目的 分析特发性高颅压(idiopathic intracranial hypertension,IIH)的临床特点,以及归纳梳理相关的超声表现.方法 回顾性连续纳入2021年7月—2023年6月在首都医科大学宣武医院急诊神经内科住院的I1H患者32例.收集患者的基线资料(年龄、性别、身高、BMI、颅内压)、临床表现、MRV或DSA及超声检查的各项参数(颈内静脉的内径及流量、视神经鞘直径、视盘高度等),对数据进行分析和总结.结果 ①本研究共入组32例患者,年龄(32.0±10.6)岁,男女比例9∶23,身高(162.0±8.3)cm,BMI 27.5(24.0～31.8)kg/m2,颅内压330.0(300.0～396.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).②入组患者的临床表现为头痛16例(50.0％)、视物模糊16例(50.0％)、恶心/呕吐12例(37.5％)、头晕6例(18.8％)、耳鸣/脑鸣6例(18.8％).③入组的32例患者中,合并糖尿病16例(50.0％)、高脂血症13例(40.6％)、高血压7例(21.9％)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征4例(12.5％)、自发性脑脊液漏2例(6.3％);入组的23例女性患者中,合并多囊卵巢综合征5例(21.7％).④超声测量入组患者的视神经鞘直径4.92(4.90～5.09)mm,视盘高度0.83(0～1.28)mm.⑤MRV或DSA结果显示,颅内静脉窦狭窄共7例(21.9％),其中右侧颅内静脉窦狭窄5例(15.6％),左侧颅内静脉窦狭窄2例(6.3％).⑥颅内静脉窦非狭窄组中,右侧颈内静脉J2、J3段内径大于左侧颈内静脉J2、J3段内径[(6.48±1.69)mm vs.(5.63±1.10)mm,P=0.006;(4.62±1.44)mm vs.(3.42±0.88)mm,P＜0.001],右侧颈内静脉J2、J3段流量大于左侧颈内静脉J2、J3段流量[(376.8±172.8)mL/min vs.(229.6±93.3)mL/min,(214.4±104.0)mL/min vs.(115.2±62.9)mL/min,均P＜0.001];颅内静脉窦狭窄组中,狭窄侧颈内静脉J3段内径小于健侧内径[(3.23±1.05)mm vs.(3.99±1.25)mm,P=0.011],狭窄侧颈内静脉J3段流量小于健侧流量[(91.4±68.7)mL/min vs.(192.9±87.9)mL/min,P=0.004].结论 结果显示,IIH与肥胖密切相关,且伴较高的多囊卵巢综合征、自发性脑脊液漏、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、高血压、高脂血症、糖尿病、颅内静脉窦狭窄发病率.同时,颅内静脉窦狭窄侧J3段颈内静脉内径及流量均小于健侧.IIH引起视神经鞘直径的增宽和视盘高度的增高.

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料，肿瘤均位于侧脑室内，采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术；术后1、3、6个月，术后1年及以上每年定期进行临床随访，随访术后患儿是否进行放、化疗，是否行二次手术，有无肿瘤播散、转移，存活状态及预后情况。结果:6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5~38个月)，就诊时除1例患儿无症状外，其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号，T2加权成像呈稍高信号，增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成，4例肿瘤全切除，2例部分切除，术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显，Ki-67阳性指数为30%~65%，均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6~59个月)；4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术，2例肿瘤全切除，2例部分切除。至末次随访，4例患儿存活，2例死亡。4例存活的患儿术后均行卡铂＋长春新碱辅助化疗，2例同时辅助全脑、脊髓放疗，临床症状均改善，生长发育正常，预后良好。2例死亡的患儿术后均未行放、化疗等辅助治疗，术后脑室内多处种植、转移后死亡。结论:CPC多发于婴幼儿，多伴有颅内压增高表现，手术应尽可能全切除肿瘤，如术后复发需考虑二次手术切除；对术后肿瘤残留或转移的患儿可考虑放、化疗等辅助性治疗，有助于改善预后。

目的:探讨双侧丘脑胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科通过立体定向活组织检查术明确病理诊断的18例双侧丘脑胶质瘤患者的临床资料。以门诊复查和电话回访的方式随访患者的后续治疗、生存状况及生存期。结果:18例患者的中位年龄为35.5岁(3岁4个月至68岁)，成人15例，儿童3例；男、女患者的比例为1.25 ∶1.00。首发症状表现为颅内压增高症状者4例，嗜睡3例，复视3例，癫痫发作3例，眼睑下垂2例，听力下降1例，肢体无力1例，流涎1例。18例患者均明确病理诊断，其中异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型弥漫性星形细胞瘤10例，IDH野生型间变性星形细胞瘤2例，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤6例；13例存在表皮生长因子受体阳性，Ki-67标记指数为3%～20%，无一例发生IDH1和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)基因突变。18例患者术后的中位随访时间为10个月(6周至21个月)。明确诊断后行放疗1例，替莫唑胺化疗2例，同步放化疗15例；9例肿瘤继发脑积水，其中5例患者行脑室-腹腔分流术。至末次随访，16例患者死亡，2例存活，16例患者的中位生存期为13个月(6周至21个月)。结论:双侧丘脑胶质瘤常见于成人，临床症状多不典型，且多继发脑积水，明确诊断后可给予放化疗及脑室-腹腔分流术等综合治疗，但该病总体预后较差。

目的:分析CTD合并新型隐球菌感染患者临床特点及相关因素，提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法:回顾性分析2010年1月至2021年4月在北京大学人民医院住院治疗的12例CTD并发新型隐球菌感染患者的临床特点、实验室检查结果、治疗、预后，并复习相关文献。采用独立样本 t检验或秩和检验。 结果:12例患者均为女性，年龄18~85岁，平均（51±23）岁；均无明确鸟类接触史。其中3例RA，7例SLE，1例pSS，1例未分化CTD；4例隐球菌脑膜炎，8例肺隐球菌病；12例均无人类免疫缺陷病毒感染，起病前均曾单用或联合应用激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗；血隐球菌抗原检测均阳性；6例行脑脊液检查，2例脑脊液墨汁染色阳性，2例脑脊液培养阳性，3例颅内压明显增高[最高>600 mmH 2O）（1 mmH 2O=0.009 8 kPa）]；7例行肺穿刺活检，7例肺组织病理学检查确诊阳性；6例发病时淋巴细胞<1.0×10 9/L，共2例检测了外周血CD4 + T细胞且水平明显降低。治疗方面，12例均静脉应用抗真菌药物治疗（4~6周），12例应用氟康唑，2例氟康唑联合两性霉素，1例氟康唑联合氟胞嘧啶，1例氟康唑联合两性霉素、氟胞嘧啶，均改为口服氟康唑序贯治疗，总疗程4~21个月，11例均痊愈，1例隐球菌脑膜炎症状缓解。 结论:CTD合并新型隐球菌感染临床症状不典型，发病可能与免疫抑制剂和糖皮质激素的应用有关，外周血淋巴细胞尤其是CD4 + T细胞降低更易感染，早期诊断早治疗是提高此病治愈率、改善预后的关键。

目的:探讨双侧视盘肿胀（ODS）患者的病因构成及临床特征。方法:回顾性检索2017年1月至2021年6月北京同仁医院神经内科病房收治的所有初诊为双侧ODS患者的医疗记录，进行病因分类并获得人口统计学和临床信息，比较临床特征的差异。结果:共纳入双侧ODS 131例，男56例，女75例，年龄15~73（39±14）岁。双侧ODS最常见的病因是颅内压增高（56/131，42.7%），其次是视神经炎（ON）（40/131，30.5%），其他的病因包括血管性视神经病变（13/131，9.9%）、假性视乳头水肿（9/131，6.9%）、葡萄膜炎（6/131，4.6%）、中毒性视神经病（3/131，2.3%），不明原因占4/131（3.1%）。特发性颅高压（IIH）（43/56，76.8%）是视乳头水肿最常见的病因。在ODS两种主要病因颅内压增高和ON临床特征的比较中，发病年龄、性别、眼痛或头痛以及眼底盘周出血的发生率差异无统计学意义（均 P>0.05），视敏度异常及低视力在ON组较颅内压增高组更常见［36/40（90%）比 33/56（58.9%）， P=0.001；35/80（43.8%）比22/112（19.6%）， P<0.001］，重度视乳头水肿在颅内压增高组更常见［38/112（33.9%）比9/80（11.3%）， P<0.001］。 结论:虽然双侧ODS最常见的病因是颅内压增高，但也可由其他多种病因引发。在对中国患者的研究中，ON是需要重点鉴别的病因。

目的:对比分析早产儿与足月儿化脓性脑膜炎的临床特征及预后情况，以提高对新生儿化脓性脑膜炎的认知及诊治水平。方法:回顾性分析山西省儿童医院2017年1月至2019年12月收治的化脓性脑膜炎患儿54例的临床资料，根据患儿胎龄分为早产儿组（11例，胎龄<37周）和足月儿组（43例，胎龄37～42周），对比分析两组临床特征、脑脊液生化指标（白细胞计数、蛋白浓度、葡萄糖浓度）及总有效率。结果:新生儿化脓性脑膜炎以发热、反应迟钝、食奶少、抽搐、嗜睡、易怒、颅内压增高、肌张力低下或增高为主要临床特征，其中早产儿组以肌张力低下为突出表现，而足月儿组以发热、抽搐、反应迟钝为突出表现。早产儿组外周血白细胞计数与脑脊液葡萄糖水平均明显低于足月儿组（ t=2.215、2.023，均 P<0.05），但脑脊液蛋白水平明显高于足月儿组（ t=2.437， P<0.05）。早产儿组总有效率为90.91%（10/11），足月儿组总有效率为90.70%（39/43），两组总有效率差异无统计学意义（χ 2=0.001， P>0.05）。 结论:新生儿化脓性脑膜炎临床特征缺乏特异性，其中早产儿化脓性脑膜炎临床特征不典型，需要认真观察患儿的临床表现及检测脑脊液生化指标，争取早诊断、早治疗。

目的:总结儿童重症免疫性脑炎（AE）的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。方法:回顾性研究，对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房（PICU）收治的重症AE，分析临床资料、治疗及预后情况。结果:AE患儿合计27例，其中女性18例（66.7%）。首次发病年龄为（7.9±3.2）岁，18例（66.7%）为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。主要前驱症状：发热（77.8%）、头痛（40.7%）和呕吐（44.4%）。神经系统症状：癫痫发作（88.9%）、精神行为异常（81.5%）、言语障碍（70.4%）、运动障碍（70.4%）等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态（RSE）、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换（TPE），其中18例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +IVIG（2 g/kg，分2 d）+TPE治疗，1例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +TPE治疗，8例甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] + IVIG（2 g/kg，分2 d）；序贯治疗予甲基泼尼松龙1~2 mg/（kg·d），3~6月逐渐减停。出院时16例（59.3%）存在神经系统损害：运动障碍8例，言语障碍5例，精神行为异常5例等。结论:儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎，首发神经系统症状以癫痫发作为主，主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。

神经源性肺水肿（neurogenic pulmonary edema, NPE）是以急性、严重中枢神经系统损害所引发的急性呼吸窘迫为特征。NPE多发生于颅脑损伤（traumatic brain injury, TBI）、急性脑血管病、癫痫等严重颅内病变的患者，尤以脑卒中、蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）为多见，也可见于脑膜炎、吉兰-巴雷综合征等患者。目前，缺乏具体的生物诊断指标和统一的诊断标准，导致不能快速诊断。文章旨在探讨围手术期NPE的相关病理生理学机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预后和治疗等，以期为NPE的诊断和治疗提供帮助。

目的:探讨免疫功能正常儿童产单核细胞李斯特菌脑膜炎的临床特点，提高临床医师对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月西安交通大学附属儿童医院儿童重症监护病房及神经内科收治的7例免疫功能正常产单核细胞李斯特菌脑膜炎患儿的临床资料、实验室检查、影像学特点、脑脊液二代测序结果、诊疗经过及转归。结果:7例患儿均通过脑脊液宏基因二代测序确诊为产单核细胞李斯特菌脑膜炎，年龄2岁2个月~16岁6个月，病程中均有发热、呕吐、脑膜刺激征阳性、颅内压增高，同时合并头痛6例、意识障碍5例、惊厥4例、腹泻2例。脑脊液常规提示白细胞增高，以多核细胞增高为主，生化提示葡萄糖减低，蛋白明显增高。C-反应蛋白及降钙素原轻度增高。所有患儿在确诊前均使用过头孢类抗菌药，确诊后使用氨苄西林、美罗培南、阿米卡星等敏感药物治疗。最终28 d后3例患儿病情好转，但遗留神经功能损害后遗症；2例因梗阻性脑积水并发脑疝死亡；2例治愈。结论:产单核细胞李斯特菌脑膜炎可发生在免疫功能正常的儿童，其临床表现及实验室检查均无特异性，病情进展快，可伴随严重并发症和高病死率。应早期行脑脊液宏基因二代测序明确诊断，及时调整抗感染药物治疗方案改善患儿预后。