患者男性,68岁,2020年9月23日因血尿2个月,加重1周入院.患者2014年7月在外院因发现膀胱肿瘤行膀胱肿瘤手术(具体不详).CT示:膀胱癌,侵犯前列腺、左侧精囊腺、输尿管下段,左侧骼血管膀胱肿大淋巴结,多考虑转移性.遂行经尿道膀胱肿瘤切除术(transurethral resection of bladder tumor,TURBt).

目的:探讨von Hippel-Lindau（VHL）综合征合并胰腺病变的临床影像学特征和预后。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2010年9月至2022年8月北京大学第一医院收治161例VHL综合征患者的临床病理资料；男83例，女78例；发病年龄为27.0（8.0~66.0）岁。观察指标：（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较。（4）VHL综合征合并胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）患者的临床病理因素比较。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用非参数检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果：161例VHL综合征患者中，合并胰腺病变151例，未发现胰腺病变10例。151例VHL综合征合并胰腺病变患者中，合并胰腺囊性病变136例，合并pNENs 34例，同时合并胰腺囊性病变和pNENs 22例，无法准确判断胰腺病变类型3例。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征：151例VHL综合征合并胰腺病变患者发病年龄为33.0（14.0~68.0）岁；其中外显子1、2、3、其他类型基因位点突变分别为51、16、43、41例；VHL 1型116例，VHL 2型35例；VHL综合征家族史92例，无VHL综合征家族史59例；合并肾细胞癌127例，合并中枢神经系统病变112例，合并视网膜血管母细胞瘤46例（部分患者合并多种病变）。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较：136例VHL综合征合并胰腺囊性病变患者发病年龄，VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型），合并肾细胞癌分别为32.5（14.0~68.0）岁，110、26例，115例；25例VHL综合征未合并胰腺囊性病变患者上述指标分别为22.0（8.0~64.0）岁，13、12例，14例，两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-3.384， χ2 =9.770、10.815， P<0.05）。（4）VHL综合征合并pNENs患者的临床病理因素比较：34例VHL综合征合并pNENs患者发病年龄、基因突变位点（外显子1、2、3、其他类型基因位点）、VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型）分别为33.5（14.0~64.0）岁，12、5、14、3例，18、16例；127例VHL综合征未合并pNENs患者上述指标分别为27.0（9.0~66.0）岁，41、12、32、42例，105、22例；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-4.030， χ2 =8.814、13.152， P<0.05）。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。161例VHL综合征患者中，3例行手术治疗，其余均随访观察。161例VHL综合征患者均获得随访，随访时间为6（1~12）年，其中15例死亡，146例生存（3例手术治疗患者术后分别随访4、14、9年仍生存）。 结论:VHL综合征相关胰腺病变临床影像学特征主要表现为囊性病变及pNENs，以多发病灶为主，多为良性，不需手术干预，预后较好。

目的:探讨原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后情况。方法:回顾性分析2011年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的42例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料。男17例，女25例；中位年龄60.0(50.0，67.0)岁；表现为腰腹痛20例，血尿7例，腹胀4例，无症状11例；肿瘤位于左侧23例，右侧19例；肿瘤直径8.0(4.8，10.5)cm。CT增强扫描病变呈轻度强化，强化程度低于正常肾实质。临床分期：T 1期6例，T 2期11例，T 3期11例，T 4期14例；淋巴结转移17例；远处转移11例。36例行手术治疗，其中27例行根治性肾切除术，5例行肾部分切除术，4例行介入栓塞手术；6例未行手术治疗，其中5例行单纯化疗，1例行支持治疗。根据2016 WHO泌尿系统与男性生殖器官肿瘤分类，肾神经内分泌肿瘤分为高分化肾神经内分泌肿瘤(简称为NET，包含类癌和不典型类癌)和高级别肾神经内分泌癌(简称为NEC，包含小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌)。比较两种病理类型患者的临床病理特征并采用log-rank检验对总体进行单因素分析，采用Cox回归模型分析影响患者预后的危险因素。 结果:NET组19例，其中类癌12例，不典型类癌7例；NEC组23例，均为小细胞神经内分泌癌。全组42例均获随访，中位随访时间60(35，99)个月，中位生存时间25(15，60)个月；3、5年总生存率分别为40.0%和21.2%。NET组3、5年总生存率分别为72.6%和42.3%。NEC组3、5年总生存率分别为6.3%和0。NET组Ki-67指数中位值3%(2%，10%)，术后化疗2例，初诊后3例发生早期(6个月内)进展。NEC组Ki-67指数中位值60%(40%，80%)，术后化疗10例，初诊后13例发生早期进展。两组在初始治疗方式、术后化疗、Ki-67指数、病情早期进展方面差异均有统计学意义( P<0.05)。单因素分析结果显示，性别、年龄、病情早期进展、初始治疗方式、肿瘤分化、Ki-67指数均是影响患者预后的因素( P<0.05)；多因素分析结果显示，NEC( HR＝13.964， P＝0.003)和病情早期进展( HR＝3.626， P＝0.018)是影响患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术( HR＝0.197， P＝0.033)是影响患者预后的独立保护因素。进一步亚组分析结果显示，NEC术后行辅助化疗患者中位生存时间较未行辅助化疗患者显著延长(21个月与9个月， P＝0.012)，差异有统计学意义。 结论:肾原发性神经内分泌肿瘤临床罕见，症状不典型，确诊依靠病理，治疗首选根治性肾切除术。NET预后可，NEC预后极差。NEC和病情早期进展是患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术是患者预后的独立保护因素。

宫颈大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC）非常罕见，占宫颈恶性肿瘤的比例不足0.2%。由于其具有高度恶性、进展迅速、预后差等特点，临床过程及治疗不同于常见类型的宫颈癌，所以早发现、早治疗具有十分重要意义。目前为止，对于宫颈LCNEC细胞学特征的报道较少，细胞病理医师对其普遍认识不足。本文报道1例宫颈原发性LCNEC，通过分析其细胞学特征及时发现诊断线索，经组织活检予以诊断证实。本例细胞学特征表现为偏大的肿瘤细胞形成特征性假菊形团和失黏附性散在分布，异型裸核常见，多形性核及显著的单个大核仁，形态上易与低分化鳞状细胞癌、低分化腺癌、小细胞神经内分泌癌、神经外胚层肿瘤和淋巴瘤等肿瘤混淆。

目的:比较 18F-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)-42和 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT在初诊肺癌患者中的应用。 方法:前瞻性纳入2020年5月至2021年9月期间在广州医科大学附属第一医院行PET/CT显像的经病理确诊的初诊肺癌患者43例(男32例，女11例，年龄37~80岁)，患者于2周内完成 18F-FDG和 18F-FAPI-42 PET/CT显像。分析2种PET/CT图像，采用配对 t检验和Wilcoxon符号秩检验比较 18F-FDG和 18F-FAPI-42的最大标准摄取值(SUV max)及2种显像检出的病变数量。 结果:43例初诊肺癌患者中有35例腺癌，2例鳞状细胞癌(简称鳞癌)，4例小细胞肺癌，2例高级别神经内分泌肿瘤。 18F-FAPI-42在肺腺癌及鳞癌原发灶中均有较高的摄取(SUV max：12.24±3.97)和阳性病灶检出率[100%(37/37)]。在肺腺癌及鳞癌的淋巴结、胸膜、骨病灶中， 18F-FAPI-42的SUV max[10.13±5.43、6.75(4.96，8.58)、7.18(4.33，9.66)]均明显高于 18F-FDG[6.35±3.30、2.69(1.81，5.00)、4.38(2.96，6.36); t＝12.19， z值：5.47，5.79，均 P<0.001]。在肺腺癌及鳞癌中，尽管 18F-FAPI-42在脑病灶中的SUV max明显低于 18F-FDG [0.72(0.15，1.82)和6.53(4.65，9.34)； z＝6.42， P<0.001]，但肿瘤/背景(T/B)比值高于 18F-FDG[3.54(1.15，14.88)和0.96(0.77，1.04)； z＝6.05, P<0.001]； 18F-FAPI-42 PET/CT探测出的转移灶数量也明显多于 18F-FDG[淋巴结：6.0(2.3，11.5)与4.5(2.0，10.8)；脑转移灶：2.0(1.0, 3.0)与0.0(0.0，0.0)；胸膜病灶：6.0(2.8, 10.0)与4.0(0.8，5.5)； z值：2.16，3.10，2.04，均 P<0.05]。在高级别神经内分泌肿瘤及小细胞肺癌中， 18F-FAPI-42在原发灶、淋巴结、脑病灶中的SUV max[8.05±2.60、5.98±2.21、0.44(0.13，0.82)]均低于 18F-FDG[16.28±5.17、12.30±5.47、4.94(4.84，6.25)； t值：3.58，7.52， z＝3.06，均 P<0.05]。 结论:18F-FAPI-42在肺腺癌及鳞癌原发灶中具有较高的摄取和阳性病灶检出率。与 18F-FDG PET/CT相比， 18F-FAPI-42 PET/CT显示出更清晰的肿瘤轮廓和更多的转移灶， 18F-FAPI-42比 18F-FDG更适合用于肺腺癌及鳞癌的初步分期；而在小细胞肺癌及高级别神经内分泌肿瘤中则相反。

目的:探讨胸腺类癌的临床病理特征，并对其预后及影响因素进行分析。方法:收集郑州大学第一附属医院2011年8月至2020年10月诊断的25例胸腺类癌，分析其临床病理特征及预后，并对1例多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者及其子的外周血进行基因遗传学分析。结果:25例胸腺类癌中，男性18例，女性7例，男女比例2.6∶1.0，年龄23~67岁，平均年龄50岁，15例（60%）患者有吸烟史；典型类癌1例（4%），不典型类癌24例（96%）；15例患者（60%）伴有肿瘤压迫症状，1例（4%）有内分泌相关症状（满月脸、皮肤紫纹），3例（12%）有转移引起的相关症状，6例（24%）无症状。8例（32%）患者血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平升高，2例为MEN1患者，1例合并Cushing综合征。Ⅰ期20例（80%），Ⅱ期1例（4%），Ⅲ期3例（12%），Ⅳ期1例（4%）。手术治疗18例（72%）、手术联合放疗2例（8%）、手术联合化疗5例（20%）。镜下观察：肿瘤细胞排列呈梁状、腺样、实性，瘤细胞巢间血窦丰富。其中5例可见梭形细胞形态，1例为嗜酸细胞亚型。广谱细胞角蛋白、CD56、突触素、嗜铬粒素A、甲状腺转录因子1、p53及PAX8的阳性率分别100%（25/25）、92%（23/25）、96%（24/25）、72%（18/25）、4%（1/25）、0/15、0/16，Ki-67阳性指数为5%~30%。1例MEN1患者及其子均有MEN1基因突变。Cox多因素分析未发现影响胸腺类癌的预后因素（ P>0.05）。 结论:胸腺类癌以不典型类癌常见，临床症状不典型，明确是否为胸腺原发需结合临床及影像学资料；伴MEN1的胸腺类癌患者，要对其直系亲属进行基因检测和随访；影响胸腺类癌的预后因素需更多病例及更长时间的随访。

小细胞肺癌(SCLC)约占肺癌的15%，是一种神经内分泌肿瘤，生长迅速、极具侵袭性，容易早期发生远处转移。尽管SCLC对一线化疗敏感，但容易短时间内复发。在过去的5年间，免疫治疗在SCLC中取得了一定的成果，特别是在程序性死亡受体1和程序性死亡受体配体1方面，SCLC治疗模式已经发生改变。文章对免疫检查点抑制剂在SCLC中的探索研究做一综述，以期为广大临床工作者提供参考。

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤(GNEN)的CT检查影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2018年12月国内2家医疗中心收治的30例(温州市中医院13例和温州市人民医院17例)GNEN患者的临床病理资料；男23例，女7例；年龄为(62±4)岁，年龄范围为27～78岁。患者行腹部CT平扫和动态增强扫描检查。由2位有>20年工作经验的放射科副主任医师观察分析图像。观察指标：(1)CT检查情况。(2)治疗及术后病理学检查。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者生存情况。随访时间截至2018年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。 结果:(1)CT检查情况：30例患者中，肿瘤位于胃底部14例，胃体部10例，胃窦部6例；肿瘤呈椭圆形18例，不规则形12例；肿瘤呈内生型15例，外生型13例，壁内型2例。G1级神经内分泌瘤最大径为(6.8±1.6)cm，其中<5.0 cm 4例，5.0～10.0 cm 4例；G2级神经内分泌瘤最大径为(8.3±2.7)cm，其中<5.0 cm 1例，5.0～10.0 cm 4例，>10.0 cm 2例；G3级神经内分泌癌最大径为(17.8±2.2)cm，其中5.0～10.0 cm 6例，>10.0 cm 9例。肿瘤呈膨胀性生长14例，浸润性生长16例。肿瘤边界清晰14例，不清晰16例。CT平扫检查结果示肿瘤密度均匀10例，密度不均匀20例。肿瘤实质部分呈等密度9例，CT值为(34.0±3.5)HU；低密度18例，CT值为(16.6±1.4)HU；高密度3例，CT值为(45.3±3.6)HU。30例患者中，瘤内见小点状或小类圆形坏死囊变灶21例；肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵犯10例；腹腔积液17例。CT增强检查结果示轻度强化12例，CT值为(56.5±6.3)HU；中度强化15例，CT值为(66.0±5.4)HU；明显强化3例，CT值为(76.6±5.8)HU。均匀强化7例，不均匀强化23例。8例患者有迂曲血管。(2)治疗及术后病理学检查：30例患者中，10例伴肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵患者行根治性全胃切除术；14例无周围组织侵犯和转移患者行根治性胃大部切除术；6例肿瘤直径<4 cm，无周围组织侵犯和转移患者行内镜下切除治疗。30例患者术后病理学检查证实为GNEN，其中G1级神经内分泌瘤8例，G2级神经内分泌瘤7例，G3级神经内分泌癌15例。免疫组织化学染色检测结果显示：30例GNEN患者中，突触素阳性30例，嗜铬粒蛋白A阳性23例，细胞角蛋白阳性9例。(3)随访情况：30例患者均获得术后随访，随访时间为10～80个月，中位随访时间为39个月。30例患者术后5年生存率为43.3%(13/30)，其中G1级神经内分泌瘤、G2级神经内分泌瘤、G3级神经内分泌癌患者术后5年生存率分别为6/8、3/7和4/15。结论:GNEN临床主要表现为腹痛，病理学分级多见于G3级，以胃底及胃体部多见。CT检查结果示肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，类圆形或不规则形低密度肿块，肿瘤易囊变，增强呈轻、中度不均匀强化。

子宫颈神经内分泌癌（NECC）是一种高度侵袭、预后不良的少见子宫颈癌。NECC主要通过病理形态学及免疫组化法检测进行诊断，除了突触素、嗜铬素A、CD 56和神经元特异性烯醇化酶等特异性神经内分泌标志物外，胰岛素瘤相关蛋白1也有望协助诊断。随着磁共振成像（MRI）检查在子宫颈癌分期中的应用得到肯定，影像学检查也可为鉴别诊断和分期提供帮助。目前，NECC无标准治疗方案，主要通过借鉴小细胞肺癌的治疗经验形成以综合治疗为主的治疗模式，靶向治疗、免疫治疗也显示出巨大的潜力，但在治疗方案的选择上仍存在众多争议。近年来，NECC的诊治相关研究取得了一系列新成果，本文就NECC的诊断和治疗进展作全面综述，对不同期别NECC提出了不同于其他病理类型子宫颈癌的综合治疗模式，以期为后续相关研究和临床实践提供参考。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。