骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的交界性原发骨肿瘤,其发病机制尚不清楚,特征性表现为溶骨性病变.骨巨细胞瘤具有一定的遗传特征,表现为H3F3A基因突变,该突变成为骨巨细胞瘤的特异性标记物.手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法,包括病灶内刮除术和整块切除术及术后重建.双膦酸盐和地舒单抗等治疗药物的应用打开了骨巨细胞瘤治疗的新局面.靶向治疗也成为骨巨细胞瘤研究领域的新热点.该文就骨巨细胞瘤在手术、放疗、药物及靶向治疗等领域的研究进展进行综述.

HIF-1α是一种重要的转录因子,HIF-1α信号通路参与多种疾病的发生、发展过程,如肿瘤、心血管疾病、骨质疏松症(osteoporosis,OP)等.HIF-1α还参与骨血管生成及影响骨细胞铁死亡来防治骨质疏松症.中医药对于OP 的治疗有着独特的优势,中药的活性成分及复方均能对HIF-1α信号通路产生影响,但其机制尚需多方面研究.故本文从HIF-1α信号通路入手,研究中医药防治OP的作用机制及疗效的进展情况.

目的 探讨白术内酯I(Atractylenolide I,AT-I)对白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)诱导的关节软骨细胞炎性损伤的影响.方法 人关节软骨细胞来自武汉普诺赛生命科技有限公司.实验分 6 组:对照组(未处理)、模型组(10 ng/mL IL-1β)、AT-I-L组(25 μmol/L)、AT-I-M组(50 μmol/L)、AT-I-H组(100 μmol/L)、AT-I-H+740 Y-P组[100 μmol/L AT-I与50 μg/mL 740 Y-P磷脂酰肌醇 3-激酶(PI3K)激活剂].CCK-8法和流式细胞术分别测定增殖及凋亡;ELISA法测定上清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)水平;Western blot检测PI3K/蛋白激酶B(AKT)/核因子-κB(NF-κB)相关蛋白表达.结果 与对照组相比,模型组OD450 值(24、48 h)降低(P＜0.05),TNF-α、IL-6 表达、凋亡率、PI3K/AKT/NF-κB蛋白表达均升高(P＜0.05).与模型组对比,AT-I-L组OD450 值(24、48 h)、TNF-α、IL-6 表达、凋亡率、PI3K/AKT/NF-κB通路蛋白表达差异不显著(P＞0.05),AT-I-M组、AT-I-H组OD450 值(24 h、48 h)升高(P＜0.05),TNF-α、IL-6 表达、细胞凋亡率、PI3K/AKT/NF-κB通路蛋白表达均降低(P＜0.05).与AT-I-H组对比,AT-I-H+740 Y-P组OD450 值(24、48 h)降低(P＜0.05),TNF-α、IL-6 表达、凋亡率、PI3K/AKT/NF-κB通路蛋白表达均升高(P＜0.05).结论 白术内酯Ⅰ改善IL-1β诱导的关节软骨细胞炎性损伤,其可能机制是促进软骨细胞增殖并抑制炎症反应、细胞凋亡和PI3K/AKT/NF-κB通路实现.

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差.自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组获得性、异质性疾病,由针对红细胞的自身抗体介导,导致红细胞过早破坏.MDS合并AIHA出现的较为少见,本文报道1例伴TP53突变MDS并AIHA的患者,在应用以地西他滨为主的去甲基化药物治疗2个周期后MDS完全缓解,直接Coombs试验转阴.

溴结构域蛋白 4(bromodomain-containing protein 4,BRD4)是溴结构域和超末端结构域家族的成员,在调节基因转录、细胞增殖、凋亡和炎症方面发挥着重要作用.BRD4 与各种疾病密切相关,包括癌症、神经系统疾病和病毒感染.虽然 BRD4 在癌症研究领域引起了广泛的关注,但是关于它在骨相关疾病中的影响,包括骨关节炎、椎间盘退变、骨质疏松和骨肿瘤等方面的研究还很有限.最近的研究表明 BRD4 参与骨相关疾病的发病机制,突出其重要作用.因此,笔者综述了近年来 BRD4 及其抑制剂在骨相关疾病中的研究进展.通过阐述 BRD4 的结构和功能以及 BRD4 及其抑制剂在骨相关疾病中的作用,提示BRD4 可能是治疗骨相关疾病的潜在靶点.

比较腋窝入路与锁骨下入路腔镜治疗单侧甲状腺癌的临床效果.回顾性分析2022年1月-2023年6月51例行甲状腺单侧叶甲状腺癌手术患者的临床资料.根据患者意愿及腔镜甲状腺手术适应证,行经腋窝入路腔镜甲状腺手术34例,经锁骨下入路腔镜甲状腺手术17例.统计两组一般情况、手术相关指标及术后3个月随访情况.两组在肿瘤大小、清除淋巴结数量、淋巴结转移数量、总并发症发生率及术后甲状旁腺激素水平方面差异均无统计学意义(P＞0.05).仅手术时间和住院时间差异有统计学意义(P＜0.05).两组美容满意度差异无统计学意义(P=0.61).经锁骨下与经腋下腔镜甲状腺手术均是安全有效的手术方式,两者美容满意度相当,经锁骨下方式手术时间短,操作更为简便.

目的:探讨BeEAM/C(苯达莫司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑/环磷酰胺)预处理方案在自体造血干细胞移植(atuo-HSCT)治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者中的疗效与安全性。方法:选择2021年7月至2023年1月天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科收治并进行BeEAM/C方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者为研究对象，纳入BeEAM/C组。选择2018年7月至2021年6月于本院接受GBM/C(吉西他滨＋白消安＋美法仑/环磷酰胺)方案预处理auto-HSCT的30例PTCL患者作为历史对照，纳入GBM/C组。BeEAM/C组与GBM/C组患者年龄分别为(43.2±10.3)岁和(38.6±11.8)岁；男性患者分别为19和17例，女性患者分别为11和13例。采用回顾性研究方法，收集2组患者相关临床资料，比较2组患者的造血重建、预后及不良反应发生情况，对2组患者的随访截至2023年4月30日。2组患者年龄、性别构成比等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。根据本研究定量资料的分布，2组比较采用Mann-Whitney U检验或成组 t检验；定性资料比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的总体生存(OS)和无进展生存(PFS)曲线，2组比较采用log-rank法。本研究遵循的程序符合天津医科大学肿瘤医院人体试验委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：2018LH-KS-025)，并与所有受试者签署临床研究知情同意书。 结果:①本研究BeEAM/C组和GBM/C组患者的骨髓受累、病理分型、疾病分期、既往治疗线数、移植前疗效、国际预后指数(IPI)评分构成比分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。② BeEAM/C组和GBM/C组患者回输的单核细胞(MNC)中位数(4.80×10 8/kg比5.23×10 8/kg)、CD34 ＋细胞中位数(2.09×10 6/kg比1.85×10 6/kg)、中性粒细胞植入中位时间(13 d比12 d)、血小板植入中位时间(15 d比15 d)分别比较，差异均无统计学意义( U＝379.00、 P＝0.294， U＝394.50、 P＝0.412， U＝388.00、 P＝0.353， U＝－439.50、 P＝0.876)。③截至2023年4月30日，对BeEAM/C组患者中位随访时间为12.5个月(10.3，16.0个月)，随访期间4例患者疾病进展(PD)，1例死亡；对GBM/C组的中位随访时间为31.5个月(20.8，35.0个月)，随访期间8例患者PD，2例死亡。BeEAM/C组和GBM/C组患者的1年PFS率分别为84.3%和90.0%，1年OS率分别为96.6%和93.2%，2组分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.29、 P＝0.589， χ2＝0.20、 P＝0.656)。④ BeEAM/C组和GBM/C组患者的Ⅳ级中性粒细胞减少及血小板减少发生率均为100.0%(30/30)；2组患者Ⅲ～Ⅳ级贫血发生率比较，差异无统计学意义[56.7%(17/30)比63.3%(19/30)， χ2＝0.28， P＝0.598]。GBM/C组患者黏膜炎、胃肠道不良反应发生率，均高于BeEAM/C组，并且差异均有统计学意义[73.3%(22/30)比46.6%(14/30)， χ2＝4.44， P＝0.035；93.4%(28/30)比70.0%(21/30)， χ2＝5.46， P＝0.020]。 结论:对于接受auto-HSCT的PTCL患者，采取BeEAM/C预处理方案与GBM/C预处理方案的短期预后疗效相当，但前者所致黏膜炎及胃肠道不良反应风险下降，安全性相对更高。

目的:探究HeNe激光联合超短波治疗对慢性膝骨关节炎（KOA）患者疼痛因子及抗炎促炎因子的影响。方法:采用前瞻性研究的方法，选取2018年1月至2019年12月北京市西城区西长安街社区卫生服务中心收治的108例慢性KOA患者为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和观察组各54例，对照组给予超短波治疗，观察组给予HeNe激光联合超短波治疗。比较两组临床疗效、疼痛因子[前列腺素E 2（PGE 2）、P物质（SP）、多巴胺（DA）]、抗炎促炎因子[转化生长因子β1蛋白（TGF-β1）、肿瘤坏死因子-刺激基因（TSG-6）、白细胞介素（IL）-10、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、IL-6、IL-1β]水平及膝关节功能。 结果:观察组总有效率明显高于对照组[92.59%（50/54）比75.93%（41/54）]（ P<0.05）；治疗后，观察组PGE 2、SP、DA、TGF-β1、TSG-6、IL-10、TNF-α、IL-6、IL-1β水平明显低于对照组[（2.50 ± 0.29） ng/L比（2.85 ± 0.32） ng/L、（1.55 ± 0.35） ng/L比（1.73 ± 0.36） ng/L、（12.46 ± 1.82） g/L比（15.25 ± 2.20） g/L、（12.46 ± 2.06） μg/L比（15.58 ± 2.89） μg/L、（6.02 ± 0.89） ng/L比（6.84 ± 0.92） ng/L、（13.64 ± 2.92） ng/L比（16.50 ± 3.15） ng/L、（38.82 ± 7.15） ng/L比（47.05 ± 8.53） ng/L、（21.92 ± 4.19） ng/L比（25.41 ± 5.08） ng/L、（26.49 ± 6.74） ng/L比（31.53 ± 7.95） ng/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）；观察组膝关节功能优良率明显高于对照组[（87.04% （47/54）比64.81%（35/54）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:针对慢性KOA患者，HeNe激光联合超短波治疗具有更好的临床疗效，可缓解患者疼痛，调节机体因子失衡，改善膝关节功能。

骨外尤文肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，常发生在儿童早期和青春期，属于外周原始神经外胚层肿瘤，很少出现在头颈区域，最常见的发生部位是胸壁、椎旁区和下肢，发生于眼眶者更为少见。本文报道一例发生于眼眶的尤文肉瘤。

目的:了解儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)内不同基础性疾病并发脓毒性休克(septic shock，SS)患儿的临床特征和预后。方法:回顾性收集2017年1月1日至2019年12月31日北京儿童医院PICU收治的SS患儿病历资料，按照有无基础疾病、基础疾病种类进行分组，总结不同基础疾病条件下SS的临床特征、预后及病原分布情况。结果:研究期间共收治218例SS患儿，总病死率为21.6%(47/218)；合并基础疾病者141例[64.7%(141/218)]，病死率24.1%(34/141)；处于化疗骨髓抑制期的恶性血液病和肿瘤患儿病死率最高(17/45，37.5%)，无基础性疾病者病死率最低(13/77，16.9%)。合并基础性疾病的SS患儿以革兰阴性菌感染为主(63.1%，41/65)，恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期患儿革兰阴性菌感染最高(80.0%，20/25)。革兰阳性菌感染在无基础疾病组最高(52.1%，25/48)。多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)在恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期者的发生率最高(95.6%，43/45)，无基础疾病组最低(59.7%，46/77)。结论:伴发基础疾病，尤其是血液肿瘤的患儿化疗后发生SS时病原体以革兰阴性菌最常见，病死率和MODS发生率高；无基础疾病者以革兰阳性菌最常见，病死率和MODS发生率相对较低。