目的:探讨帕金森病（PD）中姿势不稳/步态障碍（PIGD）亚型患者大脑动态功能网络连接模式的改变及意义。方法:收集南京医科大学第一附属医院神经内科自2016年5月至2019年8月收治的90例PD患者以及性别、年龄相匹配的54例健康对照的临床资料及静息态功能磁共振成像（rs-fMRI）数据，根据统一帕金森病评定量表（UPDRS）相关评分将PD患者分为PD伴姿势不稳/步态障碍（PD-PIGD）组（49例）和非PIGD（PD-non-PIGD）组（41例）。采用独立成分分析（ICA）法、滑动窗口法和k-means聚类法进行大脑动态功能网络连接分析及组间比较，使用偏相关分析检验动态功能连接属性和临床量表之间的相关性。结果:共识别出4个重复出现的功能连接状态，PD-PIGD患者在低连通模式的状态3（44%）和状态2（23%）中出现频率较高。时间属性方面，PD-PIGD组患者在状态3中的平均停留时间明显高于PD-non-PIGD组，转化次数明显低于PD-non-PIGD组患者及健康对照组，差异均有统计学意义[ P<0.05，错误发现率（FDR）校正]；PD-PIGD组在状态2中的时间分数和平均停留时间均明显高于健康对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05，FDR校正）。功能连接强度方面，状态2中PD-PIGD组受试者默认模式网络中的内侧额上回（IC17）和楔前叶（IC30）、听觉网络中的颞上回（IC16）和颞中回（IC33）之间的连接明显减弱，默认模式网络（DMN）中的楔前叶（IC30）与感觉运动网络中的辅助运动区（IC25）之间的连接显著增强；差异均有统计学意义（ P<0.05，FDR校正）。偏相关分析显示PD-PIGD组在状态3中的平均停留时间与PIGD评分呈正相关关系（ r=0.450， P=0.039）。 结论:PD-PIGD患者存在特异性的动态功能网络连接模式，主要表现为大脑功能网络的低连通性及更长的停留时间；DMN、听觉网络、感觉运动网络间和网络内存在局部功能网络域间分离特性。

目的:分析帕金森病（PD）和多系统萎缩（MSA）患者红细胞中的α-突触核蛋白寡聚体（RBC-O-α-Syn）含量及其与临床症状的相关性。方法:收集2020年7月至2021年10月从首都医科大学宣武医院功能神经外科、神经内科招募的PD患者296例，MSA患者85例，同期从北京老年纵向研究社区队列招募健康对照（HC）受试者403名。ELISA测试RBC-O-α-Syn含量。单变量线性回归模型分析各种运动和非运动评分，如帕金森病统一评定量表（UPDRS）Ⅲ、多系统萎缩统一评定量表（UMSARS）Ⅲ、简易智力状态检查量表（MMSE）、快速眼动睡眠行为障碍-香港（RBDQ-HK）及蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分与RBC-O-α-Syn含量的相关性。受试者工作特征（ROC）曲线评估RBC-O-α-Syn区分PD、MSA患者和HC受试者的特异度、灵敏度和曲线下面积（AUC）。结果:HC组受试者年龄（70±8）岁；PD患者年龄（64±9）岁，其中，震颤为主型PD（TD-PD）115例（38.9%），姿势不稳步态障碍为主型PD（PIGD-PD）132例（44.6%），H-Y分期为2期的患者142例（48.0%）。UPDRS Ⅲ评分为（31.2±17.8）分；MSA患者年龄（64±9）岁，UMSARS Ⅱ评分（18.9±10.3）分。PD和MSA患者的各种非运动症状与HC受试者的差异均有统计学意义（均 P<0.001）。PD组患者和MSA组患者RBC-O-α-Syn含量［（50±17）、（52±19）ng/mg］明显高于HC组受试者［（21±10）ng/mg］（均 P<0.001）。RBC-O-α-Syn区分PD患者和HC受试者的灵敏度和特异度分别为87.16%（95% CI：82.87%~90.50%）和86.10%（95% CI：82.38%~89.14%），AUC为0.933（95% CI：0.914~0.951），区分MSA患者和HC受试者的灵敏度和特异度分别为85.88%（95% CI：76.93%~91.74%）和81.39%（95% CI：77.30%~84.89%），AUC为0.921（95% CI：0.884~0.957）。PD患者伴随快速眼动睡眠行为障碍（RBD）者的RBC-O-α-Syn含量高于不伴RBD者［（53±16）比（48±17）ng/mg， P=0.029］。MSA患者伴随RBD者的RBC-O-α-Syn含量与不伴随RBD者的差异无统计学意义［（56±17）ng/mg 比（48±20）ng/mg， P=0.070］。RBC-O-α-Syn含量在女性PD患者和HC受试者中高于男性，但在不同年龄和病程的受试者之间差异无统计学意义（ P>0.05）。此外，RBC-O-α-Syn含量与UPDRS Ⅲ（ r=0.18， P=0.002）、快速眼动睡眠行为障碍问卷-香港（RBDQ-HK）分数（ r=0.19， P<0.001）呈正相关，但与H-Y分期、非运动症状量表（NMSS）、MMSE、MoCA、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）分数无相关性（均 P>0.05）。MSA患者的RBC-O-α-Syn含量与UMSARS Ⅱ以及NMSS、MMSE、MoCA、HAMD、HAMA均无相关性（均 P>0.05）。 结论:PD和MSA患者RBC-O-α-Syn含量显著增高，PD患者RBC-O-α-Syn含量与UPDRS Ⅲ和RBDQ-HK分数呈正相关。

目的:探讨18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射断层扫描-计算机断层扫描(PET/CT)摄取值及血清载脂蛋白A1(Apo A1)、谷胱甘肽(GSH)用于不同运动障碍亚型帕金森病的预测价值.方法:选取2020年12月至2022年12月在临沂市人民医院就诊的84例帕金森病患者,根据国际运动障碍协会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)将患者分为震颤为主型(TD)组(50例)和姿势不稳或步态障碍型(PIGD)组(34例).比较不同运动障碍亚型帕金森病患者18F-FDG PET/CT的18F-FDG摄取值、血清Apo A1及GSH水平,并通过受试者工作特征(ROC)曲线分析上述3项指标联合预测不同运动障碍亚型帕金森病的价值;验证18F-FDG摄取值、血清Apo A1及GSH联合检测对不同运动障碍亚型帕金森病患者预测结果与患者实际亚型的一致性.结果:TD组丘脑的18F-FDG摄取值显著低于PIGD组;TD组血清Apo A1水平显著高于PIGD组、TD组血清GSH水平显著高于PIGD组,差异有统计学意义(t=3.669、2.758、2.824,P＜0.05);ROC曲线下面积(AUC)分析显示,丘脑18F-FDG摄取值、Apo A1及GSH联合预测不同运动障碍亚型帕金森病的AUC为0.858;18F-FDG摄取值、血清Apo A1及GSH联合对不同运动障碍亚型帕金森病患者预测结果与患者实际亚型的一致性较高(Kappa=0.804).结论:18F-FDG PET/CT摄取值、血清Apo A1及GSH联合应用对不同运动障碍亚型帕金森病有较好的的预测价值.

目的 探讨外周血中性粒细胞与淋巴细胞之比(NLR)、中性粒细胞与单核细胞之比(NMR)、淋巴细胞与单核细胞之比(LMR)表达水平与帕金森病(PD)的相关性.方法 选取224例原发性PD患者为病历组,230例健康人为对照组,检测其外周血中NLR、NMR、LMR水平.①比较PD组和对照组间的NLR、NMR、LMR水平是否存在差异;②比较PD组按照不同因素分层后NLR、NMR、LMR水平是否存在差异;③分析PD组NLR、NMR、LMR的水平是否与临床特征之间存在相关性.结果 ①在总体样本中,PD组和对照组间NLR、NMR、LMR水平的比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).按照性别、年龄分层,各亚组PD患者与其相对应正常对照组间NLR、NMR、LMR水平差异均无统计学意义(均P＞0.05);②PD组按不同因素分层后:A.发病年龄＞65岁PD组NLR水平(2.84±1.22)高于发病年龄≤ 65岁PD组(2.46±1.16),差异有统计学意义(P=0.018);B.女性PD组NMR水平(12.08±3.71)高于男性PD组(10.91±3.27),差异有统计学意义(P=0.013);女性PD组LMR水平(5.12±1.72)高于男性PD组(4.43±1.62),差异有统计学意义(P=0.002);C.病程＞4年PD组和病程≤ 4年PD组间、早中晚三期PD组间、三种运动亚型(震颤为主型、姿势不稳/步态障碍型、混合型)PD组间、合并痴呆PD组和未合并痴呆PD组间的NLR、NMR、LMR水平比较差异均无统计学意义(均P＞0.05);③PD组NLR水平与发病年龄存在正相关(r=0.223,P=0.001),LMR 水平与发病年龄存在负相关(r=-0.202,P=0.002);PD 组 NLR、NMR、LMR水平与病程、H-Y分级、UPDRS-III评分、NPI评分不存在相关性(均P＞0.05).结论 外周血NLR、NMR、LMR水平在PD患者和正常健康人群间无差异,此三项指标均非导致PD患病的危险因素.NLR在发病年龄＞65岁PD患者中的表达水平较发病年龄≤65岁PD患者高;NMR、LMR在女性PD患者中的表达水平较男性PD患者高.PD患者NLR表达水平与发病年龄呈正相关,而LMR表达水平与发病年龄呈负相关.

目的 探讨多模态MRI联合经颅黑质超声在不同亚型帕金森病(PD)患者中的应用价值,以期为临床鉴别及治疗不同亚型PD提供参考.方法 回顾性分析本院2019年8月-2022年6月期间收治的121例PD患者的病历资料,所有患者均进行多模态MRI、经颅黑质超声检查,以采用帕金森病评定量表(UPDRS)评估结果为金标准,分析多模态MRI、经颅黑质超声及联合诊断对不同亚型PD的评估价值.结果 经统计,121例PD患者中,震颤型PD共73例,占比60.33％;姿势不稳/步态障碍型PD共48例,占比39.67％;以UPDRS量表评估结果为金标准,多模态MRI对PD亚型的鉴别诊断结果的一致性一般(Kappa值=0.773,P＜0.001);经颅黑质超声对PD亚型的鉴别诊断结果一致性一般(Kappa值=0.620,P＜0.001);联合诊断对PD亚型的鉴别诊断结果的一致性较好(Kappa值=0.827,P＜0.001);绘制受试者工作特征曲线(ROC),结果显示,多模态MRI、经颅黑质超声及联合诊断的AUC分别为0.857、0.802、0.945,多模态MRI与经颅黑质超声AUC比较,差异无统计学意义(Z=1.213,P=0.225);多模态MRI与联合诊断的AUC比较,差异有统计学意义(Z=2.441,P=0.015);经颅黑质超声与联合诊断的AUC比较,差异有统计学意义(Z=3.625,P＜0.001).结论 多模态MRI及经颅黑质超声单一诊断在不同亚型PD患者中的应用效果一般,二者联合诊断在不同亚型PD患者中与UPDRS量表评估结果具有高度一致性,可以作为PD患者亚型鉴别诊断的评估方法,为临床进一步治疗提供重要的参考依据.

目的 探讨路易体痴呆(DLB)和帕金森病痴呆(PDD)认知及精神行为特点.方法 对48例DLB患者和38例PDD患者进行运动症状评估、认知评估及精神行为症状评估.结果 DLB组首发症状单侧起病和震颤起病较PDD患者少,震颤评分较PDD患者低,但姿势步态障碍评分较PDD患者高.DLB组认知评分明显低于PDD组,DLB组在视空间和执行、注意力及定向力方面评分低于PDD组.幻觉是DLB最常见的精神症状,81.3%的DLB患者有幻觉,易激惹、情绪不稳也是DLB常见的精神症状(62.5%).PDD患者中淡漠、抑郁和焦虑较DLB患者更常见.结论 DLB患者认知障碍较PDD进展快,存在明显幻觉及易激惹、情绪不稳,而PDD患者存在明显的淡漠、抑郁和焦虑.

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是由黑质致密部中的多巴胺能神经元选择性丧失引起的神经变性疾病,包括运动和非运动症状.根据其不同的运动症状,临床上通常将其分为震颤为主型(tremor dominant PD,TD-PD)/强直少动型(rigidity dominant PD,RD-PD)、震颤为主型(tremor dominant PD,TD-PD)/姿势步态不稳型(postural instability/gait difficulty PD,PIGD-PD).现有资料表明,不同运动亚型的PD患者临床病程和预后存在差异,即非震颤型患者疾病进展可能更快,更容易出现认知功能障碍等非运动症状.故了解不同运动亚型潜在的发病机制,对于患者的治疗、预后具有重要意义.磁共振成像作为一种安全无创的影像检测技术,被越来越多地应用到PD运动亚型的研究中.

目的 分析脑深部电刺激(DBS)对帕金森病(PD)患者运动症状,包括震颤、强直、少动、步态/姿势不稳的疗效.方法 采用回顾性、自身前后对照研究方法,对45例PD患者的情绪、运动、生活质量和不良反应4个维度进行评估,并对运动症状亚群即震颤、强直、少动、步态/姿势不稳症状进行比较.结果 与术前药物“关”期比较,术后单纯DBS治疗(DBS-ON/Med-OFF)患者UPDRSⅢ总评分为(14.75±11.41)分(95％CI:-3.41 ～32.91,P＜0.001),改善率为(32.6±26.8)％,术后DBS刺激+药物治疗(DBS-ON/Med-ON)患者UPDRSⅢ总评分为(28.00±4.08)分(95％ CI:21.50～ 34.50,P＜0.001),改善率为(43.19±27.42)％.与Med-OFF患者比较,DBS-ON/Med-OFF患者震颤(2.4±5.3,P＜0.05)、强直(5.3±3.3,P＜0.01)、少动(8.2±9.7,P＜0.001)、步态/姿势不稳(1.7±2.9,P＜0.01)均有显著改善.结论 DBS治疗可整体改善PD患者的生活质量及活动能力,对震颤、强直、少动、步态/姿势不稳症状都有改善,对震颤及强直的改善尤为显著;对情绪无明显影响.本研究患者术后常见不良反应为构音障碍和步态障碍.

目的 探讨不同运动亚型帕金森病(PD)患者静息态fMRI的局部脑功能活动一致性的改变及意义.方法 收集2014年12月至2018年5月间84例PD患者和29名健康对照者(HC)的静息态fMRI数据,PD组根据统一帕金森病评定量表(UPDRS)相关评分分为震颤型(TD)45例和姿势不稳/步态障碍型(PIGD)39例,根据纳入和排除标准最终纳入77例PD患者.所得数据采用基于MATLAB的DPARSF软件和REST V1.8进行数据处理和局部一致性(ReHo)分析,观察各亚型PD患者的脑功能活动改变,通过协方差分析和Post-Hoct检验进行组间比较.采用Pearson相关分析分别计算各运动亚型PD患者差异脑区的ReHo值与TD评分、PIGD评分之间的相关性.结果 与HC组相比,TD组患者右侧额中回、右侧额上回、左侧小脑ReHo增强(体素值13~21,P<0.05);左侧颞叶、左侧壳核、左侧旁中央小叶、双侧丘脑ReHo减低(体素值12~91,P<0.05);PIGD组患者右侧额上回、额中回及扣带回前部ReHo增强(体素值55~92,P<0.05);左侧壳核、左侧苍白球、左侧颞叶、右侧枕叶、双侧丘脑、双侧扣带回中部、双侧辅助运动区ReHo减低(体素值15~78,P<0.05);TD组与PIGD组相比,左侧颞叶、左侧小脑、双侧扣带回中部ReHo增强(体素值19~51,P<0.05);左侧旁中央小叶、双侧楔状叶、右侧额上回、右侧扣带回前部ReHo减低(体素值14~68,P<0.05);Pearson相关分析发现,TD评分与左侧丘脑、左侧壳核ReHo值呈负相关(r值分别为-0.355、-0.498,P均<0.05);PIGD评分与左侧丘脑、右侧丘脑ReHo值呈负相关(r值分别为-0.478、-0.397,P均<0.05).结论 不同运动亚型PD患者存在特异性的脑功能活动改变,TD组患者脑功能活动局部一致性改变主要体现在纹状体-丘脑-皮层环路和小脑-丘脑-皮层环路的相关脑区,而PIGD组患者则主要体现在纹状体-丘脑-皮层环路和视觉网络皮层相关脑区,这为进一步揭示不同运动亚型PD患者的神经病理机制、临床诊断和针对性的治疗提供新的思路.

目的 探讨丘脑底核脑深部电刺激术(STN-DBS)治疗左旋多巴冲击试验(LCT)改善率<30％的原发性帕金森病(PD)患者的短期疗效.方法 回顾性分析2015年3月至2017年12月在海军军医大学附属长海医院神经外科应用STN-DBS治疗的35例LCT改善率<30％的原发性PD患者的临床资料.术前根据PD运动分型将患者分为震颤为主型(12例)、姿势不稳/步态障碍型(17例)、混合型(6例).分别比较3组类型PD患者间的术前LCT改善率、STN-DBS术后开机未服药时的运动症状评分改善率(简称术后运动症状改善率).比较术前LCT改善率与STN.DBS术后1个月时患者的运动症状改善率,并对其进行分析.结果 震颤为主型、姿势不稳/步态障碍型及混合型PD患者的术前LCT改善率分别为(19.38±6.85)％、(23.76±5.02)％及(16.48±10.00)％,3组比较差异无统计学意义(F=2.31,P=0.12);3组类型患者术后运动症状改善率分别为(51.75± 8.65)％、(41.52±13.11)％及(38.90±14.15)％,3组比较差异有统计学意义(F=3.39,P=0.04).35例PD患者的术后运动症状改善率较术前LCT改善率有明显提高(t=9.46,P<0.01).3组类型患者术后运动症状改善率均明显高于术前LCT改善率(均P<0.01);3组类型患者的STN-DBS术后运动症状改善率较术前LCT改善率的提高程度差异有统计学意义(F=4.12,P=0.03),震颤为主型与姿势不稳/步态障碍型比较差异有统计学意义(P=0.02).结论 STN-DBS对LCT改善率<30％的原发性PD患者的运动症状改善有效,尤其对震颤为主型的原发性PD患者的短期疗效更佳.