目的 评估静脉窦支架(VSS)用于治疗国人难治性大脑假瘤综合征(PTCS)患者的疗效及安全性.方法 单中心队列研究.纳入 2019 年 3 月—2022 年 6 月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科中心就诊的难治性PTCS患者并行VSS手术评估.收集患者人口学资料、术前及术后神经眼科检查包括视功能及光学相干层析成像(OCT).结果 共纳入评估患者 11 例(22 眼),其中男性 4 例、女性 7 例,平均年龄为(50.00±11.88)岁(28～73 岁),平均体重指数(BMI)为(24.67±2.36)kg/m2(21.8～28.0 kg/m2).10 例患者首诊表现为一过性视物模糊及耳鸣,3例患者头痛.术后8例患者视乳头水肿程度及视功能显著改善;3例高颅压晚期患者视神经萎缩及视功能稳定无进展.术后视盘周围神经纤维层(RNFL)厚度明显减低,而黄斑节细胞内丛状层复合体(GCIPL)稳定,未发现严重术后并发症.结论 VSS用于治疗难治性PTCS有效且安全性好,尤其是早期行手术治疗.OCT测量GCIPL有助于预测疾病进展及预后.

椎-基底动脉夹层(vertebrobasilar artery dissection, VAD)是指各种原因导致的椎动脉或基底动脉内膜撕裂,血液通过破损的内膜进入血管壁而形成血肿,或动脉壁内自发性血肿,致使血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病,它可以引起脑组织血液灌注不足、血栓形成及假性动脉瘤的形成,从而出现颅脑缺血症状、脑干压迫症状及蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)等[1].以往认为VAD的发病率很低,但近年来研究它是引起中青年脑卒中的第二大病因[2],随着影像学技术的进展,VAD的检出率也在逐年提升[3].颅内动脉夹层的临床表现主要为头痛、脑缺血、出血及神经压迫症状,缺乏特异性,而前循环夹层相对罕见.1971年Kunze等[4]首次报道了大脑中动脉夹层,通常以头痛、缺血性症状为主,部分以首发的TIA为唯一症状[5-6].后循环夹层如VAD可压迫脑干、小脑及脑神经,造成头痛、恶心及脑神经损伤症状,半数以上患者最终可发展为SAH.90%~96%的VAD以后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)为首发症状,脑干或小脑梗死最常见,其中延髓背外侧梗死导致的Wallenberg综合征尤为常见[7-8].椎-基底动脉系统主要供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液,因其位置的重要性,无论是PCI症状或是夹层动脉瘤破裂出血,都有较高的危险性,以SAH为主要表现的VAD病死率高达47%~71%[9].

神经系统副肿瘤综合征是一组与肿瘤相关的影响中枢神经和外周神经肌肉系统的罕见的自身免疫性疾病,如累及大脑边缘叶系统则表现为副肿瘤性边缘叶脑炎.早期识别神经系统副肿瘤综合征患者有一定困难,因为导致副肿瘤性神经系统疾病的肿瘤常常无症状或隐匿,且单次相关抗体检测可能出现假阴性.在此,我们报道1例抗Hu、Yo抗体双重阳性的副肿瘤性边缘叶脑炎患者,并结合相关文献进一步分析讨论,以提高对该病的认识.

目的 总结首诊眼科的继发性颅高压患者的临床特征及病因.方法 回顾分析2015年10月～2017年12月首诊眼科的视乳头水肿患者中颅高压病例,对其人口学特征、眼部表现及病因进行分析.结果 54例确诊继发性颅高压患者(108眼),其中女性23例(42.6％),平均年龄(36.43±16.70)岁(5～67岁).平均病程(8.24±9.76)个月.视力分级呈双峰型:矫正视力0.8以上及低于0.1至数指之间比率分别为26.85％和28.70％.视乳头水肿Frisén分级最常见为4～5级与视神经萎缩,分别占42.59％及52.77％;视野损害最常见类型为生理盲点扩大(28.70％)及弥漫性缩小(60.19％).病因分析:脑肿瘤22例、脑积水16例、脑静脉窦病变15例及放射性脑病导致颅高压1例.结论 以视乳头水肿首诊眼科的颅高压容易误诊及漏诊. 首诊时晚期视神经萎缩患者居多. 眼部高频B超及光学相干层析成像( OCT)可用以早期预测颅内压及视力预后.

19世纪中叶Giannuzzi曾假设大脑中可能有呕吐中心;1881年,Thumas描述了一个位于第四脑室底部中线两侧的区域,如果在动物身上被破坏,可以阻止阿扑吗啡的呕吐作用;1896年,著名瑞典神经解剖学家 Magus Gusta Retzius在人类神经解剖学一书中首次描述此区域并命名为极后区(area postrema,AP);20世纪20 年代早期,Wislocki and Put-nam注意到该区域有大量的血液供应; Borison and Wang证实了它是呕吐相关的化学感受器激发区( chemoreceptor trig-ger zone,CTZ) [1].目前,极后区被认为是室周器官的一种,其特点为内皮细胞间缺乏紧密连接,缺乏血脑屏障,这样更易于血液循环与脑脊液间进行物质交换.神经学家们正在逐步揭开极后区的神秘面纱.病变涉及极后区,临床表现为无法用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐( INH) ,持续时间>48 h,称作极后区综合征( area postrema syndrome, APS) [2].APS是神经免疫和脱髓鞘疾病研究中的热点.此外,它不仅是视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD)的核心症状之一,在感染、肿瘤、中毒、代谢性等疾病中也有它的身影.

视神经鞘减压术(ONSD),也称视神经鞘开窗术(ONSF),是一种通过在视神经鞘上开窗以释放视神经周围蛛网膜下液、为视神经减压的外科手术.该手术是为了缓解颅高压所致威胁视力的视乳头水肿(papilledema),常用于药物降颅压无效或不能耐受药物、进行性视力丧失的大脑假瘤综合征(PTCS)患者.本文综述了视神经鞘减压术的适应证、禁忌证、手术方式及其疗效与并发症.