目的 对经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后1个月内意外中断双联抗血小板治疗(DAPT)的45例患者主要不良心血管事件(MACE)发生情况进行分析.方法 以2017年1月1日至2022年12月31日在河北医科大学第三医院成功进行PCI并置入至少1枚支架(除外急性ST段抬高型心肌梗死、单纯药物涂层球囊或非药物球囊治疗以及同时口服抗凝药物治疗)者4 876例为研究对象,对其中术后1个月内意外中断DAPT患者45例进行分析,随访其临床结局.结果 45例患者中男性29例,女性16例,年龄48～80(61.7±15.3)岁.中断DAPT原因包括:出血35例;恶性肿瘤手术3例(含2例出血患者);创伤5例;血液病2例;自行终止DAPT 2例.停药期间有低分子肝素替代治疗的6例患者均未发生支架内血栓形成或其他MACE;无抗栓替代治疗的39例患者中,5例发生了支架内血栓和急性心肌梗死(11.1％,5/45),除1例为PCI术后2周自行停用DAPT者,其余4例均为PCI术后2周内合并出血患者,停用DAPT时间均在10 d以上,支架内血栓形成分别发生于停用DAPT后第10天、第11天、第11天、第13天,其中2例并发急性左心衰竭,1例死亡;另有1例因脑干出血死亡.结论 PCI术后过早停用DAPT潜在很大风险,停药时间早、停药持续时间长、无替代治疗者风险尤高.

目的:分析H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤（diffuse midline glioma，H3K27-altered，DMG）的临床病理学特征及预后相关因素，并探讨神经营养原肌球蛋白受体激酶（neurotrophic tropomyosin receptor kinase，NTRK）作为DMG的治疗靶点的可行性。方法:收集2016年7月至2021年3月首都医科大学三博脑科医院诊断为DMG的病例样本232例，分析其临床、影像、病理、O 6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化比率、NTRK免疫表达、NTRK基因融合的特点，并对肿瘤发生年龄、部位、组织学分级、NTRK蛋白及基因改变、术后辅助治疗方式在预后方面的意义进行研究。 结果:232例病例（包含原发/复发病例8例，即共有224例患者，男性118例，女性106例），儿童组（≤18岁）98例，成人组（>18岁）126例。儿童组和成人组发病部位分别以脑干（59/98，60.2%）和丘脑（41/126，32.5%）最为多见。影像学上病变多呈现为T1低或等信号，T2高信号，增强信号变化较大，但多数肿瘤无明显增强信号。组织学分级包含2级（9/224，4.0%）、3级（41/224，18.3%）、4级（174/224，77.7%）。肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M，而H3K27me3均表达丢失。MGMT启动子甲基化比率较低（1/45，2.2%）。Pan-TRK蛋白阳性率为79.0%（177/224），NTRK1融合阳性率10.0%（5/50）。儿童组和成人组的组织学分级、NTRK蛋白表达、NTRK基因融合比率差异均无统计学意义（ P>0.05）。随访患者159例，其中109例死亡（68.6%），总体生存时间1~55个月，中位生存期12个月。患者预后与年龄、部位、手术方式及术后辅助治疗相关（ P<0.05）。 结论:DMG患者临床预后凶险，成人组和儿童组DMG肿瘤的发病部位、预后存在差异。NTRK1基因融合在DMG中占比达10.0%，提示TRK抑制剂可以作为DMG治疗的一个新选择。

副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

目的:探讨MR酰胺质子转移成像（APTWI）预测脑干胶质瘤（BSG）病理分级的临床应用价值。方法:回顾性分析2019年8月至2020年6月在首都医科大学附属北京天坛医院就诊且术前2周同时接受MRI及APTWI并具有病理分级结果的41例BSG患者的资料。41例患者中高级别BSG 20例、低级别BSG 21例，结合常规MR图像，在APTWI图像上获得肿瘤实质区的酰胺质子转移（APT）信号强度（%）。采用χ2检验或独立样本 t检验分析高级别与低级别BSG患者的性别分布、年龄、APT信号强度的差异；并绘制受试者操作特征（ROC）曲线，预测APT信号强度鉴别诊断高、低级别BSG效能，并计算约登指数，得出最佳诊断阈值；结合Hosmer-Lemeshow拟合优度检验分析APT信号强度的预测能力。 结果:高级别与低级别BSG患者年龄［分别为（23±18）岁、（20±17）岁， t=0.97， P=0.340］及性别分布（男/女分别为9/11、9/12，χ2=0.02， P=0.890）差异无统计学意义；高级别BSG的APT信号强度［（3.9±0.9）%］明显高于低级别BSG［（2.8±0.9）%］，差异具有统计学意义（ t=4.16， P<0.001）。APT信号强度区分高、低级别BSG的曲线下面积为0.836，以2.85%为APT信号强度的最佳诊断阈值，其鉴别诊断高、低级别BSG的灵敏度为90.0%，特异度为71.4%。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示APTWI对BSG级别具有良好的预测能力（χ2=13.33， P=0.101）。 结论:APTWI有助于鉴别BSG的高、低级别，对预测BSG的病理分级具有较好的临床应用潜力。

目的:探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤（embryonal tumor with multilayered rosettes，ETMR）的临床病理特征。方法:回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果:3例ETMR患儿，男性2例，女性1例，年龄2岁至4岁2个月，中位年龄2岁9个月，发病部位：1例位于右侧额顶叶，2例位于脑干，临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性，切面灰白灰红色，质软，低倍镜下见肿瘤细胞双相分化，细胞密度疏密不均，高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构，并见少量真菊形团，伴灶状坏死，细胞稀疏区肿瘤分化相对较好，富含神经毡结构。免疫表型：肿瘤细胞散在表达LIN28A，也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等，p53和INI1未缺失，不表达Olig2，Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗，其中1例术后复发，3例患儿均死亡。结论:ETMR罕见，高度恶性，其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗，预后差。

目的:对脑实质型神经白塞病（P-NBD）患者临床资料、影像学特征，治疗及预后等方面进行回顾性研究，并重点关注其头晕主诉。方法:横断面研究。共纳入2010年至2022年于解放军总医院第一医学中心神经内科就诊并最终确诊为P-NBD的25例患者临床资料。人群年龄中位数为37（17~85）岁，回顾性分析性别、起病年龄、病程、临床表现、血清免疫指标、脑脊液常规、生化及细胞因子水平、头颅和脊髓磁共振、治疗和转归等临床资料。结果:（1）本组男性居多，16例（64.0%），平均发病年龄为4~58（28±14）岁，呈急性或亚急性病程。发热是最常见的临床表现，头晕（32.0%）主诉不少见。（2）80.0%（20/25）患者血清免疫指标异常，包括补体（C3和C4）、红细胞沉降率、白细胞介素1（IL-1）、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α。16例患者行腰椎穿刺检查，多数颅内压正常、脑脊液白细胞数和蛋白升高［中位数分别为44（15~380）×10 6/L和0.73（0.49~2.81）g/L ］。5例行脑脊液细胞因子检查，4例结果异常，以IL-6升高为著，其次为IL-1、IL-8。（3）头颅磁共振最常受累部位为脑干和基底节，各有15例（60.0%），其次为白质［12例（48.0%）］和皮质［11例（44.0%）］。9例（36.0%）患者病灶伴强化，6例（24.0%）患者为团块样病灶。3例（12.0%）患者脊髓受累，以胸髓多见。（4）所有患者均采用免疫干预治疗，随访结局普遍良好。 结论:P-NBD是一种临床表现多样且多系统受累的自身免疫性疾病，头晕症状并不少见，且易被忽视。早期充分的免疫治疗是改善预后的关键。

目的:探讨桥小脑角胆脂瘤致三叉神经痛（TN）患者的临床特点、手术疗效及常见术后并发症的防治。方法:2012年1月-2019年3月，共收治桥小脑角胆脂瘤致TN 19例，其中男8例，女11例；年龄21~63岁，平均（39.5+5.3）岁；病程为4个月~16年，平均（3.7+2.5）年；左侧12例，右侧7例。均行手术治疗，分析其临床资料及随访结果。结果:肿瘤全切除16例（84.2%），次全切除3例（15.8%）。术后所有患者疼痛完全消失，术后面部麻木3例（15.8%），脑脊液切口漏2例（10.5%），眩晕1例（5.2%），无菌性脑膜炎1例（5.2%），均通过保守治疗痊愈。8例同期行显微血管减压术。术后均定期随访。19例术后未出现大出血、急性脑积水及死亡等。术后随访5~80个月，所有患者无疼痛，1例（5.2%）出现肿瘤复发。结论:TN型桥小脑角胆脂瘤手术疗效显著。尽早行颅脑MRI检查有助于疾病诊断，手术策略需兼顾肿瘤切除及TN症状缓解，并尽可能避免损伤周围血管、神经及脑干。显微手术配合神经内镜有助于全切除肿瘤及减少损伤，存在血管压迫者需同期行血管减压术。