对于药物治疗无效的梗阻性肥厚型心肌病患者，目前主要采用室间隔减容治疗，如室间隔心肌切除术、室间隔乙醇消融术等。随着对理论知识认识的加深和介入治疗的飞速发展，先后有学者尝试应用经导管二尖瓣缘对缘修复治疗高危肥厚型心肌病患者，在梗阻性和非梗阻性患者中均取得满意的治疗效果，但亦存在不少亟待解决的问题，如缺乏动物试验数据及大型队列研究数据、中远期治疗效果未知等。经导管二尖瓣缘对缘修复为肥厚型心肌病患者的诊疗带来了新的思路，一方面或可作为单独疗法，另一方面或可联合新型分子靶向药物或以肥厚室间隔为靶点的新兴微创治疗方式进行治疗，值得我们进一步关注与探索。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果:研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论:通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

目的:探讨超声引导下经右室行经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)减容小尾寒羊室间隔心肌1年期的安全性及有效性，并观察1年后消融区心肌的病理改变。方法:12只普通种小尾寒羊随机分为PIMSRA组( n＝6)及空白对照组(Sham组， n＝6)，PIMSRA组采用经皮经右室心尖部穿刺进入室间隔基底部进行消融，最大功率80 W，消融时间5 min；Sham组以同样路径将穿刺针插入室间隔基底部并留置5 min，但不进行消融。应用超声心动图、12导联心电图、心肌声学造影(MCE)评估术前及术后即刻、1周、2周、1个月、2个月、3个月、6个月、12个月消融区结构及功能改变，记录室间隔消融区厚度、运动幅度、室壁增厚率、左室流出道压差及左室射血分数(LVEF)，二尖瓣舒张早期峰值流速(E)、舒张晚期峰值流速(A)，二尖瓣环舒张早期运动速度(E′ )、舒张晚期运动速度(A′ )。分别于术前及术后3 h、术后2周行血清学心肌损伤三项检查：肌钙蛋白I(Trop I)、肌红蛋白(Myoglobin)及肌酸激酶同工酶质量(CM-MBmass)。HE及Masson染色观察消融区组织病理学改变。 结果:围术期两组动物均未出现心包压塞。术后即刻观察到消融区室壁运动不协调，PIMSRA组术后即刻消融区室壁增厚率以及室壁运动幅度显著低于术前( P<0.005)，并维持该水平至术后12个月；Sham组术前与术后各时间点手术区室壁增厚率以及室壁运动幅度差异无统计学意义( P>0.05)。PIMSRA组术后即刻消融区厚度显著大于术前( P<0.001)，1周后显著下降至接近术前水平( P＝0.931)，3个月后显著低于术前水平( P<0.001)；Sham组术后即刻手术区厚度大于术前( P＝0.005)，术后1周下降至术前水平( P＝0.027)。两组消融前后LVEF、E/A以及E′/A′差异无统计学意义(均 P>0.05)。PIMSRA组及Sham组术后3 h血清学检测Trop I显著升高(均 P<0.005)，术后2周下降至接近术前水平(均 P>0.05)。术后随访期间，两组实验动物心电图均显示为正常窦性心律；组织病理学观察显示1年后消融区心肌组织呈纤维化改变，与周围正常组织边界清晰，无碳化形成。 结论:经右室行PIMSRA可对小尾寒羊室间隔心肌组织进行精准消融，减容效果显著，左室整体功能得以保留，未并发心包压塞、心律失常等并发症。经右室行PIMSRA可成为一种安全有效的室间隔微创减容方式。

目的:比较室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微和症状严重的梗阻性肥厚型心肌病（OHCM）患者的预后。方法:该回顾性队列研究纳入了2001年3月至2021年8月在首都医科大学附属北京安贞医院接受诊断、评估及ASA治疗的OHCM患者，根据症状严重程度分为症状轻微组和症状严重组。并进行长期随访，收集以下数据：随访时间、术后治疗方式、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、心律失常事件和起搏器置入、超声心动图参数以及死亡原因。比较2组患者的总体生存率、去除肥厚型心肌病（HCM）相关死亡的累计生存率，并评估患者临床症状、静息左心室流出道梗阻（LVOTO）的改善情况和新发心房颤动的发生率。采用Kaplan-Meier法和log-rank检验确定和比较不同组的累计生存率。采用Cox回归分析模型确定临床事件的预测因素。结果:本研究共纳入189例OHCM患者，其中症状轻微组68例，症状严重组121例。随访时间中位数为6.0（2.7，10.6）年。症状轻微组的总体生存率（5年和10年总体生存率分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年总体生存率分别为94.2%和83.9%）相比，差异无统计学意义（ P=0.405）；症状轻微组中去除HCM相关死亡的累计生存率（5年和10年分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年去除HCM相关死亡的累计生存率分别为95.2%和92.6%）相比，差异也无统计学意义（ P=0.846）。和术前相比，术后症状轻微组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级Ⅰ级的患者37例（54.4%），静息左心室流出道压差（LVOTG）由67.6（42.7，90.1）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至24.4（11.7，35.6）mmHg（ P<0.001）。与术前相比，术后症状严重组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级改善≥Ⅰ级的患者96例（79.3%），静息LVOTG由69.6（38.4，96.1）mmHg降至19.0（10.6，39.8）mmHg（ P<0.001）。症状轻微组和症状严重组新发心房颤动的风险相似（10.2%比13.3%， P=0.565）。Cox多因素回归分析结果显示年龄为OHCM患者全因死亡的独立预测因素（ HR=1.068，95% CI 1.002~1.139， P=0.042）。 结论:在接受ASA治疗的OHCM患者中，与症状严重组相比，症状轻微组的总体生存率、去除HCM相关死亡的累计生存率相似。无论对于症状轻微还是症状严重的OHCM患者，ASA治疗都能显著缓解静息LVOTO和改善临床症状。年龄是OHCM患者全因死亡的独立预测因素。

分析 2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差（LVOTG）均>50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），且药物控制效果不佳，经腔内超声重建相关结构后，应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例，其中男6例，平均年龄（51.7±12.2）岁，所有患者均成功接受间隔射频消融术，手术时间为（152.2±31.9）min，放电时间（838.4±227.3）s；除1例患者外，其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降（ P=0.001），且均<50 mmHg；所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失，无围手术期严重并发症发生；随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG，并可产生较持久的效果。

目的:对比超声引导下经皮犬室间隔心肌内激光与射频消融的效果及安全性。方法:选取健康的成年比格犬12只，按体重随机分为激光组和射频组各6只，在超声引导下经皮经心尖激光或射频消融实验犬室间隔基底段和中间段。通过影像、实验室、病理分别对消融术前以及消融后即刻、1周、1个月进行检测，对比两种方式的效果及安全性。结果:所有实验犬消融后均存活。激光组及射频组消融后左室流出道峰值梯度即刻降低(均 P<0.05)，但在1周后较消融前升高( P<0.05)，1个月后与消融前差异无统计学意义( P<0.05)；室间隔厚度在消融后即刻较消融前增厚(均 P<0.05)，消融后1周、消融后1个月与消融前比较变薄(均 P<0.05)。射频组消融体积大于激光组[(372.50±69.06)mm 3对(116.65±20.15)mm 3， P<0.001]，穿刺与消融时间少于激光组[(56.00±3.22)s对(260.00±65.39) s， P<0.05)]。 结论:激光及射频两种消融方式在室间隔心肌消融方面均具有较好的可行性、安全性及有效性，相比较而言，射频消融操作相对简便。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:比较经皮腔内室间隔无水酒精消融术（percutaneous transluminal septal branch anhydrous alcohol ablation, PTSAAA）和经皮腔内室间隔支微粒球栓塞术（percutaneous transluminal septal branch microsphere embolization, PTSBME）在治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者中的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，分析55例应用PTSAAA和PTSBME治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料，其中27例采用PTSAAA，28例采用PTSBME。对比两组患者术后6个月和12个月活动后气促(心功能NYHA分级)、胸闷、胸痛（心绞痛CCS分级）及黑朦等症状改善程度，左心室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract pressure gradient, LVOTPG）下降程度，室间隔厚度变化，并发症发生率及12个月随访心血管事件发生率。采用LSD- t、χ 2或Fisher确切概率法比较两组间指标的差异。 结果:与术前相比，PTSAAA组和PTSBME组患者术后6个月和12个月黑朦症状、气促、胸痛、LVOTPG、室间隔厚度、并发症发生率及12个月随访的心血管事件的发生率差异均有统计学意义（ P<0.05）。与PTSAAA组相比，PTSBME组6个月及12个月的心功能NYHA分级、心绞痛CCS分级改善程度及左室射血分数均不劣于PTSAAA组，差异均无统计学意义（ P>0.05）；LVOTPG下降程度和室间隔厚度在术后6个月不劣于PTSAAA组，[（16.8±7.5） mmHg vs （15.8±7.3） mmHg，（19.8±4.9） mm vs （17.4±4.1） mm， P>0.05]，差异均无统计学意义；术后12个月优于PTSAAA组，[（15.2±6.7） mmHg vs （9.8±5.4） mmHg，（18.4±5.1） mm vs （12.2±3.2） mm， P<0.05]，差异均有统计学意义。与PTSAAA组相比，PTSBME组心血管事件发生率、Ⅲ度房室传导阻滞发生率差异均有统计学意义（6例 vs 1例；5例 vs 0例， P<0.05），安全性优于PTSAAA组。 结论:PTSBME可能是治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的一种安全有效手段。