目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:应用心肌超声造影(MCE)结合运动负荷试验评价肥厚型心肌病(HCM)患者心肌血流灌注异常改变。方法:选取2020年5月至2021年4月就诊于阜外华中心血管病医院临床诊断为非对称性HCM的患者27例作为HCM组，选取同期健康体检者29例为对照组，均行常规超声心动图、静息及运动负荷状态下MCE检查，定量分析两组室间隔各节段的心肌血流灌注参数：平台峰值强度(A值)、曲线上升斜率(β值)及A×β值。根据舒张末期心肌厚度，将HCM组室间隔分为肥厚节段和非肥厚节段，与对照组室间隔的MCE参数进行对比，计算两组的心肌血流量储备值，并分析心肌血流量储备值与左心室质量指数(LVMI)及左心室重构指数(LVRI)的相关性。结果:无论静息还是负荷状态下，HCM组室间隔肥厚及非肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；负荷状态下，HCM组室间隔肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于非肥厚节段，差异有统计学意义( P<0.05)；HCM组心肌血流量储备与LVMI及LVRI呈负相关( r＝-0.899、-0.676，均 P<0.001)。 结论:静息与运动负荷状态下，HCM患者的肥厚心肌及非肥厚心肌均存在微循环障碍，其心肌血流量储备与LVMI及LVRI均呈负相关。

目的:探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果:研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论:通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

目的:探讨心肌做功技术对左心室射血分数（LVEF）保留的急性心肌梗死（AMI）患者左心室整体收缩功能降低的诊断价值。方法:本研究为前瞻性病例-对照设计的诊断性试验。选取2019年5—10月在河南省人民医院确诊为AMI且LVEF>50%的患者为AMI（LVEF>50%）组，并选取同期健康体检者作为对照组。收集所有研究对象的年龄、性别等一般临床资料，采用二维超声采集其心尖二腔、三腔及四腔长轴切面连续3个心动周期动态图像，测量并比较两组间常规超声心动图指标及心肌做功各参数的差异。采用组内相关系数（ ICC）评价观察者内及观察者间心肌做功各参数的重复性。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析左心室整体有用功（GCW）、整体无用功（GWW）、整体做功效率（GWE）、整体做功指数（GWI）对于LVEF保留的AMI患者左心室整体收缩功能降低的诊断价值。 结果:AMI（LVEF>50%）组30例，年龄（67.3±9.7）岁，女性14例（46.7%）。对照组30例，年龄（68.1±8.6）岁，女性12例（40.0%）。AMI（LVEF>50%）组左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室收缩末期内径（LVESD）、室间隔厚度（IVSD）、左心室舒张末期容积（LVEDV）、左心室收缩末期容积（LVESV）、二尖瓣口舒张早期峰值流速比二尖瓣后叶瓣环组织多普勒速度（E/e）、左心室质量（LVM）、左心室质量指数（LVMI）较对照组大，E、e较对照组低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组相比，AMI（LVEF>50%）组GCW［（1 145.9±440.1）mmHg%（1 mmHg=0.133 kPa）比（1 425.7±355.4）mmHg%］、GWE［（80.9±9.5）%比（87.3±5.5）%］、GWI［（1 001.3±416.2）mmHg%比（1 247.6±341.7）mmHg%］低，长轴整体应变（GLS）绝对值低［（8.5±3.4）%比（11.4±3.7）%］，峰值应变离散度（PSD）高［（101.3±66.4）ms比（74.7±31.9）ms］，差异均有统计学意义（ P<0.05）；AMI（LVEF>50%）组GWW高［（177.2±71.1）mmHg%比（155.7±64.6）mmHg%］，但差异无统计学意义（ P>0.05）。GCW、GWW、GWE、GWI在观察者内及观察者间的重复性良好（ ICC均>0.75）。ROC曲线分析显示，GCW、GWW、GWE、GWI 4个参数曲线下面积分别为0.896、0.929、0.808、0.862，均可用于AMI（LVEF>50%）患者左心室收缩功能降低的诊断。 结论:心肌做功技术对于LVEF保留的AMI患者左心室整体收缩功能降低具有一定的诊断价值。

经过60余年的发展，随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深，室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加，术中同时处理异常的二尖瓣装置，成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高，能够常规开展的中心不多，且新型药物陆续研发，介入治疗技术不断进步，梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的发展面临诸多挑战。同时，一代代心血管外科医师为改进和推广室间隔心肌切除术而不断尝试与创新，一方面改进器械和改善术野，另一方面利用先进技术完善手术规划，成为外科治疗发展的重要方向。室间隔心肌切除术的远期疗效已获得广泛证实，外科医师唯有不畏挑战，共同推动梗阻性肥厚型心肌病外科治疗接续发展，以守卫人民生命健康。

目的:识别能够早期预测胺碘酮相关尖端扭转型室性心动过速（TdP）的危险因素。方法:本研究为病例对照研究。纳入2012年7月至2022年7月就诊于天津医科大学第二医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北大学附属医院及无锡市人民医院使用胺碘酮转复后发生TdP的心房颤动（房颤）患者，按照1∶4的比例纳入胺碘酮转复后未发生TdP的房颤患者。分析并比较房颤患者胺碘酮转复后包括QT间期、T波波峰至T波终点时限（Tp-Te间期）、Tp-Te间期与QT间期比值（Tp-Te/QT）、心脏电生理平衡指数（iCEB）等在内的心电图特征，以及年龄、性别、合并疾病、超声心动图指标等基线临床资料，从而识别能够预测胺碘酮相关TdP的危险因素。结果:共纳入40例房颤患者，其中8例在接受胺碘酮转复后发生TdP（TdP组），其余32例未发生TdP（对照组）。①临床特征：TdP组患者左心室射血分数[LVEF，55.15%（57.50%，73.75%）对63.00%（60.00%，65.00%）， P=0.024]、室间隔厚度[（8.00±1.85）mm对（10.01±1.56）mm， P=0.021]、左心室后壁厚度[（7.96±1.47）mm对（9.50±1.19）mm， P=0.020]及血清白蛋白水平[36.55（30.53，39.50）g/L对38.80（37.30，40.20）g/L， P=0.009]水平明显低于对照组，左心室舒张末期内径显著扩大[（55.18±6.56）mm对（44.49±4.47）mm， P<0.001]。②心电图特征：TdP组患者的QT间期[V 2导联：（635.60±185.44）ms对（464.22±90.51）ms， P<0.001]、校正QT间期[QTc间期，V 2导联：（681.20±155.30）ms对（492.39±52.93）ms， P<0.001]、Tp-Te间期[V 2导联：（196.93±87.01）ms对（120.30±65.49）ms， P=0.008]、校正Tp-Te间期[Tp-Tec间期，V 2导联：（208.53±82.44）ms对（126.94±61.05）ms， P=0.003]、Tp-Te/QT[V 5导联：（0.32±0.12）对（0.24±0.06）， P=0.016]及iCEB[V 2导联：（5.61±1.62）对（4.24±0.96）， P=0.002]均显著高于对照组。此外，TdP组患者房颤转复后的窦性心律心电图存在T波双向[50.0%（4/8）对12.5%（4/32）， P=0.037]、T波倒置[75.0%（6/8）对31.3%（10/32）， P=0.032]、T波电交替[37.5%（3/8）对0（0/32）， P<0.001]和短-长-短周期现象[87.5%（7/8）对0（0/32）， P<0.001]的比例显著升高。 结论:使用胺碘酮进行转复的房颤患者若存在心室重构基础，且房颤转复后的心电图存在QT/QTc间期、Tp-Te/Tp-Tec间期延长，Tp-Te/QT升高以及T波异常等表现，其发生TdP的风险显著升高。

目的:探讨自动功能成像(AFI)技术在评价酒精性心肌病患者左心室及左心房损害情况中的应用及其临床意义。方法:选取2021年4月至2023年3月在济宁医学院附属医院就诊的酒精性心肌病患者120例，其中轻度、中度和重度饮酒患者各40例，同时选取不饮酒的健康志愿者40例作为对照。所有受试者接受心脏超声检查，分析各组二维超声及AFI参数差异。Pearson相关分析评估AFI参数与二维超声参数的相关性。受试者工作特征(ROC)曲线分析左心室整体长轴收缩峰值应变(GLPS)诊断酒精性心肌病的价值。结果:重度组左心室舒张末期内径(LVDd)、左心室收缩末期内径(LVDS)、舒张末期室间隔厚度(IVSTd)、舒张末期左心室后壁厚度(PWTd)、左心房最小容积(LAVmin)、左心房最大容积(LAVmax)和左心房主动收缩前容积(LAVp)明显大于对照组、轻度组和中度组(均 P<0.05)，而左心室射血分数(LVEF)、E峰速度与A峰速度比值(E/A)明显小于对照组、轻度组和中度组(均 P<0.05)；中度组、重度组左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心室质量指数(LVMI)、LAVmin、LAVmax和LAVp明显大于对照组、轻度组(均 P<0.05)；对照组、轻度组和中度组LVDd、LVDS、IVSTd、PWTd、LVEF比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。轻度组、中度组和重度组GLPS明显大于对照组(均 P<0.05)，其中重度组GLPS明显大于轻度组和中度组( P<0.05)；对照组、轻度组、中度组和重度组峰值应变离散度(PSD)比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。GLPS与LVEF呈负相关( r＝－0.441， P<0.05)，GLPS与LVMI呈正相关( r＝0.504， P<0.05)。GLPS诊断酒精性心肌病的ROC曲线下面积为0.912(95% CI：0.869～0.955， P<0.05)，截断值为－20.16，灵敏度和特异度分别为76.70%和95.00%。 结论:酒精性心肌病患者左心室和左心房心肌力学特性明显改变，AFI参数在诊断酒精性心肌病方面有一定应用价值。

目的:应用四维自动左房定量(4D-LAQ)技术评价不同病程阶段2型糖尿病(T2DM)患者左心房形态和功能变化并探讨影响T2DM患者左心房功能的独立相关因素。方法:选取2020年12月至2021年10月于阜外华中心血管病医院内分泌科确诊为T2DM的患者96例作为病例组，根据是否合并微血管病变分为单纯糖尿病组(DM1组)和糖尿病合并微血管病变组(DM2组)各48例；同期选取年龄、性别相匹配的健康志愿者48例作为对照组。常规测量左心房前后径(LAD)、室间隔厚度(IVST)、左心室舒张末期内径(LVEDd)、左心室射血分数(LVEF)、二尖瓣口舒张早期和晚期血流峰值速度(E、A)、二尖瓣瓣环舒张早期峰值运动速度(间隔壁e′、侧壁e′)，计算E/A、平均e′、E/e′。应用4D-LAQ技术获得左心房最小容积(LAVmin)、左心房最大容积(LAVmax)、左心房收缩前容积(LAVpreA)、左心房最大容积指数(LAVImax)、左心房总排空分数(LAEF)、左心房储备期纵向应变(LASr)、左心房管道期纵向应变(LAScd)及左心房收缩期纵向应变(LASct)。比较三组间左心房参数的差异，通过单因素与多因素线性回归分析探讨影响T2DM患者左心房功能的独立相关因素。结果:与对照组相比，DM1组LAEF、LASr及LAScd减低(均 P<0.05)，两组间LAVImax、LAVIpreA及LAVImin差异无统计学意义(均 P>0.05)。与对照组和DM1组相比，DM2组LAEF、LASr及LAScd减低，LAVImax、LAVIpreA及LAVImin增大(均 P<0.05)。三组间LASct差异无统计学意义(均 P>0.05)。多因素线性回归分析显示糖尿病病程与LASr呈独立负相关(β＝－0.405， P<0.001)，体质指数(BMI)、E峰与LAScd呈独立负相关(β＝－0.159， P＝0.049；β＝－0.408， P<0.001)，糖尿病病程、E/e′与LAScd呈独立正相关(β＝0.399， P<0.001；β＝0.253， P＝0.004)。 结论:T2DM患者的左心房储备功能与管道功能受损，随着疾病进展受损更加显著。糖尿病病程、BMI、E峰及E/e′是T2DM患者左心房功能受损的独立相关因素。

目的:探讨4岁儿童体重状态与早期血压、心脏结构功能改变的相关性。方法:在队列研究平台上，通过横断面分析儿童体重状态和心血管指标的关系，于2017至2020年在由上海新华医院牵头的“上海优生儿童队列”平台中，对1 477名4岁儿童进行身高、体重、血压测量和心脏超声检查。根据不同体质指数（BMI）进行分类，将研究对象分为5组（消瘦、体重过轻、正常、超重及肥胖），利用单因素方差分析比较不同组间血压水平及心脏结构功能指标，通过多因素线性回归模型分析儿童血压及心脏结构功能与体重状态之间的关联，并采用多因素Logistic回归模型分析不同体重状态是否为儿童早期血压升高和左心室肥厚的独立危险因素。结果:纳入的1 477名儿童中男772名、女705名。男童超重及肥胖115例（14.9%），女童超重及肥胖68例（9.6%）。正常体重儿童916名（62.0%），消瘦75例（5.1%），体重过轻303例（20.5%），超重130例（8.8%），肥胖53例（3.6%）。各组对比发现，BMI越高，4岁儿童的收缩压、舒张压、左心室质量指数、左心室后壁收缩期厚度、左心室后壁舒张期厚度、左心室收缩末期内径、左心室舒张末期内径、室间隔收缩期厚度及左心室射血分数均越高，组间差异均有统计学意义（ F=31.73、6.59、14.22、4.96、3.01、31.50、39.79、5.91、3.09，均 P<0.05）。多因素线性回归结果提示，超重及肥胖儿童与收缩压（β=5.2，95% CI 3.6~6.8）、左心室质量指数（β=1.9，95% CI 0.8~3.1）、左心室收缩末期内径（β=1.3，95% CI 0.9~1.8）、左心室舒张末期内径（β=1.6，95% CI 1.0~2.2）均呈显著正相关。在Logistic回归模型中，与正常体重4岁儿童相比，超重（ OR=2.37，95% CI 1.27~4.41）及肥胖儿童（ OR=10.90，95% CI 4.47~26.60）血压升高的风险均显著更高，但其左心室肥厚的风险均未出现显著增高（均 P>0.05）。 结论:4岁儿童超重及肥胖与血压升高、心腔内径及左心室质量指数增大存在关联。超重及肥胖是4岁儿童血压升高的独立危险因素。