单纯自主神经功能衰竭（PAF）是一种少见的以进展性全身自主神经功能衰竭为特点的α突触核蛋白病。我院收治了1例PAF患者，临床以长期体位性低血压相关的头晕和晕厥为主要表现，并伴有餐后低血压、卧位高血压和少汗，不伴有大小便功能障碍，无震颤、动作迟缓、肢体僵硬等锥体外系症状及共济失调，肌电图提示单纯自主神经功能障碍，血清去甲肾上腺素浓度显著下降至0.04 nmol/L。通过描述该患者的临床特点并结合文献报道，阐述PAF的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断等，探讨PAF与其他α突触核蛋白病——帕金森病、多系统萎缩、路易体痴呆之间的关系。

路易体痴呆症(DLB)是第二大最常见的神经退行性痴呆症。在临床上容易被误诊和漏诊。基于根据第四份报告和有关DLB的证据，我们建议对DLB的诊断和管理提出以下建议。

特发性快速眼球运动睡眠行为障碍是帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩等α-突触核蛋白病的前驱阶段，因此及时识别转换为α-突触核蛋白病的早期预测指标是至关重要的。文中对特发性快速眼球运动睡眠行为障碍患者α-突触核蛋白相关的经典和新型早期预测指标的研究进展进行综述，有助于临床医生对早期疾病表型转换的认识。

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性，非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成，认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状，在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点。现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述。

目的:探讨磁共振成像(MRI)特征视觉评分在路易体痴呆(DLB)诊断、DLB分级诊断中的应用价值。方法:本研究前瞻性收集了102例DLB患者和102例认知正常中老年人作为正常对照组(NC)。全部研究对象均进行了MRI检查和神经心理学评估。根据临床痴呆评定量表(CDR)评分将入组的DLB患者分为轻度(CDR＝1.0)、中度(CDR＝2.0)和重度(CDR＝3.0)3组。对MRI检查结果进行视觉评分，评定量表包括：内侧颞叶萎缩(MTA)、全脑皮质萎缩-额叶(GCA-F)、后部皮质萎缩(PCA)、脑白质损害(Fazekas)、脑微出血(CMBs)和埃文斯指数(EI)。分别比较上述指标在DLB组和NC组之间、不同严重程度的DLB组之间的统计学差异。结果:神经心理学方面DLB组[16.0(11.0，21.0)]分的简易精神状态检查(MMSE)评分明显低于NC组[29.0(28.0，30.0)]分( Z＝－12.31， P<0.001)，DLB组[9.5(6.0，15.0)]分的蒙特利尔认知评估测试(MoCA)评分明显低于NC组[28.0(27.0，29.0)]分( Z＝－12.40， P<0.001)，DLB组[32.0(23.8，40.0)]分的日常生活能力(ADL)评分明显高于NC组[20.0(20.0，20.0)]分( Z＝－11.98， P<0.001)。DLB患者的所有MRI视觉评定量表的评分均高于NC组( P<0.001)。不同严重程度的DLB患者之间比较，MTA评分差异有统计学意义( P0<0.001)，轻度组[1.0(1.0，2.0)]分的MTA低于中度组[2.0(1.0，2.0)]分( P1<0.001， P2<0.001)；中度组[2.0(1.0，2.0)]分的MTA低于重度组[2.0(2.0，3.0)]分、( P1＝0.003， P2＝0.010)。 结论:评价了多种视觉评分在DLB诊断中的意义，并明确了MTA可用于协助诊断DLB及区分DLB严重程度，为临床诊断提供了新的辅助工具。

路易体痴呆(DLB)是仅次于阿尔茨海默病(AD)的第二大最常见的神经变性痴呆。DLB目前发病机制尚不明确，但近期研究表明血脑屏障(BBB)的受损与DLB密切相关。本文主要从以下五个方面阐述DLB与BBB之间的关系：(1)血脑屏障的结构和功能；(2)血脑屏障受损的在体评估办法；(3)DLB存在血脑屏障受损的证据；(4)α-synuclein与血脑屏障关系；(5)APOE与血脑屏障关系。未来的研究应关注DLB患者BBB破坏的发病机制，这可能为疾病的治疗寻找新的药物治疗靶点。

额颞叶变性(FTLD)是仅次于阿尔茨海默病(AD)和路易体痴呆的第三类神经退行性认知障碍性疾病。随着人口预期寿命延长和老龄化急速发展，该类疾病发病率逐渐攀升，带来沉重的社会和家庭负担。我们在既往专家共识基础上结合新的循证证据，经学组专家讨论制定本共识，以规范FTLD的全程管理，促进基础及临床研究。

细胞内错误折叠的α-突触核蛋白（α-synuclein，α-syn）在中枢神经系统及外周神经系统的沉积导致了帕金森病、路易体痴呆及多系统萎缩等突触核蛋白病的发生，而其病理传播机制尚不完全清楚。最近的研究表明具有神经毒性的寡聚体α-syn的细胞间传播是大脑区域之间疾病传播的主要模式。本综述回顾了不同模式的寡聚体α-syn细胞分泌和再摄取的现有证据，包括细胞间直接转移、朊蛋白样传播、外泌体分泌和内吞作用、纳米隧道及小胶质细胞介导作用，以便更详细地了解突触核蛋白病理学在整个大脑中传播的模式，为防止疾病进展的治疗提供新靶点。

路易体痴呆（DLB）为常见的神经变性病性痴呆，自主神经功能障碍是DLB患者相对常见的临床表现，可涉及心血管系统、泌尿系统、生殖系统、排汗系统等，影响DLB患者的生命质量和预后。文章就DLB自主神经功能障碍的病理机制、临床表现、检查方法及治疗进行综述，以期望增加对DLB患者自主神经功能障碍的认识。

阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)是最常见的痴呆类型，其他相对常见的痴呆亚型包括血管性痴呆、路易体痴呆和额颞叶痴呆。近年来，核医学显像在帮助认识神经退行性疾病方面发挥了重要作用。其实现了更早、更直观地显示痴呆及痴呆综合征，是目前影像生物标志物可视化中的主要方法，同时对患者预后和最佳医疗决策的制定非常重要。随着近期针对多个淀粉样蛋白抗体药物上市，PET显像更加受关注，规范的PET显像及图像解读将成为核医学面临的重大风口。在临床主要的诊断标准中，美国国立老龄化研究所与阿尔茨海默协会提出了定义AD的淀粉样蛋白/tau/神经变性框架 [1]，以及以生物标志物为重点实现早期诊断和病程管理。得力于PET多靶点探针的进展，多维度的淀粉样蛋白、tau蛋白以及 18F－FDG PET为代表的生物标志物可视化技术在确定AD治疗患者入选标准及治疗监测方面发挥着越来越重要的作用。本篇述评结合本期"重点号"专栏着重探讨核医学显像在AD临床实践中的重要作用及注意事项。