本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219.患者女,19岁.2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊.

尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤是一种神经外胚层分化的小圆细胞恶性肿瘤。现报道1例肺原发尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤患者的诊疗情况，复习相关文献并进行讨论，以提高对该类疾病的认识。

目的 探讨骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现和病理特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析10 例经病理证实的骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现,并复习相关文献.结果 病灶位于颌下1 例,颅内1 例,胸膜1 例,胸壁1 例,胃部1 例,肾脏3 例,腹膜后1 例,椎管内1 例.病变均表现为体积较大并伴周围组织浸润肿块,CT呈等低密度,MRI呈T1 WI等低、T2 WI混杂信号,增强扫描表现为不同程度渐近性强化,5 例高b值DWI扩散受限,8 例伴囊变坏死,仅1 例胸壁病灶伴钙化及邻近骨质轻微破坏,第三脑室、胃窦部及椎管内病灶体积大但梗阻不明显,肾脏及腹膜后病灶直径>10 cm,同时肾脏病变均伴有同侧肾静脉及下腔静脉癌栓.肿瘤免疫组织化学染色CD99 弥漫性阳性表达.结论 骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤多为体积较大的侵袭性软组织肿块,病灶内坏死、囊变多见,钙化少见,发生于肾脏病灶极易合并肾静脉及下静脉癌栓.

患者男,32岁,因右肩胛部进行性肿胀2个月就诊.体格检查:右肩胛部可触及一大小约4.0 cm×3.0 cm肿块,质韧,压痛明显,不可推动,右肩关节活动无受限,右上肢外展活动后出现右上肢外侧、右耳麻木不适. 实验室检查未见异常.

原始神经外胚层肿瘤(PNET),或者称为尤文肉瘤(ES),中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤,更倾向于出现在儿童和青年人.此病比较罕见,常发生在软骨组织,比如头、颈部,眼眶、喉、咽等部位,从而表现为骨外PNET/EES尽管其治疗方法的临床经验已有近100年,没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后.1918年Stout报道了第1例来自年轻人的尺神经的PNET的小圆形细胞[1].1921年James Ewing做了一个在儿童、青少年和青年中同种细胞来源的骨和软组织的一种罕见类型的恶性肿瘤细胞的形成的经典的报告,从此被医生和研究者称为尤因肉瘤[2].1973年,Hart and Earle根据病理发现,用"原始神经外胚层肿瘤(PNET)"来描述中枢神经系统胚胎性肿瘤[3].PNET是起源于软组织的非常罕见的疾病,肿瘤形态多样.大部分病例由单一的小圆细胞构成,核圆形,染色质细腻,少量透亮或嗜酸性胞浆,胞膜不清楚.有些肿瘤的瘤细胞较大,有明显的核仁,轮廓不规则,细胞偶尔呈梭形,有的病例有Homer-Wright菊形团,坏死常见,残存的瘤细胞常围在血管周围,我们报道一个原发于咽部的PNET/ES病例,通过回顾临床病历,包括以下特点:人口(年龄、性别)、临床(体征和症状,咽、喉、口咽部位复发、转移、随访)、组织病理学、影像学和治疗等资料,并对这种疾病进行复习回顾,总结此病的特征,加深对其认识.

病例资料 患者,女,24岁,6 d 前无明显诱因出现头痛不适,表现为持续性胀痛不适,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性,呕吐物为胃内容物.患者自以为感冒不适,口服感冒药物治疗,症状未见明显好转.遂到当地医院头颅CT 提示右侧颞部占位性病变.遂来我院,门诊以右侧颞部占位收入.自发病以来,患者精神状态、体力情况、食欲食量、睡眠情况较差,体重无明显变化,大小便正常.

原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是一种罕见且高度恶性的肿瘤,起源于神经嵴衍生细胞,具有多向分化的功能[1].我院2017年收治1例腰椎管内PNET/EWS患者,报告如下.

恶性小圆细胞肿瘤是一种小而圆,分化差且比较少见的恶性肿瘤,尤其在头部更是罕见.由于其未分化的或原始的特性,很难做出鉴别诊断.免疫组织化学染色和染色体研究对这些肿瘤的分类很有帮助.它通常包括滑膜肉瘤、EWS/PNET (尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤)、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等.将对本院收治的 1 例巨大型颅内低分化滑膜肉瘤进行报道,并结合文献复习进行分析.

目的 探讨腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(ES/PNET)的影像学诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析5例经手术病理证实的腹膜ES/PNET患者的临床资料和CT、MR表现,男4例,女1例,发病年龄1～62岁;CT检查4例,MR检查2例,其中1例先后行CT与MR检查.结果 肿瘤位于腹膜后腔3例,左上腹腔和左下腹腔各1例;5例均表现为较大的软组织肿块,其内见不同程度的坏死囊变,增强实性部分呈轻至中度强化,1例呈分隔状明显强化.结论 腹膜ES/PNET临床及CT、MR表现缺乏特征性,但能准确定位和描述肿瘤累及范围、血供,明确其恶性征象及有无远处转移,为术前诊断及手术方案制定提供重要信息.

患者,男,67岁,因头痛伴左侧肢体无力4天入院.4天前无明显诱因头痛伴左侧肢体无力,呈持续性,行走不稳.专科检查:神志清;双侧瞳孔对光反射灵敏,躯干及四肢肌张力未见异常,左上肢屈曲体位,左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力V级.辅助检查:血常规、生化正常,AFP+ CA199+ CA125:正常范围.头颅CT:右额顶叶见不规则团块状稍高密度影,大小约4.6cm×2.5cm,其内密度不均,周围见大片状稍低密度影环绕,增强扫描右顶叶呈片状及结节状异常强化影,右侧侧脑室受压,中线结构稍向左侧移位(图1,2).影像诊断:右侧额顶叶病变,考虑肿瘤合并出血.