目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者术前经胸超声心动图漏误诊原因。方法:该研究为回顾性研究，纳入2008年8月至2021年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院接受手术治疗的ALCAPA患者。对比术前超声心动图检查结果与手术诊断结果，将纳入患者分为超声确诊组和超声漏误诊组。收集纳入患者的术前超声心动图检查结果，分析并记录超声心动图特异性征象显示情况，根据医师个人经验，显示情况分为清楚显示、模糊/疑诊、未显示和未提及4种，计算各征象的显示率（显示率=清楚显示例数/总例数×100%）。通过查阅手术资料，分析并记录患者的病理解剖及病理生理特征，比较不同特征患者的超声漏误诊率。结果:共纳入21例患者，男性11例，年龄1.8（0.8，12.3）岁（范围1个月~47岁）。21例患者中除1例为左前降支异常起源外，其余均为左冠状动脉（LCA）主干异常起源；13例为婴儿型，8例为成人型。超声确诊组15例［诊断准确率为71.4%（15/21）］，超声漏误诊组6例（3例误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症，2例误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；1例漏诊ALCAPA）。超声确诊组检查医师的工作年限长于超声漏误诊组［（12.8±5.6）年比（8.3±4.7）年， P=0.045］。超声心动图特异性征象显示情况方面，在婴儿型ALCAPA患者中，超声确诊组对LCA-肺动脉分流（4/5比0， P=0.021）。成人型患者的漏误诊率高于婴儿型（3/8比3/13， P=0.410）。分支异常起源患者的漏误诊率高于主干异常起源（1/1比5/21， P=0.028）。LCA走行于主、肺动脉间患者的漏误诊率高于远离主肺动脉间隔走行者（4/7比2/14， P=0.064）。合并重度肺动脉高压患者的漏误诊率高于不合并重度肺动脉高压者（2/3比4/18， P=0.184）。超声漏误诊率≥50%的情况包括：（1）LCA近心段走行于主、肺动脉之间；（2）LCA异常开口于肺动脉右后部；（3）LCA分支异常起源；（4）合并重度肺高压。 结论:超声科检查医师对ALCAPA病理解剖特征及病理生理的认识、诊断警惕性对超声诊断准确性至关重要。临床上应警惕无明显诱因出现左心室明显扩大的小儿病例，不论其左心室功能是否正常，均应常规探查冠状动脉起源。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

总结应用新型可再扩张支架治疗肺动脉分叉开口狭窄的技术要点及近中期随访结果，探讨其可行性及优势。收集2019年3月至2020年10月郑州大学华中阜外医院应用新型可再扩张支架治疗肺动脉分叉开口狭窄患儿资料共10例，男5例，女5例，年龄为（7±3）岁，体重 M（ Q1， Q3）为18.75（13.35，23.05）kg，其中法乐四联征术后5例，肺动脉闭锁术后4例，冠状动脉起源异常矫治术后1例，所有患儿均行可再扩张支架植入术，术后第1天、3、6和12个月行超声心动图、胸部X线及心电图常规检查，术后6或12个月增加肺动脉血管成像（CTA）检查，评估支架情况，包括有无再次狭窄、移位、断裂等。10例患儿共植入支架16枚，5例患儿为肺动脉分叉开口同时狭窄，左右肺动脉开口各植入1枚支架，术后即刻右室压、跨狭窄压差明显降低，由术前压差（38~80）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）变为术后压差（0~22）mmHg，其中1例患者残存压差22 mmHg，均顺利出院。随访均未见支架再次狭窄、支架移位、支架断裂等异常。肺动脉分叉开口狭窄支架植入术具有较大难度，良好的策略可以保证手术安全、有效，既避免了反复外科开胸手术的风险，又取得良好的近中期效果。

目的:探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果:共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论:单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。

目的:探讨异常体动脉供应正常下肺基底段的临床特征、影像学表现及鉴别诊断,以提高对该病的认识,降低误诊率.方法:回顾性分析7例异常体动脉供应正常下肺基底段患者的影像及临床资料.结果:7例中,反复咯血3例,咳嗽、咳痰1例,无明显症状3例.7例异常体动脉均起源于胸主动脉,其中6例供应左下肺基底段,1例供应右下肺基底段.6例受累肺段密度增高,1例受累肺段肺段密度正常.2例相应肺段动脉缩小,远端分支细小稀疏;5例受累肺段肺动脉缺如.7例受累肺段肺支气管树连接及肺静脉回流均正常.结论:异常体动脉供应正常下肺基底段的常见临床症状为咯血,典型影像表现为异常体动脉供应支气管分布、肺静脉回流均正常的基底段肺组织,受累肺段密度可增高或正常,典型者呈磨玻璃密度,相应肺段动脉缺如或细小,CT增强扫描可明确诊断.

目的 对胎儿先天性肺动脉起源异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性.方法 回顾性分析8例胎儿先天性心脏畸形病例,均经尸体解剖证实,检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况,对肺动脉异位起源进行分析总结.结果 肺动脉异位起源8例,其中男胎4例,女胎4例,孕期为孕21～28周.右肺动脉起自升主动脉1例,同时存在主-肺动脉间隔缺损、主动脉弓离断并室间隔完整,即Berry综合征.双侧肺动脉融合起自左头臂干1例,患者伴肺动脉闭锁等多种心血管畸形及心外脏器畸形.左肺动脉和右肺动脉分别起自不同主动脉或分支3例,均伴随肺动脉闭锁,1例左肺动脉起自左头臂干,右肺动脉起自降主动脉及右侧动脉导管;1例左肺动脉起自右动脉导管,右肺动脉起自右锁骨下动脉;1例左肺动脉起自左动脉导管,右肺动脉起自降主动脉.左肺动脉吊带3例,肺动脉主干发出右肺动脉,右肺动脉发出左肺动脉形成血管环.结论 胎儿肺动脉异位起源是一种少见血管畸形,其走行复杂多样,可伴随心内畸形及心外脏器畸形.

患者女,65岁,因“心悸、气促1年,加重10天”入院,既往有高血压病史20余年.查体:心前区无隆起,心尖搏动正常,各瓣膜未闻及明显杂音.冠状动脉CTA:左冠状动脉异常粗大、纡曲,呈瘤样扩张,其异常粗大的分支经左心房于主动脉间隙蜿蜒引流入右心房,起始部宽约20 mm,弯曲部宽约6 mm,远端与右心房连接处宽约15 mm,瘘口部呈细条状流入右心房,瘘口直径约2 mm(图1A);前降支及左旋支分别起源于此异常引流血管起始部(图1B);右冠状动脉开口正常,并呈右冠优势型.血管造影:左冠状动脉呈瘤样扩张,其远端见一瘘管与右心房相通(图1C、1D),瘘管口直径约2 mm;前降支及左旋支起源于瘤样扩张的引流血管;肺动脉收缩压49 mmHg,平均35 mmHg,舒张压29 mmHg.出院综合诊断:①先天性心脏病,左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘;②原发性高血压3级,心功能Ⅲ级;③轻度肺动脉高压.

左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是由于在胚胎发育的过程中左冠状动脉丛未与主动脉芽连接,而与肺动脉芽异常连接导致的冠状动脉一支或主要分支或两支起源于肺动脉的先天性畸形,发病率为 1/30万,占先天性心脏病的 0.26％～0.50％[1].ALCAPA常为孤立性病变,手术是唯一有效的治疗措施,若未能得到及时诊治,患儿 1岁内病死率高,仅 10％～15％的患儿可生存至青少年或成年[2].ALCAPA 临床表现缺乏特异性,在各年龄段均易被误诊、误治,如出生后得到及时诊治,远期效果佳[3].但国内对 ALCAPA的手术治疗多为个案报道,鲜有病例组的整体报告和总结.

目的 探讨产前超声与血管铸型诊断胎儿主动脉弓及其分支异常的价值,并通过基因检测分析其遗传学特征.方法 分析22例胎儿主动脉弓及其分支异常血管铸型标本,与产前超声对照研究,总结各型胎儿主动脉弓及其分支异常的特征表现及超声漏误诊情况,并分析基因检测结果 .结果22例胎儿主动脉弓及其分支异常:双主动脉弓2例,表现为升主动脉分为两支后汇合为降主动脉;左主动脉弓3例,均为左弓伴右锁骨下动脉迷走;右主动脉弓12例,其中右弓伴镜像分支8例 、 右弓伴左锁骨下动脉迷走3例 、 右弓伴孤立左锁骨下动脉1例,右弓伴镜像分支中3例左位动脉导管表现为左无名动脉与肺动脉融合处之间的垂直走行,右弓伴左锁骨下动脉迷走伴左位动脉导管表现为"U"形血管环;其他类型5例,包括主动脉弓缩窄2例 、 主动脉弓离断1例 、 肺动脉吊带1例 、 右肺动脉异常起源1例.超声漏诊6处畸形:3例动脉导管,3例锁骨下动脉迷走;超声误诊5处畸形:2例动脉导管位置,1例锁骨下动脉迷走,1例孤立左锁骨下动脉,1例主动脉弓缩窄.遗传学检测结果:18例进行基因检测,其中2例阳性,1例22q 11.2微缺失综合征,1例携带KM T2D基因变异.结论 胎儿主动脉弓及其分支异常种类繁多,常合并心内畸形及静脉分支变异,产前超声具有重要诊断价值;血管铸型能直观展示其特征性改变,有利于提高对各型主动脉弓及其分支异常的鉴别诊断;遗传学的详细检测可以提高对其病因的进一步认识.

冠状动脉瘘(CAF)是指左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状静脉、肺动脉主干形成异常交通,约90％ 的CAF起源于单支冠状动脉并瘘入右心系统.本文报道了1例老年双支CAF与左心系统形成异常交通患者,主要表现为第一对角支近端及右冠状动脉远端与冠状静脉交通并最终流入左心系统,属临床罕见病例.