脉管异常是一类起源于血管和(或)淋巴管的异常疾病的总称，多为良性或交界性病变。脉管异常的治疗方法多样，但对于同时累及多个器官或系统、对机体造成严重功能障碍甚至威胁生命的复杂性/难治性脉管异常而言，传统治疗方法可能疗效较差。西罗莫司是一种雷帕霉素靶蛋白抑制剂，近年来研究发现西罗莫司对于部分复杂性脉管异常疗效较好。本文就西罗莫司治疗复杂性脉管异常的研究进展进行综述。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

颈椎椎弓根螺钉内固定系统具有良好的生物力学性能，在颈椎矫形及融合手术中发挥着重要作用。但颈椎区域解剖结构的复杂性导致了较高的手术风险，主要包括椎动脉、神经根和脊髓不同程度的损伤。骨科机器人辅助颈椎椎弓根螺钉内固定技术是一种创新的外科手术技术，其工作原理主要包括空间映射、图像配准以及规划执行，从而使机器人可以完成从图像处理、螺钉轨迹规划到机械臂运动控制的整个过程。既往研究表明使用骨科机器人辅助可以提高颈椎手术的准确性和安全性。机器人辅助颈椎椎弓根螺钉内固定手术的适应证包括需要颈椎稳定性重建及畸形矫正的病例。禁忌证主要包括颈椎后部结构感染、外伤或肿瘤导致的椎弓根和椎体损伤，以及椎弓根缺如、椎弓根直径过细等解剖结构异常。术前需要根据X线及椎体断层CT等影像学资料进行手术规划，确定内固定范围，并识别异常解剖结构。根据手术需要及软组织张力选择常规正中切口或双侧经皮切口。准确注册及图像获取后，在机器人工作站上进行螺钉规划；然后在机器人引导下放置套管，并置入导针及螺钉。操作时应时刻关注机械臂的精确性问题，遇到定位偏差较大时不能盲目操作，需仔细查找原因。骨科机器人辅助颈椎椎弓根螺钉内固定技术具有准确性、稳定性和可重复性高的优势，可以克服传统手术的局限性，提高手术效果。

目的:分析复杂性淋巴管畸形的临床特点、鉴别诊断、治疗预后。方法:回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院脉管疾病团队多学科门诊就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料。所有患者均经过小儿外科、放射科、烧伤整形科、病理科、康复科等学科专家会诊后诊断为复杂性淋巴管畸形，对患者的临床表现、血常规、凝血功能、MRI影像学检查及治疗方法进行分析，并根据随访及疾病转归将患者分为好转、稳定、进展和死亡。结果:纳入18例患者，男6例，女12例，初诊年龄1个月至29岁，中位年龄2.5岁。患者随访或治疗0.4~12.0年，平均3.5年，10例患者出现胸腹腔或心包积液；15例患者累及内脏，影像学检查提示内脏的累及呈多灶样改变；9例患者伴有骨质破坏，Gorham-Stout病患者的骨破坏突破骨皮质；全身性淋巴管异常累及骨髓腔内未突破骨皮质；14例患者出现不同程度的凝血功能异常，其中8例严重凝血功能障碍的患者均为卡波西样淋巴管瘤病。18例随访患者中，1例卡波西样淋巴管瘤病患者死亡，6例患者病情进展，8例患者病情稳定，3例患者病情好转。结论:复杂性淋巴管畸形的临床特点呈全身性、多样性和复杂性。弥漫性淋巴管畸形伴有骨骼、内脏多器官受累，胸腹腔积液以及凝血功能障碍的临床症状应考虑此类疾病，但由于各亚型临床特点重叠，鉴别困难，疗效和预后较差，精准靶向药物是未来此类疾病的治疗研究方向。

心力衰竭是大多数心血管疾病的终末期表现,在全球范围内,心力衰竭的负担已增加到约6 400多万人.这些心力衰竭患者在基础药物治疗之后逐步改善预后和生活质量,但由于心力衰竭的复杂性和多样性,与多种危险因素、症状和并发症相关,以及尚未完全了解的病理生理机制,心力衰竭仍具有很高的发病率、住院率和死亡率.近几年来,慢性心力衰竭神经调节治疗技术取得了重大突破,用于治疗自主神经调节功能紊乱和心电活动异常的各种治疗技术正在慢性心力衰竭患者中进行研究.神经调节治疗技术主要用于改善机械不同步和自主神经失衡的电刺激和神经调节两个方面,这些技术包括经导管去肾交感神经术、内脏大神经消融术、迷走神经刺激术、肺动脉去神经术和心脏收缩调节器.本文旨在讨论目前慢性心力衰竭神经调节治疗技术的应用与研究进展.

与动脉相比,颅外静脉系统具有复杂性、个体变异性和不对称性的特点,易受呼吸、体位改变、心功能及周围结构的影响.颅外静脉的发育异常或变异被认为可能是非病理性的,并未引起重视.然而,越来越多的证据表明,脑静脉功能不全在各种中枢神经系统疾病中确实具有重要的病理生理后果.几种中枢神经系统疾病与颈静脉反流的存在和严重程度有关.慢性脑脊髓静脉功能不全(CCSVI)是另一种基于复合超声标准的血管疾病,激发了人们对静脉回流生理学及病理学方面的兴趣.这些疾病与中枢神经系统疾病的关系尚未确定,需要进一步研究.本文章的目的是综合目前的概念和最新的发现,阐述颅外静脉系统结构特征、生理功能及颈部静脉在中枢神经系统疾病中的潜在作用.

背景 产前筛查胎儿先天性心脏病(CHD)不仅可减少预后不良的危重出生缺陷儿,也有利于对CHD胎儿尽早进行评估、追踪和管理.目的 探讨孕早中期超声筛查胎儿CHD的诊断准确性.设计 诊断准确性研究.方法 纳入2018 年 8 月至2021 年12 月在江苏省昆山市妇幼保健院建卡产检且分娩的胎儿.诊断金标准为胎儿或新生儿心脏超声检查,待测标准为孕早中期超声筛查任意一次阳性.主要结局指标 诊断准确性参数.结果 研究期间共 18 326 名孕妇在我院建卡产检,其中 3 534 名(19.3%)分娩资料不全,14 960 名胎儿数据进入本文分析,孕早中期超声筛查阳性胎儿 882例,失访 92 例(10.2%),790 例胎儿或行超声、或行心脏超声、或行染色体检查,引产和流产 182 例;608 名活产儿中,103 例经胎儿心脏超声诊断为CHD,4 例出生后心脏超声确诊CHD.基于14 868 例胎儿CHD筛查,真阳性171 例,假阴性48 例,真阴性 14 030 例,假阳性 619 例,敏感度为 78.1%(95%CI:71.9%～83.3%),特异度为 95.8%(95%CI:95.4%～96.1%),假阴性率为21.9%(95%CI:16.7%～28.1%);孕早中期超声筛查阴性胎儿14 078 例,无失访病例,连同孕早中期超声筛查阳性但经心脏超声或染色体检查正常的胎儿505 例,在生后进行双指标法筛查,阴性14 335 例,阳性244 例,再经新生儿心脏超声确诊CHD 52 例.219 例确诊CHD中,①胎儿期超声未发现需经新生儿心超诊断的CHD:房间隔缺损(继发孔型)和先天性二叶式主动脉瓣畸形;②引产 64 例,其中引产率 100%的CHD:复杂性CHD、右室双出口、室间隔缺损(主动脉缩窄)、房间隔膨胀瘤、主动脉瓣狭窄、主动脉弓离断、肺动脉吊带、下腔静脉缺如、室间隔缺损(肺动脉瓣狭窄)、心内膜弹力纤维增生症、右心发育不良、单心室、三尖瓣重度狭窄、右肺动脉异常起源于升主动脉;引产率 80%的CHD:法洛四联症(8/10)、完全性房室间隔缺损(5/6)、完全性大动脉转位(4/5);③9 例CHD并染色体异常:室间隔缺损 2 例(2.4%)、复杂性CHD 1 例(5%)、法洛四联症1 例(10%)、右心发育不良1 例(50%)、单心室1 例((100%).结论 孕早中期筛查CHD后,即使是筛查阴性的胎儿也要在生后进行双指标筛查,对于筛查阳性的胎儿更要行密切的胎儿心脏超声检查,完整实现CHD产前产后一体化管理模式.

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种慢性进行性脑血管疾病,涉及颈内动脉末端和/或其近端分支狭窄闭塞,导致侧支血管网形成.这些变化引起脑实质慢性缺血,随后发生严重的脑血管意外.成人MMD患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能,且病死率是儿童MMD患者的2倍.由于MMD发展病因的复杂性和后果的严重性,该病的治疗尤为棘手且迫切.外科血管重建术作为MMD治疗的基石,主要分为直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术三类.考虑到间接血管重建术不能降低围手术期脑卒中的发生率,直接血管重建术通常是缺血型MMD患者治疗的首选术式.若为了预防出血型MMD患者再发出血,选择直接血管重建术或联合血管重建术能够更容易建立侧支循环,促进血运重建,达到治疗的目的.当患者术后出现新发的缺血脑卒中,则优先考虑间接血管重建术.对于血流动力学不稳定的成人MMD患者,直接血管重建术或联合血管重建术则是首要选择.由于目前无逆转MMD病情进展的特效药,内科治疗仅局限于对症治疗和围手术期的管理.临床上通常使用阿司匹林抗血小板聚集,促红细胞生成素和他汀类药物等促进侧支血管发育和地塞米松促进新生血管的形成等.远隔缺血适应训练改善MMD患者的后遗症的疗效已经得到了业界的肯定.发病机制研究的深入为MMD的诊疗手段提供更多的可能性.甲硫氨酸循环异常参与了MMD的发病,提示甲硫氨酸循环相关风险评分对烟雾病风险具有良好的预测能力.此外,内皮祖细胞移植可能成为临床上治疗MMD的新策略.

目的:探讨肾肿瘤合并肾血管变异的临床特点,以及后腹腔镜根治性肾切除术中肾血管变异的处理方法与注意事项.方法:回顾性分析2013年1月～2016年6月我院肾肿瘤患者的临床资料,统计并分析血管变异种类及特点,后腹腔镜手术中观察血管异常情况,并与具有正常血管的肾肿瘤患者手术时间、出血量和住院时间进行对比.结果:283例肾肿瘤患者中71例合并血管变异,肾血管变异患者(变异组)手术中转开放4例,肾血管正常患者(正常组)中转开放手术2例.变异组平均手术时间141 min、正常组120.6 min;变异组平均出血量178.9ml,正常组118.6 ml;两组手术时间及术中出血量比较差异有统计学意义(P＜0.05).变异组术后住院为8.2d,正常组为7.9d,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:肾肿瘤患者血管变异率较高,血管变异增加了手术复杂性,术前明确动脉血供特点,术中仔细操作,是手术成功的关键,在夹闭肾静脉前先行阻断试验可以判断肾脏是否仍存在动脉血供,防止血管漏扎.

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)是一种较为少见的肺部血管性疾病,PAVF指肺动脉及分支不经毛细血管而直接与肺静脉相通从而导致肺循环异常“短路”,形成心外型右向左分流,典型的三联征包括劳累性呼吸困难、紫绀和杵状指(趾),并可引起脑梗死、脑脓肿和咯血等并发症[1].PAVF可分为单纯性、复杂性及弥漫性等3种类型,其中弥漫性PAVF更为罕见,临床表现无特异性,误诊率较高.现将我科收治的1例以突发性大咯血为表现的PAVF病例报告如下,并进行文献复习,以提高对本病的认识.