Miller-Fisher综合征（MFS）是吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种特殊变异型，典型特征为共济失调、腱反射消失和眼肌麻痹。该病发病率较低，儿童较成人更少见，以孤立性双侧外展神经麻痹为突出表现的不完全MFS更是罕见报道。文中报道1例9岁男童，在前驱呼吸道感染后，以双侧眼球内聚、复视急性起病，体检双侧腱反射不对称性减弱或消失，而共济运动早期正常，高峰期仅轻微失调。尽管缺乏脑脊液蛋白-细胞分离现象，结合血清抗GQ1b-IgG、GT1a-IgG、GD1b-IgG、GD2-IgG等多种抗体阳性以及肌电图H反射、感觉运动传导异常，我们仍诊断为MFS。发病第17天首次予丙种球蛋白冲击治疗（2 g/kg，分5 d给药），治疗后双侧膝腱反射正常，共济运动稳准，但眼位及复视未完全恢复。发病第57天再次予丙种球蛋白冲击治疗，最终在发病2个月后，其双侧眼外直肌麻痹及复视完全恢复。该病例提示以孤立性双侧眼外直肌麻痹急性起病者，也需考虑MFS或不完全MFS可能，早期血清或脑脊液神经节苷脂抗体及肌电图检查有利于诊断，或可避免延误病情。

1例72岁男性患者因局限期小细胞肺癌先后行一线方案化疗和放射治疗，疗效评价为病情稳定，随后改用卡瑞利珠单抗单药治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。第2周期治疗3 d后患者出现急性双眼水平复视，头部磁共振检查未发现脑转移、脑卒中、脑外伤及脑膜炎的相关证据，眼科检查排除其他眼病，考虑为卡瑞利珠单抗所致的孤立性外展神经麻痹。停用该药，给予甲泼尼龙琥珀酸钠30 mg/d静脉滴注，1周后患者复视症状明显改善，后续口服醋酸泼尼松龙并逐渐减量，1个月后患者复视消失，随访1个月未再复发。

目的:初步探讨影响儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPGs)患者预后的相关因素。方法:回顾性分析2020年12月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科诊治的24例DIPG患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验法分析年龄、性别、病程(≤5周对比>5周)、是否存在外展神经麻痹、病变是否包绕基底动脉和有无强化、是否有脑积水和病变转移、治疗方式以及就诊时的Karnofsky功能状态评分(KPS，>50分对比≤50分)对生存期的影响。将上述部分指标( P<0.1)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。 结果:24例患儿的随访时间为8.2~23.3个月。至末次随访，18例死亡。24例患儿的中位生存期为35.9周(3.0~181.0周)；1年生存率为29.2%，2年为4.0%。手术治疗的5例患儿均死亡，中位生存期为12.0周(5.0~77.3周)，1年的生存率为20.0%，2年为0。单纯行放化疗的9例患儿，中位生存期为45.0周(11.6~101.9周)，1年生存率为55.6%，2年为44.4%。10例姑息治疗的患儿，中位生存期为29.0周(3.1~181.6周)，1年生存率为30.0%，2年为10.0%。log-rank检验显示，病程短、病变强化、病变包绕基底动脉、KPS≤50分的患儿生存期短(均 P<0.05)，而不同性别、年龄、治疗方式，是否有外展神经麻痹、脑积水、病变转移的患儿间生存期差异无统计学意义(均 P>0.05)。多因素Cox回归分析显示，病变强化( RR＝181.57，95% CI：3.28~10 045.64， P＝0.011)和较短的病程( RR＝0.91，95% CI：0.84~0.99， P＝0.024)是降低生存期的重要因素。 结论:初步研究结果提示，与姑息治疗比较，手术及放化疗不能有效改善DIPGs患儿的预后；病程较短和病变有强化的患儿预后更差。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

目的:初步探讨三维(简称3D)神经内镜在经鼻颅底外科手术中的应用效果。方法:回顾性分析2021年2—5月南昌大学第一附属医院神经外科采用3D神经内镜行经鼻颅底手术的28例患者的临床资料。病变包括垂体腺瘤18例，其中非侵袭性垂体腺瘤11例，侵袭性垂体腺瘤7例；颅咽管瘤6例；鞍结节脑膜瘤2例；鞍上Rathke囊肿1例；脊索瘤1例。根据不同病变分别选择3D神经内镜经鞍底入路(12例)、经鼻蝶-鞍结节-蝶骨平台入路(8例)、经斜坡入路(2例)、经翼腭窝-海绵窦入路(6例)。术后行影像学随访了解肿瘤是否复发和颅底重建情况。结果:28例患者中，肿瘤全切除26例，次全切除2例。术前视力下降20例，术后18例好转，2例加重；术前头痛8例，术后均予以缓解；术前闭经2例，术后月经均恢复正常；术前尿崩4例，术后均无明显缓解。术后新增尿崩3例，均为短暂性尿崩，经药物治疗后好转；新增外展神经麻痹1例。术后无脑脊液漏及颅内感染患者，无手术相关死亡病例。28例患者的随访时间为(4.7±1.1)个月(3~6个月)，复查MRI未见肿瘤复发者，无迟发性脑脊液漏者。结论:3D神经内镜应用于经鼻颅底外科手术中可立体显示组织结构及病变与重要神经血管之间的空间关系，从而减少损伤、提高肿瘤的切除率。

回顾性分析2例儿童良性外展神经麻痹患者的临床资料，总结其临床特征。2例患儿就诊时均为双眼外展神经受累，第2例发病前1周有上呼吸道感染，左眼外展受限8 d后又出现右眼外展受限。2例患儿各项辅助检查均未见异常，排除其他病因，诊断儿童良性外展神经麻痹。给予B族维生素营养神经，甲泼尼龙及丙种球蛋白等免疫治疗，患儿在病程5～6周症状稍有好转，在病程12～14周完全恢复，各种症状消失，双眼视物无重影，无外展受限，预后良好，无后遗症。提示儿童良性外展神经麻痹病因不明，可能与病毒感染后的免疫因素有关，经治疗预后良好。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是指在除外伤、肿瘤、手术等引起的继发性脑脊液漏之外，导致的脑脊液容量低于正常，从而引起直立性头痛为主要临床表现的综合征 [1]。腰椎穿刺显示脑脊液压力通常低于正常，头颅MRI可见硬膜下积液、硬脑膜强化、静脉结构充盈、垂体充血、脑下垂等特征性影像学表现 [2,3]。SIH是一种相对罕见的疾病，年发病率约为5/10万，各年龄段人群均可受累，以35~55岁女性发病率最高 [1,4,5]。SIH可引起多种并发症，如脑神经麻痹、硬膜下血肿（subdural hematoma, SDH）、脑静脉血栓形成、中枢神经系统表面铁沉积症、双侧肌萎缩等，严重者形成脑疝可危及生命 [1,2]。其中，合并多种并发症的SIH罕见。SIH的发病机制尚不清楚，多与自发性脑脊液漏有关。SIH的治疗包括保守治疗、硬膜外血补片（epidural blood patch, EBP）及手术治疗，大多转归良好。现报道1例罕见的合并外展神经和动眼神经麻痹及SDH等多种并发症的SIH患者的临床症状及影像学表现，并结合相关文献进行分析，以提高对本病的认识。

目的:探讨海绵窦内弹簧圈+Onyx胶栓塞联合眼静脉近心端弹簧圈闭塞治疗海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（CS-DAVF）的有效性和安全性。方法:选择郑州大学第一附属医院放射介入科自2018年8月至2022年12月采用海绵窦内弹簧圈+Onyx胶栓塞联合眼静脉近心端弹簧圈闭塞治疗的37例CS-DAVF患者为研究对象，回顾性分析患者的临床资料和疗效。结果:37例患者就诊时均有不同程度眼部症状，包括结膜充血（31例，83.8%）、眼球突出（16例，43.2%）及眶周可闻及明显血管杂音（14例，37.8%）等。37例患者均采用静脉途径（包括岩下窦入路34例，眼静脉入路2例和面静脉入路1例）进行血管内介入治疗。术后即刻DSA显示瘘口完全闭塞31例、近全闭塞6例（同时增粗眼静脉引流消失或明显减慢）。35例患者术后出现患眼不同程度水肿加重后逐渐减轻过程（持续时间1~2周），出院前所有患者眼部充血和血管杂音等症状均消失。4例患者术后出现动眼和外展神经不全麻痹，1~5个月后症状明显好转；1例出现外展神经麻痹同时合并复视，服用营养神经药物2个月后症状减轻。术后随访（12.1±4.4）个月（范围为6.5~21.3个月），末次随访时所有患者眼部充血及水肿症状均消失；术后6个月DSA随访示CS-DAVF均未复发。结论:海绵窦内弹簧圈+Onyx胶栓塞联合眼静脉近心端弹簧圈闭塞治疗CS-DAVF安全、有效。

目的:探讨小脑脑桥角(CPA)区血管母细胞瘤的临床特点、治疗及其预后。方法:回顾性分析2003年1月至2019年1月四川大学华西医院神经外科收治的31例CPA区血管母细胞瘤患者的临床资料。31例患者均行肿瘤切除术，10例患者术前行血管内栓塞治疗。术后每3个月对患者进行1次门诊随访，1年后每6个月门诊随访1次。随访内容包括患者临床症状的变化及复查头颅增强MRI检查明确是否有肿瘤复发。结果:31例患者中，男20例，女11例；中位病程为15.3个月(0.5~72.0个月)。临床表现以头痛(25例，80.6%)、听力丧失(19例，61.3%)及耳鸣(13例，41.9%)为主。10例(32.3%)被诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)综合征。术前头颅增强MRI表现为实性肿瘤18例(58.1%)，囊实性肿瘤13例(41.9%)。10例术前行血管内栓塞治疗。手术资料完整的27例患者中，22例(81.5%)采用经乙状窦后入路，5例(18.5%)采用远外侧入路；1例肿瘤切除术中出血严重、肿瘤与脑神经粘连紧密，仅行次全切除术。术后复查头颅增强MRI显示，30例(96.8%)患者肿瘤全切除，1例(3.2%)肿瘤次全切除。术后新出现面瘫4例(12.9%)、后组脑神经麻痹4例(12.9%)、三叉神经麻痹和外展神经麻痹各2例(6.5%)；发生颅内出血、脑脊液漏以及假性脑膜膨出各1例(3.2%)。出院时，22例患者的术前症状改善，6例未改善，3例加重。31例患者的随访时间为(39.1±23.4)个月(3~144个月)。至末次随访，术前症状改善25例，未改善3例，加重3例；除2例术后新发面瘫患者的面神经功能未改善外，余术后新发脑神经功能障碍的患者神经功能均恢复正常；5例(16.1%)患者在随访中出现肿瘤原位复发，其中3例为VHL综合征患者。结论:CPA区血管母细胞瘤临床少见，男性患者略多，常以头痛、听力下降及耳鸣为首发症状。手术是其有效治疗方法；术前血管内栓塞有助于降低手术风险、减少术中出血。尽管其为良性肿瘤，术后仍可能复发，需长期随访。

患儿，男，8岁，因"复视2个月"于2020年9月23日就诊于北京大学第一医院眼科中心小儿眼科。患儿2个月前因长期使用智能手机（约6~7 h/d）后突发复视，左眼向内偏斜，诉面向左转时复视稍减轻，不伴视力下降、眼红、眼痛，不伴头痛头晕、恶心、耳鸣，不伴肢体运动及感觉障碍，无外伤、手术史（见图1A）。患儿曾于1个半月前就诊于外院，检查眼位内斜，左眼外转欠1 mm，散瞳验光双眼近视，诊断为"左外展神经麻痹，双眼屈光不正"，予以完善颅神经核磁共振成像（MRI）检查未见异常，给予戴镜矫正近视。后就诊于我院。眼部检查：矫正视力：右眼1.0，左眼1.0；屈光度：右眼-2.25-0.50×171，左眼-2.50-0.25×11；斜视度：33 cm+25 △，6 m+25 △，各注视方向同原在位。眼球运动各方向基本到位，无明显力弱或亢进。近立体视：Titmus70’’；远立体视：同视机：有I级同时视，无II级融合功能。眼底相双眼无明显旋转。诊断为急性共同性内斜视（Acute acquired concomitant esotropia，AACE），建议压贴三棱镜治疗。患者未遵医嘱。1个月后复查，斜视度：33 cm+15 △，6 m+30 △；其他情况同前。使用Foil半透明膜，给予遮挡双眼镜片鼻侧（见图1B）。双鼻侧遮挡1个月后复查，患儿诉复视明显改善，仅视远时偶尔重影33 cm眼正位，无隐斜视，6 m内斜视。Titmus 40’’；同视机：恢复II级融合功能，无III级立体视；Worth四点灯33 cm无抑制，6 m左眼抑制。继续双鼻侧遮挡。2个月后，患儿视远、视近复视均消失；33 cm及6 m均眼正位，无隐斜视。Titmus 50’’；同视机恢复III级立体视。继续维持双鼻侧遮挡。4个月后，33 cm及6 m均眼正位，无隐斜视。Titmus 40’’，同视机维持三级立体视功能，去除双鼻侧遮挡。去除双鼻侧遮挡10个月后再次复查，无不适主诉；33 cm及6 m均眼正位，无隐斜视，眼球运动各方向到位（见图1C、图2）。Titmus 40’’；同视机：维持三级立体视功能；Worth四点灯33 cm无抑制，6 m左眼抑制。其他检查：33 cm：三棱镜底朝内（Base-in，BO）：X/22/15，三棱镜底朝外（Base-out，BO）：X/27/10；6 m：BI：X/8/1；BO：X/12/3。嘱继续戴镜，控制手机等电子产品使用时间，随诊观察。