烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性Willis环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部内膜增厚,管腔逐渐狭窄甚至闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病.近年来,国内外文献相继报道了甲状腺功能亢进症患者合并烟雾病的病例,推测二者可能存在一定联系[1].本文分析1例以糖尿病酮症(diabetic ketosis,DK)起病的烟雾病合并甲状腺功能亢进患者的临床特点及诊治经过,报道如下.

目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:比较颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术(STA-MCA+EMS)与颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞浅动脉贴敷术(STA-MCA+EDAS)治疗烟雾病患者的近期疗效和并发症。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月郑州大学第一附属医院神经外科行STA-MCA+EMS( n＝75，简称EMS组)或STA-MCA+EDAS( n＝176，简称EDAS组)治疗的成人烟雾病患者的临床资料。出院时评估改良Rankin量表评分(mRS)。术后3、6个月进行电话或门诊随访，评估mRS以及有无近期并发症，复查影像学检查评估搭桥血管通畅率和松岛分级。比较两组患者的基线资料、临床疗效以及并发症。 结果:251例患者的术中吲哚箐绿造影显示搭桥血管均通畅。术后EMS组死亡1例，EDAS组死亡2例。248例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为5(4，8)个月。术后首次造影显示两组各有1例患者的搭桥血管未显影，搭桥血管通畅率为99.2%(246/248)。至末次随访，248例患者中，mRS 0分210例，1分25例，2分7例，3分3例，4分2例，5分1例；松岛分级A级96例，B级115例，C级37例。两组患者的年龄、性别、基础疾病、临床类型、铃木分期、入院mRS以及手术侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。两组患者出院时mRS、随访时间、搭桥血管通畅率、松岛分级以及末次随访时mRS的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与EDAS组比较，EMS组围手术期脑梗死[分别为10.8%(8/74)和4.0%(7/174)]、脑出血[分别为8.1%(6/74)和1.1%(2/174)]、癫痫[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)]以及硬膜下积液[分别为14.9%(11/74)和5.7%(10/174)]的发生率均高(均 P<0.05)。术后近期并发症方面，EMS组脑梗死的发生率高于EDAS组[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)， P＝0.029]。 结论:两种术式的搭桥血管通畅率均较高，近期疗效均较好；而STA-MCA+EDAS围手术期发生脑梗死、脑出血、癫痫、硬膜下积液以及术后近期发生脑梗死的风险更低。

烟雾病是一类少见的以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病，临床中血栓栓塞及出血风险极高，当合并持续心房颤动后，抗栓策略的选择更加难以权衡，关于其治疗方案的选择目前尚无报道。本文报道1例持续心房颤动合并烟雾病患者抗栓治疗的选择，以期为该类罕见病的治疗提供一定的经验及依据。

目的:评价头皮神经阻滞联合全麻对烟雾病患者血运重建术麻醉的优化效果。方法:选择择期烟雾病血运重建术患者154例，年龄18~64岁，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝77)：头皮神经阻滞联合全麻组(GN组)和全身麻醉组(G组)。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑0.05 mg/kg、舒芬太尼0.5~1.0 μg/kg、罗库溴铵0.6 mg/kg和依托咪酯0.2~0.3 mg/kg。麻醉诱导气管插管后，GN组以0.5%罗哌卡因行术侧头皮神经阻滞(眶上神经阻滞、滑车上神经阻滞各2 ml，耳颞神经阻滞、枕大神经阻滞、枕小神经阻滞各3 ml)，G组局部注射等容量生理盐水。吸入七氟烷，静脉泵注瑞芬太尼0.05~0.10 μg·kg -1·min -1和顺式阿曲库铵0.1 mg·kg -1·h -1维持麻醉。记录术中瑞芬太尼用量、术后补救镇痛情况、恶心呕吐发生情况、术后住院时间、早期神经系统并发症发生情况。于术前、出院时和术后6个月行改良Rankin量表评分。 结果:与G组比较，GN组术中瑞芬太尼用量和术后补救镇痛率降低( P<0.05)，术后恶心呕吐发生率、神经系统并发症发生率、术后住院时间和各时点改良Rankin量表评分差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:头皮神经阻滞联合全麻用于烟雾病患者血运重建术可提高围术期镇痛效果，有助于实现低阿片类药物麻醉模式。

烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传相关基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用，以更早、更准确的作出诊断，有助于及时治疗，改善患儿长期预后。

脑血运重建术可用来增加或替代有脑缺血危险患者的脑血流量，如烟雾病、脑血管闭塞性疾病、颅底肿瘤和复杂动脉瘤等。文章分别从麻醉管理、术后管理、并发症的预防三方面来分析总结脑血运重建术的围手术期管理策略。术中管理重点在于维持稳定的脑血流量和正常的颅内压，从而优化脑氧供需平衡，术后管理则应严格进行血流动力学监测及疼痛控制，减少术后并发症的发生。然而，脑血运重建术的围手术期管理策略仍需要深入研究和不断探索，从而改善患者的远期生活质量，为临床提供更多的参考。

目的:探讨成人缺血型烟雾病患者联合手术术后脑梗死的影像学危险因素。方法:回顾性分析2015年10月至2020年10月北京大学国际医院神经外科18岁及以上的成年烟雾病手术患者的临床资料。239例患者男120例，女119例，年龄为18~63（41.7±10.3）岁。共239例（290例次）患者采用直接与间接联合血管重建术（CR）。比较术后1周内发生脑梗死（48例次）与未发生脑梗死患者（242例次）的性别、年龄、手术侧别、术前短暂性脑缺血发作（TIA）、是否有陈旧性梗死灶，以及影像学表现等。采用多因素logistic回归模型分析术后脑梗死的影像学危险因素。结果:290例次CR组中，术后1周内48例次（16.5%）发生脑梗死。CR术后脑梗死组患者术前有TIA、陈旧性脑梗死、颈内动脉（ICA）狭窄、A1段狭窄、M1段狭窄、大脑后动脉（PCA）异常及不稳定代偿的占比高于无脑梗死组（均 P<0.05）。术前TIA（ OR=4.514，95% CI：1.920~10.611）、陈旧性脑梗死（ OR=2.856，95% CI：1.176~6.936）、A1狭窄（ OR=7.027，95% CI：1.877~26.308）、M1狭窄（ OR=6.968，95% CI：2.162~22.459）、PCA异常（ OR=4.114，95% CI：1.330~12.728）、不稳定代偿（ OR=4.488，95% CI 1.194~16.865）是CR术后脑梗死的危险因素（均 P<0.05）。 结论:影像学因素中TIA、陈旧性脑梗死、ICA狭窄、A1段狭窄、M1段狭窄、PCA异常及不稳定代偿是联合方式手术治疗成人烟雾病术后脑梗死的危险因素。