目的:探讨肿瘤突变负荷(TMB)在评估胰腺神经内分泌肿瘤(PanNETs)患者预后中的价值.方法:纳入PanNETs患者96例,根据时间依赖受试者工作特征(ROC)曲线及曲线下面积(AUC)确定TMB截断值.Logistic回归分析确定与TMB相关的临床病理特征.Cox回归分析TMB与总生存期(OS)的相关性.Kaplan-meier法构建生存曲线.结果:根据时间依赖ROC曲线和AUC确定TMB最佳截断值为0.6 mut/Mb.Logistic多因素回归分析显示高TMB与年龄[OR=1.126(1.057～1.199),P＜0.001]、胰腺外播散[OR=15.931(2.228～113.892),P=0.0061 独立相关.Kaplan-meier曲线提示,TMB高的患者OS较差[HR=5.042(1.419～17.917),P=0.012].Cox多因素回归分析结果显示,TMB是PanNETs的独立预后因子[HR=7.578(1.409～40.744),P=0.0181.结论:TMB与PanNETs患者的年龄、胰腺外播散有关,是PanNETs患者的独立预后因子,高TM B患者预后较差.

血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma)是一种罕见的功能性神经内分泌肿瘤,最常见的症状为水样腹泻(watery diarrhoea)、低钾血症(hypokale-mia)和胃酸缺乏(achlorhydria),又被称为WDHA综合征,因其主要发生在胰腺,也被称为胰腺霍乱[1].据报道,几乎100％的患者发生水样泻,因此大部分患者以腹泻为首要临床表现而就诊[2].低钾血症是内分泌科常见的电解质代谢紊乱,诊断时通常从肾性失钾和肾外失钾的鉴别入手,但在最终的病因诊断中仍存在不少难点,容易误诊和漏诊.本文报道的病例以低钾血症为首发临床表现,就诊时腹泻症状并不典型,经过对低钾血症各种病因进行排查,确定该患者低钾来源于肾外失钾,结合影像学检查最终确诊VIP瘤.

回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心手术后病理诊断的2例胰腺内异位副脾的临床资料，术前均误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。本研究提示对于胰尾部的单发圆形实质性肿块，如果直径较小，CT强化方式和CT值与脾脏类似，应警惕胰腺内异位副脾的可能。可以结合超声造影、CT、MRI、核素扫描显像、生长抑素受体显像等加以诊断。如果仍然难以确诊，可以选择内镜超声下穿刺活检。

胰腺神经内分泌瘤是一种罕见的肿瘤，但近年来发病率呈现显著升高的趋势。胰腺神经内分泌瘤虽然是良性肿瘤，但表现出生长速度快、恶性潜质及转移倾向，因此，手术切除是一线治疗方法。然而多数神经内分泌瘤体积较小，术前常规检查方法可能无法检出，或者即使术前能检出，术中也难以定位。本文介绍了一种利用细针在内镜超声下对病灶进行染色，辅助术中定位以提高R0切除率的方法，并对其基本操作、应用价值及展望做一综述。

神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)是一种发生机制复杂且罕见的肿瘤，其临床特征、组织学表现复杂多样，治疗方式和预后也与其他胰腺肿瘤不同。pNEN的治疗高度依赖于肿瘤的分级和分化程度，激素的分泌水平，肿瘤与动脉的关系，以及肿瘤的负荷和进展情况。随着医疗水平的提高，目前对于pNEN的治疗有许多新的方式，这些治疗方式有助于改进以往的治疗决策，从而进一步改善患者预后。现对pNEN的最新治疗策略进行综述，以期为临床治疗决策提供帮助。

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma， NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称，皮肌炎（dermaomyositis， DM）与恶性肿瘤的发生具有相关性，但合并胰腺癌较为少见，合并胰腺NEC的更是鲜有报道，我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者，明确诊断后给予抗肿瘤治疗，二者均好转，本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系，为临床提供借鉴。

目的:研究蛋白激酶D-1(PKD-1)在神经内分泌肿瘤(NEN)中的表达以及PKD-1信号调控NEN细胞上皮-间充质转化(EMT)的机制，探讨其与NEN转移的相关性。方法:通过免疫荧光染色和免疫组织化学染色的方法，检测人胰腺NEN组织中PKD-1以及波形蛋白(Vimentin)、白细胞共同抗原(CD45)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达及分布，分析转移性肿瘤细胞中PKD-1的表达；通过体外培养BON细胞，分别激活和阻断PKD-1信号，或以表皮生长因子(EGF)处理细胞，以免疫荧光染色、蛋白质印迹法(Western blot)和反转录实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)的方法，检测BON细胞中EMT相关标志物的表达，分析PKD-1信号对BON细胞EMT的调控机制。两样本间比较采用 t检验，多样本间比较采用单因素方差分析(ANOVA)。 结果:NEN组织中Vimentin +转移性肿瘤细胞有在小动脉周围聚集现象，且PKD-1在NEN肿瘤细胞转移过程中呈动态变化；PKD-1信号能够促进BON细胞Vimentin的表达[(56.67±1.93)%比(35.55±2.22)%， t＝7.178， P<0.01]并升高PKD-1和细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)的磷酸化水平，EGF能刺激BON细胞发生间质样形态变化，并降低E-钙黏蛋白(E-cadherin)的表达(0.517±0.005比1.000±0.004， t＝74.63， P<0.001)而增加Vimentin的表达(9.632±0.646比1.004±0.061， t＝13.29， P<0.001)。 结论:NEN中PKD-1信号是调控肿瘤细胞EMT的重要机制；血管内皮细胞分泌EGF可能通过PKD-1信号诱导肿瘤细胞EMT，促进肿瘤转移。

目的:分析胃三角悬吊技术在胰体尾恶性肿瘤患者腹腔镜根治性顺行模块化胰脾切除术(L-RAMPS)中的可行性与优势。方法:回顾分析2019年1月至2023年10月在宁波市医疗中心李惠利医院行L-RAMPS的29例胰体尾恶性肿瘤患者的临床资料，其中男性14例，女性15例，年龄(67.6±7.5)岁。根据术中是否采用丝线呈三角状悬吊胃，29例患者分为悬吊组( n＝14)和对照组( n＝15)。比较两组体质量指数、肿瘤长径、肿瘤病理类型、手术时间、术中出血量、术中首次切缘、术中输血、术后胰瘘、术后重度出血、术后胃瘫、住院时间等。 结果:两组患者年龄、性别、体质量指数、肿瘤长径、肿瘤病理类型等资料比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术后病理证实29例患者中胰腺腺癌21例(72.4%)、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤2例(6.9%)、胰腺神经内分泌肿瘤2例(6.9%)、胰腺腺鳞癌1例(3.4%)、胰腺黏液性囊腺癌3例(10.3%)。两组术中首次切缘阳性、术中输血、术后B/C级胰瘘、术后重度出血、术后胃瘫比例比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。悬吊组手术时间为(200.3±13.5)min、术中出血量为(148.6±42.2)ml、住院时间为14(12，17)d，少于对照组(223.5±36.3)min、(205.3±63.3)ml、26(17，32)d，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:胃三角悬吊应用于胰体尾恶性肿瘤患者L-RAMPS中，在减少术中出血量，缩短手术时间和住院时间方面有优势，是一种可靠、简单的悬吊方式。

患者男，64岁，因常规健康体检时行结肠镜发现直肠黏膜下肿物和直肠腺瘤入住首都医科大学附属北京世坛医纪院治疗。腹部CT检查示小肠软组织结节，胶囊内镜证实为小肠黏膜下病变，于消化内科行结肠镜下直肠肿物和结肠腺瘤切除术，术后病理提示直肠神经内分泌肿瘤(G1)、直肠绒毛管状腺瘤(G1)，Ki-67(1%阳性)。遂转入普外科，行腹腔镜小肠黏膜下肿物切除术，术后病理提示小肠异位胰腺。该患者同时罹患小肠异位胰腺、直肠神经内分泌肿瘤、直肠腺瘤3种肠道疾病，甚是罕见，提示临床工作中不应满足于1或2种疾病的诊断，需提高对于消化道疾病的全面认识。