目的:探讨多发性骨髓瘤（MM）患者外周血CD34阳性细胞计数对普乐沙福干细胞动员效果的预测价值。方法:回顾性分析2019年12月至2021年2月广西医科大学第一附属医院使用普乐沙福进行干细胞动员的12例MM患者临床资料。分析普乐沙福动员前后外周血CD34阳性细胞计数的变化及干细胞采集情况。结果:共有12例患者纳入研究，国际分期系统（ISS）分期Ⅱ~Ⅲ期，诱导方案以VRD为主。不论在普乐沙福前用何种方案进行干细胞动员，患者在使用普乐沙福后CD34阳性细胞计数均升高，使用普乐沙福前后中位CD34阳性细胞计数分别为3.63/μl（0.72~13.53/μl）和32.11/μl（8.52~53.68/μl），差异有统计学意义（ Z＝-0.40， P<0.001），中位升高倍数为11.50倍（1.61~23.71倍）。12例患者中有1例动员失败，该患者在使用普乐沙福前外周血CD34阳性细胞计数<1/μl，使用普乐沙福后CD34阳性细胞计数虽然提高了11.83倍，但仍<10/μl。Pearson相关分析结果显示，在使用普乐沙福前CD34阳性细胞计数<4/μl的患者中，使用普乐沙福前后CD34阳性细胞计数呈正相关（ r＝0.80， P＝0.032）。 结论:MM患者外周血CD34阳性细胞计数对普乐沙福干细胞动员效果有一定的预测价值。

目的:探讨血细胞分析仪快速检测外周血造血干细胞/祖细胞（hematopoietic stem/progenitor cell，HPC）的临床应用价值。方法:方法学验证和回顾性分析。收集2015年1月至2018年12月期间来福建医科大学附属协和医院就诊的4例为初治急性髓系白血病患者外周血、1名健康供者外周血干细胞采集物5倍稀释液，用于方法学验证；23例自体造血干细胞移植患者、22例异基因外周血造血干细胞移植健康供者的外周静脉血和外周血干细胞采集物5倍稀释液，用于一致性回顾分析。线性试验取已知CD34 +细胞含量的外周血、血细胞分离机收集的外周血造血干细胞/祖细胞液各1份，做接近预期上限的高值样本（H），一份低值样本即生理盐水（L），倍比稀释，检测HPC，结果回归分析。一致性试验标本126份，EDTA-K 2抗凝静脉血78份，外周血干细胞采集物48份。同时采集的静脉血，一管血常规和HPC检测，另一管流式细胞术（FCM）检测CD34 +细胞。干细胞采集物用灭菌生理盐水5倍稀释后分两管，一管全血细胞计数和HPC计数，另一管FCM检测CD34 +细胞。对两种仪器检测结果作比对分析及偏差评估。评价血细胞分析仪对外周血造血干细胞/祖细胞检测的本底计数、携带污染率、精密度、线性范围和与流式细胞术的一致性。 结果:本底计数结果为0×10 9个/L、携带污染率为0.1%符合血细胞分析仪质量要求，重现性不精密度是4.7%~18.8%，HPC线性范围是0~ 27.201×10 9个/L、采集液5倍稀释后线性范围是0~ 0.878×10 9个/L。血细胞分析仪与FCM分别检测126份样本的结果作比对分析，相关系数 r2=0.960 1。当WBC>10×10 9个/L时，两种仪器检测结果具有良好的一致性，斜率位于0.95~1.05之间，医学决定水平处估计的预期偏差<30%。 结论:血细胞分析仪检测HPC与FCM比对，具有良好的相关性；当WBC>10×10 9个/L时，与FCM不仅具有较好的一致性，而且预期偏差符合临床要求；其检测HPC标本无需预处理。

目的:探讨伴CEBPA基因突变的家族性急性髓系白血病（AML）的临床特征、病因及转归，提高对家族性白血病的认识。方法:调查一个伴CEBPA基因突变AML家系患者的发病年龄、临床特征、转归及预后并绘制家系谱。对先证者采集骨髓及口腔黏膜细胞，与先证者有血缘关系的亲属，采集外周血，通过基因测序技术检测基因突变。结果:该家系共有10人诊断为AML，其中男4例，女6例，中位年龄9（3~48）岁。10例患者中，6例死亡，其中4例未进行治疗，1例患者化疗后生存3年复发死亡，1例采取中药及支持治疗生存2年后死亡。4例患者生存，1例接受化疗患者生存达15年，3例患者接受化疗联合造血干细胞移植，至随访截止，生存时间分别为6、9、28个月。对先证者及8名与先证者有血缘关系的亲属进行基因测序，发现5例存在胚系CEBPA TAD p.G36Afs*124突变，其中4例确诊为AML，1例随访至今未发病。结论:伴CEBPA基因突变的家族性AML多在儿童及青壮年期发病，具有完全或接近完全的外显率，通过积极治疗，大多预后良好。

目的:探讨人脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)对SAP患者树突状细胞(DCs)成熟、分化的作用及参与炎症调节的机制。方法:采集郑州大学附属郑州中心医院行剖宫产的足月胎儿脐带4～5 cm，原代分离培养hUC-MSCs，采用流式细胞术进行表型鉴定和成脂、成骨染色。采集5例SAP患者外周血20 ml，采用淋巴细胞分离液分离出单核细胞，以粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、IL-4、肿瘤坏死因子(TNF-α)进行诱导培养出DCs，根据培养方式不同分为DCs组、hUC-MSCs+DCs组、hUC-MSCs+DCs+NS398组(NS398为NF-κB下游调控基因COX-2的特异性抑制剂)。应用流式细胞术检测DCs表型，测定细胞培养24 h上清液中的IL-1β、IL-1α、IL-2、IL-6 、IL-10水平。采用蛋白质免疫印迹法检测Toll样受体4(TLR4)、IKKα及NF-κB-p65蛋白表达量。结果:成功培养出hUC-MSCs，其表面标志物CD 90、CD 105、CD 73表达阳性，并可向脂肪细胞、骨细胞分化。随着培养时间延长，DCs由未成熟向成熟分化。与DCs组比较，hUC-MSCs+DCs组的调节性DCs(regDCs)比例增加，其标志物CD 11b显著上调[ (14.26±1.25)%比(4.87±0.58)%]，CD 1a 、CD 11c显著下调[(2.81±0.34)%比(13.62±1.52)%、(3.88±0.5)%比(11.8±1.22)%]，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。培养上清液IL-1β、INF-γ、IL-6表达下调，但差异无统计学意义；而促炎因子IL-1α显著降低[(14.91±2.58)ng/L比(30.19±7.75)ng/L]，抑炎因子IL-10显著升高[(17.03±4.69)ng/L比(1.83±0.14)ng/L]。NF-κB-p65、TLR4蛋白表达显著下调(0.74±0.02比0.97±0.01、0.89±0.01比1.72±0.01)，IKKα蛋白表达显著上调(1.12±0.01比0.21±0.01)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。与DCs组及hUC-MSCs+DCs组比较，hUC-MSCs+DCs+NS398组的NF-κB-p65与TLR4表达量显著下调(0.34±0.01比0.97±0.01、0.74±0.02，0.14±0.01比1.72±0.01、0.89±0.01)，而IKKα蛋白表达显著上调(1.68±0.01比0.21±0.01、1.12±0.01)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:hUC-MSCs能够抑制SAP患者DCs成熟、分化，并诱导出CD 11bhigh CD 1alow CD 11clow的regDCs参与免疫调节，其机制可能通过TLR4/IKKα/NF-κB/COX-2途径抑制炎症级联反应，发挥抗炎作用。

目的:评价贮存式自体输血对家兔骨髓造血干细胞功能及外周血网织红细胞恢复情况的影响。方法:健康雄性新西兰家兔30只，3～6月龄，体重2.5～3.0 kg，采用随机数字表法分为5组( n＝6)：对照组(C组)、手术组(O组)、手术＋采血组(O＋B组)、手术＋贮存式自体全血组(O＋WB组)和手术＋贮存式自体成分血组(O＋CB组)。O＋B组、O＋WB组和O＋CB组于术前7 d时以3～5 ml/min的速率经右股动脉采血，采血量为总血容量的10%，4～6 ℃贮存；O＋CB组血液离心去除血浆和白细胞，制备红细胞悬液，置于贮血袋中。O组、O＋B组、O＋WB组和O＋CB组行肝切除术，经右股动脉以3～5 ml/min的速率放血，放血量为总血容量的10%。O组和O＋B组术中静脉输注乳酸林格液1 ml/min，O＋WB组术中输注贮存式自体全血，O＋CB组术中输注贮存式自体红细胞悬液1 ml/min。分别于手术开始前即刻(T 2)、术后6 h(T 3)和术后24 h(T 4)时采集骨髓血标本，测定CD34 ＋细胞百分比、细胞周期和端粒DNA相对表达量；分别于自体血贮存前(T 1)和T 4时采集外周静脉血标本，测定网织红细胞百分比。 结果:与C组比较，O组T 3，4时、O＋B组、O＋WB组和O＋CB组T 2-4时CD34 ＋细胞百分比升高，G 1期CD34 ＋细胞百分比降低，CD34 ＋细胞端粒DNA表达上调，其余4组T 4时外周血网织红细胞百分比升高( P<0.05)；与O组比较，O＋B组、O＋WB组和O＋CB组T 2-4时CD34 ＋细胞百分比升高，G 1期CD34 ＋细胞百分比降低，CD34 ＋细胞端粒DNA表达上调，O＋WB组和O＋CB组T 4时外周血网织红细胞百分比降低( P<0.05)；与O＋B组比较，O＋WB组和O＋CB组T 3，4时CD34 ＋细胞百分比升高，G 1期CD34 ＋细胞百分比降低，CD34 ＋细胞端粒DNA表达上调，O＋WB组和O＋CB组T 4时外周血网织红细胞百分比降低( P<0.05)；与O＋WB组比较，O＋CB组T 3，4时CD34 ＋细胞百分比降低，G 1期CD34 ＋细胞百分比升高，CD34 ＋细胞端粒DNA表达下调，T 4时外周血网织红细胞百分比升高( P<0.05)。 结论:贮存式自体输血可抑制家兔骨髓造血干细胞功能，不利于外周血网织血红细胞恢复；贮存式自体成分输血对骨髓造血功能的影响小于贮存式自体全血输血。

目的:探讨COBE Spectra血细胞分离机不同采集程序采集儿童自体外周血造血干细胞的效果。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2018年7月至2020年1月采用COBE Spectra血细胞分离机单个核细胞（MNC）或全自动外周血干细胞（AutoPBSC）程序采集自体外周血造血干细胞的10例患儿临床资料，年龄3~10岁，体质量15~31 kg。MNC组5例，AutoPBSC组5例。结果:共采集自体外周血造血干细胞25次，平均采集2.5次（1~4次），MNC组采集10次，AutoPBSC组采集15次。采集前干细胞数[中位数（范围）]MNC组为19.3/μl（3.5~129.0/μl），AutoPBSC组为9.4/μl（2.2~38.7/μl）；单次采集获得CD34 +细胞数MCN组为1.22×10 6/kg（0.18×10 6/kg~6.30×10 6/kg），AutoPBSC组为0.85×10 6/kg（0.13×10 6/kg~2.64×10 6/kg）。相关性分析显示，采集获得CD34 +细胞数和采集前干细胞数呈正相关（AutoPBSC组： r=0.921， P<0.01；MNC组： r=0.833， P=0.003）。采集效率MNC组为5.4%（3.4%~11.2%），AutoPBSC组为10.4%（4.7%~13.9%），差异有统计学意义（ Z=2.163， P=0.031）。 结论:COBE Spectra血细胞分离机AutoPBSC程序采集儿童自体外周血造血干细胞的效果优于MNC程序。

目的:探讨干细胞捐献者柠檬酸钠抗凝剂对电解质和骨代谢相关指标的影响，评估其对干细胞捐献者骨密度(BMD)的影响，更好地保护干细胞捐献者的健康。方法:采集23名正常外周血干细胞捐献者注射动员剂人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)前24 h及干细胞采集后6个月的血样，分别进行电解质以及骨代谢相关指标检测，包括游离钙离子(Ca 2+)、镁离子(Mg 2+)、钾离子(K +)、钠离子(Na +)、氯离子(Cl -)、无机磷(Pi)；骨形成指标骨钙素(OC)、β-胶原特殊序列(β-CTX)、碱性磷酸酶(ALP)、BMD、总Ⅰ型胶原氨基端延长肽(T-PINP)和25羟维生素D(25-OHVD)。 结果:注射动员剂G-CSF前24 h及干细胞采集后6个月血清中Ca 2+(2.35±0.06比2.41±0.06)、Mg 2+(0.89±0.05比0.89±0.06)、K +(4.29±0.30比4.18±0.34)、Na +(142.26±1.83比141.21±2.31)、Cl -(2.35±0.06比2.41±0.06)水平差异无统计学意义( P>0.05)，Pi水平升高(0.47±0.42比0.63±0.39， P<0.05)；注射动员剂G-CSF前24 h及干细胞采集后6个月OC(14.46±3.79比14.71±3.03)、β-CTX(0.44±0.18比0.41±0.18)、ALP(69.82±19.43比80.87±23.87)、BMD(0.95±0.09比0.91±0.15)、T-PINP(48.59±19.00比46.02±16.54)差异无统计学意义( P>0.05)，25-OHVD水平明显降低(21.09±7.13比19.94±6.34， P<0.05)。 结论:注射动员剂和柠檬酸钠抗凝剂对造血干细胞捐献后电解质和骨代谢相关指标无明显影响，干细胞捐献者采集前后未出现明显不良反应。

目的:探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG-rhG-CSF）用于多发性骨髓瘤（MM）患者外周血造血干细胞动员（PBSCM）的效果及药物经济学价值。方法:回顾性分析2015年1月至2017年10月在吉林大学第一医院和中国医学科学院血液病医院住院治疗的91例初治MM患者资料。根据患者意愿，采用大剂量化疗结合皮下注射PEG-rhG-CSF或重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）进行干细胞动员，分别为42、49例。分析两组动员后采集单个核细胞（MNC）数、采集物CD34 +细胞数、动员中最高中性粒细胞（mANC）数、动员的费用以及移植后白细胞和血小板植入时间。 结果:PEG-rhG-CSF组和rhG-CSF组的中位采集MNC数分别为5.86×10 8/kg[（1.08~24.54）×10 8/kg]和6.61×10 8/kg[（0.83~33.80）×10 8/kg]，差异无统计学意义（ U=883.00， P=0.245）；PEG-rhG-CSF组的中位采集物CD34 +细胞数高于rhG-CSF组，分别为5.56 ×10 6/kg[（0.94~19.90）×10 6/kg]和4.82×10 6/kg[（1.12~14.61）×10 6/kg]，差异有统计学意义（ U=732.00， P=0.038）。PEG-rhG-CSF组动员期间中位mANC数较rhG-CSF组低，分别为20.50×10 9/L[（7.26~61.30）×10 9/L]和32.08×10 9/L[（6.92~69.99）×10 9/L]，差异有统计学意义（ U=490.00， P=0.001）。自体干细胞移植（ASCT）后，PEG-rhG-CSF组白细胞计数（WBC）恢复至1.0×10 9/L的时间较rhG-CSF组短[（11.59±1.98）d比（12.93±2.83）d]，差异有统计学意义（ t=-2.395， P=0.019）；PEG-rhG-CSF组血小板计数（Plt）恢复至20.0×10 9/L的时间也较rhG-CSF组有缩短趋势[（12.86±2.62）d比（14.80±5.47）d]，但差异无统计学意义（ t=-1.749， P=0.085）。PEG-rhG-CSF组的动员总费用与rhG-CSF组差异无统计学意义[（21 405.47± 7 365.98）元比（22 976.83±10 264.34）元， t=-0.721， P=0.474]。 结论:PEG-rhG-CSF联合大剂量化疗是MM患者PBSCM的有效方案，其动员费用与rhG-CSF相当。PEG-rhG-CSF可能是MM患者PBSCM的更好选择。

目的:探讨适用于临床实验室进行流式细胞术计数CD34 +细胞的性能验证方法和评价标准。 方法:参考国际指南和我国行业标准，设计流式细胞术计数CD34 +细胞（包括相对计数和绝对计数）的性能验证方案，选用全国室间质评（EQA）发放的4个批号质评物，并收集3份干细胞采集物和3份外周血标本，对FACSCanto Ⅱ 配套检测系统的精密度、线性、携带污染率、正确度和准确度实施性能验证，并基于当前技术水平设定评价标准。 结果:相对、绝对计数的批内 CV分别为2.5%~8.9%和3.0%~9.0%，批间 CV分别为2.8%~10.5%和3.8%~9.9%；低浓度段（3.6~123.6个/μl）和高浓度段（113.2~1 196.3个/μl）线性回归方程的斜率分别为0.993 2和0.965 2， R2分别为0.999 6和0.993 9，偏差为-8.67%~0.22%；相对、绝对计数的携带污染率分别为0.07%和0.00%；相对计数≤0.2%或绝对计数≤20个/μl时，正确度绝对偏倚在±0.006%或±0.5个/μl范围内，准确度绝对偏差在±0.02%或±0.9个/μl范围内；相对计数>0.2%或绝对计数>20个/μl时，相对偏倚在±5.65%范围内，相对偏差在±8.19%范围内。各验证结果均在设定的评价标准允许范围内。 结论:本研究制定的性能验证方案和设定的评价标准，既遵循国内外指南的推荐，又符合我国临床实验室的检测技术水平，具有可操作性，可为临床实验室开展性能验证工作提供参考。

目的:探讨全程护理管理对外周血造血干细胞采集质量及患者不良反应的影响。方法:选取2019年3月至2021年3月66例外周血造血干细胞采集患者，随机分为对照组和观察组各33例。对照组患者给予常规护理干预，观察组在此基础上实施全程护理管理干预，观察比较两组患者的采集不良反应、采集质量及护理满意度。结果:实施全程护理管理干预后，观察组患者采集不良反应发生率显著低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)，采集质量显著优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)，对护理工作满意率明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:对外周血造血干细胞移植患者实施全程护理管理干预后，能有效降低患者采血不良反应发生率，提高采集质量，提升患者对护理工作满意度，值得临床应用。