目的:总结北京地区44家医院诊治的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病种分布。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京市卫生健康委信息中心登记的北京市44家医院神经外科诊治并经病理学确诊的儿童(年龄<18岁)CNS原发性肿瘤患者的资料，共4 951例。统计分析患儿的年龄、性别，2016年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分级、肿瘤的解剖学部位及病理学类型等分布情况。结果:4 951例患儿，中位年龄为8( Q1， Q3：4，12)岁；男性占58.43%(2 893例)；颅内肿瘤占91.21%(4 516例)，脊髓肿瘤占8.80%(435例)；低级别肿瘤(WHO Ⅰ、Ⅱ级)占69.38%(3 435例)。相较于脊髓肿瘤，颅内肿瘤患儿的年龄偏小、男性占比高、低级别肿瘤占比低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。颅内肿瘤患儿中，小脑幕上肿瘤占56.53%(2 553例)、幕下肿瘤占43.47%(1 963例)。与小脑幕下肿瘤相比，小脑幕上肿瘤患儿的年龄偏大、低级别肿瘤占比高(均 P<0.01)。年龄分层后显示，不同年龄段患儿均为男性多于女性，但差异无统计学意义( P>0.05)；均呈低级别占比高于高级别、颅内肿瘤位于小脑幕上高于小脑幕下的趋势(均 P<0.01)。4 951例患儿中，病理学一级分类共17种，其中占比最多的前5种分别为弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤(17.55%，869例)、胚胎性肿瘤(15.75%，780例)、鞍区肿瘤(12.77%，632例)、神经元及混合神经元神经胶质肿瘤(12.52%，620例)、其他星形细胞肿瘤(9.84%，487例)，最少的是其他胶质瘤(0.02%，1例)。4 516例颅内肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为髓母细胞瘤(14.11%，637例)、颅咽管瘤(13.99%，632例)、毛细胞型星形细胞瘤(9.96%，450例)、弥漫性星形细胞瘤(9.74%，440例)和间变性室管膜瘤(3.90%，176例)；均为3~<9岁年龄段占比最高[44.09%(194/440)~56.82%(100/176)]、15~<18岁占比最低[3.41%(6/176)~10.00%(44/440)]，男性均高于女性(1.11~1.98倍)。435例脊髓肿瘤中，病理学二级分类占比高的前5种分别为脂肪瘤(25.75%，112例)、神经束膜瘤(17.47%，76例)、畸胎瘤(12.87%，56例)、CNS神经母细胞瘤(7.59%，33例)和室管膜瘤(5.52%，24例)。在2015—2019年间，就诊的CNS肿瘤的儿童数量总体呈上升趋势。 结论:儿童CNS总体具有男性高于女性、低级别肿瘤高于高级别肿瘤的特征；颅内肿瘤与脊髓肿瘤的常见病种不同，年龄、性别、病理学级别分布情况总体类似。

患者 女,46岁.因头晕而入我院检查.头颅CT示左侧小脑半球混杂密度影,中央密度较周围明显减低.后行MRI检查:平扫示左侧小脑半球软组织影,呈稍长T1稍长T2信号,内部见更长T1长T2信号以及条索状短T1信号,DWI病灶实体部分未见信号增高,ADC值为0.828×10-3 mm2/s,增强检查呈轻度强化,周围水肿不明显(图1～4).术后病理报告:(小脑半球)密集的小圆细胞肿瘤,其间可见散在的脂肪细胞;免疫组化:S100(+)、Vim(+)、NES Syn(+)、Ki-67(+6％) 、NenN(+) 、GFAP(部分 +).

目的:分析结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex, TSC) 多器官受累的影像学表现, 提高对该疾病的全面认识.方法:回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料.结果:19例均有典型的室管膜下结节, 3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤, 14例有皮层及皮层下结节, 其中3例伴有小脑结节, 12例有脑白质病变.腹部CT检查12例, 9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤, 2例有双肾多发囊肿, 3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤, 1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤.胸部CT检查9例, 5例有肺淋巴管平滑肌瘤病 (lymhangioleiomyomatosis, LAM), 3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症 (multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia, MMPH);12例胸部和 (或) 腹部CT中可见8例累及骨骼, 表现为骨骼多发局灶性骨质硬化.结论:TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征, 其影像学表现复杂多样, 并有一定特征性, 熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要.

目的 探讨小脑脂肪神经细胞瘤的影像特征.方法 回顾性分析4例小脑脂肪神经细胞瘤患者的影像资料,并复习相关文献,进行归纳与总结.结果 小脑脂肪神经细胞瘤大部分边界清楚,瘤体较大,CT表现常呈低密度,磁共振检查多呈T1WI低信号T2WI高信号,约20.3％可见囊变,增强扫描多呈不均匀轻度强化.30％的小脑脂肪神经细胞瘤瘤内可见脂肪信号,典型者呈条样T1WI高信号,T2WI高信号,于脂肪抑制序列上信号减低,于CT上呈极低密度.结论 小脑脂肪神经细胞瘤是一种罕见肿瘤,好发于成人,以小脑多见,也可见于幕上,其特征性的影像表现,可以提高诊断准确率.

病例资料 患者,女,62岁,3d前坐车后头晕伴恶心呕吐,休息后不能缓解,无头痛、乏力,视物不清等,当地医院MRI示左侧小脑占位,给予对症治疗,症状稍缓解,为求进一步诊治遂来我院,门诊以“左侧小脑占位”收入院.自患病以来,患者神志清,精神可,食欲、睡眠、大小便正常,体重无减轻.MRI检查:左侧小脑半球内团块状混杂等T1、长T2信号影(图1、2);黑水像呈高信号(图3);DWI呈扩散受限高信号(图4),增强示病变不均匀强化(图5),大小约为3.4cm×3.9 cm×3.8 cmm(上下径×前后径×左右径).小脑蚓部受压,余未见明显异常强化.MRS示病变侧Lip/Cr、Cho/Cr、Lac/Cr比值较对侧升高.初步诊断:左侧小脑占位性病变,请结合病理及临床协诊.

目的 探讨脂肪神经细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 选取2011年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院病理科和福建医科大学附属第一医院病理科诊断的脂肪神经细胞瘤9例,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点、免疫表型及预后.结果 9例患者中,男4例,女5例,年龄5～63岁,首发症状为头痛、头晕伴恶心呕吐8例,行走不稳1例.影像学显示,7例病灶位于小脑半球,1例病灶位于侧脑室,均为单发肿块;另有1例病灶位于侧脑室和延髓,为多发性病变.组织学表现由小而一致的神经元和脂肪样细胞组成.1例肿瘤细胞具有异型性,局部核分裂象易见,诊断为WHO 2～3级;2例肿瘤细胞异型性明显,可见血管内皮细胞增生及小灶状坏死,呈非典型脂肪神经细胞瘤形态,诊断为WHO 3级.免疫组化结果显示,9例肿瘤细胞均弥漫表达CD56、突触素(Syn)和神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE),8例肿瘤细胞局灶表达巢蛋白(Nestin),5例肿瘤细胞局灶或弥漫表达胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP),2例肿瘤细胞局灶表达S-100蛋白,3例个别肿瘤细胞少突胶质细胞系转录因子-2(Olig-2)阳性;肿瘤细胞均不表达神经元核抗原(NeuN)、神经丝(neurofilament,NF)和上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA).6例Ki-67增殖指数较低,为1％～4％,3例肿瘤细胞生长活跃的区域及呈非典型脂肪神经细胞瘤结构,Ki-67增殖指数为5％～20％.7例随访6～54个月,2例术后复发.结论 脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,好发于小脑半球,确诊需结合组织病理学特点和免疫组化结果,需与中枢神经细胞瘤、脑室外神经细胞瘤及少突胶质细胞瘤鉴别.首要治疗方式为手术切除,患者预后良好.