一.机械辅助支持(mechanical circulatory support,MCS)是治疗心力衰竭的有效手段,可以帮助患者渡过单心室术后短期低心排血量恢复,也可以进行长期辅助循环治疗慢性心力衰竭或过渡到心脏移植,有效挽救患者生命,但单心室辅助循环的成功率明显低于双心室的心力衰竭患者.我们总结了现在可用于单心室辅助循环支持的MCS装置和其单心室辅助的临床效果,并介绍针对功能性单心室特点正在研发或实验阶段的各种单心室辅助循环设备.

目的 总结儿童右室双出口的外科治疗体会.方法 2009年2月至2017年3月共手术治疗87例患儿,男性48例,女性39例,年龄10 d至18岁,平均(30.0±44.4)个月,体重3.17～47(11.1±8.8)kg.根据STS-EACTS数据库分类:VSD型43例,TOF型7例,TGA型9例,VSD远离大动脉型28例.共经历手术100例次,非体外循环下手术30例次,体外循环下手术70例次.体外循环时间32～234(103.3±49.3)min,主动脉阻断时间12～180(59.6±37.2)min.VSD型手术方法包括心室内隧道补片修补33例,PA Banding术5例,B-T分流术1例,双向Glenn术7例,改良Fontan术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术3例.TOF型手术方法为心室内隧道补片修补+右室流出道疏通术.TGA型手术方法均为大动脉调转术,同期行IAA(A)矫治术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术4例.VSD远离大动脉型手术方法包括B-T分流术4例,PA Banding术5例,双向Glenn术17例,改良Fontan术4例.术后呼吸机时间4～360(46.4±60.6)h,监护室时间6h至21 d,平均(127.2±81.6)h,住院时间11～39(23.3±12.1)d.结果 100例次手术术后呼吸机时间平均(46.4±60.6)h,监护室时间平均(127.2±81.6)h,住院时间平均(23.3±12.1)d.84例患儿顺利存活.住院死亡3例,手术死亡率3％,1例B-T分流术后低氧血症,1例术后低心排综合征,1例术后心功能不全、肾功能不全及肝功能不全,经腹透及血液滤过治疗后并发颅内出血伴昏迷,家长要求放弃治疗而死亡.其余患儿效果良好.随访12个月至5年,无晚期死亡病例.结论 DORV疾病谱广,病种复杂,术前需充分评估病情,根据患儿的解剖特点和年龄制订个体化的手术方案,可以获得比较满意的手术效果.

Fontan循环概述定义1971年Fontan等[1]首次给3例三尖瓣闭锁患儿实施了一种新型手术以改善紫绀,Fontan手术因此而得名.三尖瓣闭锁患儿为单左心室,右心室缺如或发育不良,出生后肺动脉内的血液由主动脉通过开放的动脉导管提供,肺血流少,患儿紫绀.矫正手术历经3个阶段,最终将上、下腔静脉与肺动脉直接连接提供肺血流,从而实现全部体循环血液绕过发育不良的右心室直接流入肺动脉.第3阶段的矫正手术即Fontan手术,通常在2～4岁时进行.术后患儿的血液循环状态即称为Fontan循环/生理.后来这种手术方式逐渐为其他单心室先天性心脏病的治疗所采用[2].