分析 2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差（LVOTG）均>50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），且药物控制效果不佳，经腔内超声重建相关结构后，应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例，其中男6例，平均年龄（51.7±12.2）岁，所有患者均成功接受间隔射频消融术，手术时间为（152.2±31.9）min，放电时间（838.4±227.3）s；除1例患者外，其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降（ P=0.001），且均<50 mmHg；所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失，无围手术期严重并发症发生；随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG，并可产生较持久的效果。

目的:比较经皮腔内室间隔无水酒精消融术（percutaneous transluminal septal branch anhydrous alcohol ablation, PTSAAA）和经皮腔内室间隔支微粒球栓塞术（percutaneous transluminal septal branch microsphere embolization, PTSBME）在治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者中的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，分析55例应用PTSAAA和PTSBME治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料，其中27例采用PTSAAA，28例采用PTSBME。对比两组患者术后6个月和12个月活动后气促(心功能NYHA分级)、胸闷、胸痛（心绞痛CCS分级）及黑朦等症状改善程度，左心室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract pressure gradient, LVOTPG）下降程度，室间隔厚度变化，并发症发生率及12个月随访心血管事件发生率。采用LSD- t、χ 2或Fisher确切概率法比较两组间指标的差异。 结果:与术前相比，PTSAAA组和PTSBME组患者术后6个月和12个月黑朦症状、气促、胸痛、LVOTPG、室间隔厚度、并发症发生率及12个月随访的心血管事件的发生率差异均有统计学意义（ P<0.05）。与PTSAAA组相比，PTSBME组6个月及12个月的心功能NYHA分级、心绞痛CCS分级改善程度及左室射血分数均不劣于PTSAAA组，差异均无统计学意义（ P>0.05）；LVOTPG下降程度和室间隔厚度在术后6个月不劣于PTSAAA组，[（16.8±7.5） mmHg vs （15.8±7.3） mmHg，（19.8±4.9） mm vs （17.4±4.1） mm， P>0.05]，差异均无统计学意义；术后12个月优于PTSAAA组，[（15.2±6.7） mmHg vs （9.8±5.4） mmHg，（18.4±5.1） mm vs （12.2±3.2） mm， P<0.05]，差异均有统计学意义。与PTSAAA组相比，PTSBME组心血管事件发生率、Ⅲ度房室传导阻滞发生率差异均有统计学意义（6例 vs 1例；5例 vs 0例， P<0.05），安全性优于PTSAAA组。 结论:PTSBME可能是治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的一种安全有效手段。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

梗阻性休克仅占所有休克患者的2%，临床相对少见。左室流出道动态梗阻（dynamic left ventricular outflow tract obstruction, DLVOTO）导致休克，是由于心脏形态异常或功能异常而诱发梗阻，表现为左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG）>25 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心脏超声是诊断DLVOTO的最重要工具，以龙虾爪征为典型表现而诊断DLVOTO的报道少见。现对深圳大学附属第二医院重症医学科两例典型龙虾爪征诊断DLVOTO患者进行回顾分析，以加强临床医师对其认识。

目的:联合二尖瓣空间参数和左心房应变参数，探讨静息超声心动图相关参数对肥厚型心肌病（HCM）合并左心室流出道梗阻（LVOTO）的预测价值。方法:回顾性纳入2021年1月至2023年12月在四川省人民医院门诊或住院期间行超声心动图确诊为HCM的患者95例。获取临床资料、常规超声心动图参数、二尖瓣空间参数和左心房应变参数。依据静息时和激发后左心室流出道压力阶差（LVOTG）将研究对象分为非梗阻性HCM 49例和梗阻性HCM 46例两组，比较各参数的组间差异。对单因素分析组间差异有统计学意义的二尖瓣及左心房参数进行ROC曲线分析，计算曲线下面积，获得最佳截断值及其敏感度和特异度。将ROC曲线分析有统计学意义的参数纳入多因素Logistic回归分析，获得HCM合并LVOTO的独立预测因素及其预测效能。结果:与非梗阻性HCM组相比，静息状态下梗阻性HCM组的舒张期二尖瓣前叶（AML）长度、收缩早期和收缩末期二尖瓣叶剩余长度（RML）、左心房僵硬度指数（LASI）均增大，收缩早期和收缩末期二尖瓣对合点与室间隔的距离（CS）及二尖瓣瓣尖与室间隔的距离（TIS）、左心房储备期应变（LASr）、左心房通道期应变（LAScd）绝对值均减小。HCM患者收缩早期TIS < 21.84 mm、LASI >?0.56是发生LVOTO的独立预测因素，OR值分别为25.248、13.524（P均< 0.05）。收缩早期TIS、LASI及二者联合参数预测HCM合并LVOTO的曲线下面积分别为0.821、0.715、0.827（P均< 0.001），其敏感度分别为95.6%、60.5%、97.8%，特异度分别为63.8%、78.7%、59.2%。收缩早期TIS≥21.84 mm联合LASI≤0.56可排除HCM合并LVOTO或隐匿LVOTO的可能性，其阴性预测值分别为91.3%、95.5%。结论:静息超声心动图评估的收缩早期TIS、LASI可作为HCM合并LVOTO的独立预测因素。二者的联合应用可实现对HCM合并LVOTO的早期预测，提示进一步实施负荷超声心动图的必要性，使HCM患者的诊疗流程更加合理化。

主动脉瓣狭窄合并肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的治疗首选外科手术,本文报道一例患者应用经导管技术先行室间隔血管微粒球栓塞(PSEM)治疗左心室流出道(LVOT)梗阻后择期行经导管主动脉瓣置换术(TAVR)治疗的病例.患者为 77 岁男性,因活动后胸闷、气促入院,超声心动图检查提示跨主动脉瓣平均压差 53 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),LVOT峰值压差 93 mmHg.心外科评估手术风险极高.多学科讨论后决定治疗策略为先行PSEM解除LVOT梗阻,择期行TAVR治疗主动脉瓣狭窄.应用微粒球栓塞第一间隔支后LVOT峰值压差明显下降,6 d后行TAVR治疗,术后主动脉瓣压力阶差降为 2 mmHg.患者病情稳定后出院.

目的:分析超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)对肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者室间隔肥厚及二尖瓣相关指标的影响.方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月,接受PIMSRA治疗的HOCM患者38例临床资料,观察PIMSRA消融情况、术前与随访6个月室间隔肥厚及二尖瓣相关指标、堪萨斯城心肌病患者生命质量量表(KCCQ)、并发症.结果:① HOCM 患者 LVEDD、左心室流出道内径(lefct ventricular outflow tract,LVOT)大于手术前(P＜0.05),前间隔厚度、后间隔厚度、左心室流出道峰值压力阶差(LVOT-PG)小于手术前(P＜0.05).②二尖瓣反流长度、反流面积、反流体积低于手术前(P＜0.05),二尖瓣环收缩早期峰值速度高于手术前(P＜0.05);无收缩期二尖瓣前叶前向运动42.1％高于术前10.5％(x2=9.771,P＜0.05).③HOCM患者生活质量各维度及总分均高于术前(P＜0.05).④美国纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级I级率63.2％高于术前13.2％(P＜0.05);胸闷、胸痛、心悸、眩晕发生率低于术前(P＜0.05).⑤术中发生一过性左束支传导阻滞1例、右束支传导阻滞2例.结论:超声引导下PIMSRA术能够缓解室间隔肥厚及二尖瓣反流症状,改善HOCM患者心脏功能,且不增加心律失常发病风险.

目的:分析不同类型肥厚型心肌病(HCM)患者临床特征及血清血清可溶性致癌抑制因子2(sST2)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)表达差异性与心功能的相关性.方法:选取2020年1月～2023年1月本院收治的96例HCM患者作为研究对象,参照运动负荷试验左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)测量结果将HCM患者分为OHCM组(44例)、NOHCM组(52例),并参照美国纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级对两组患者的心功能进行分级;采用本院自制的调查表调查两组患者的临床特征,另采用酶联免疫吸附法检测血清sST2、GGT水平,通过双变量Spearman相关性检验分析血清sST2、GGT与心功能指标[左室舒张末期左心房容积(LAV)、左心室射血分数(LVEF)、左室舒张末期内径(LVD)、左房容积指数(LAVI)、E/E'、E/A、N端B型脑钠肽(NT-proBNP)、6min步行距离(6MWD)]的相关性;另建立多因素Logistic模型,分析血清sST2、GGT对OHCM、NOHCM患者心功能的影响,同时分析血清sST2、GGT对OHCM、NOHCM患者不同心功能的预测价值.结果:与NYHA Ⅰ+Ⅱ级比较,OHCM、NOHCM 组 NYHA≥Ⅲ级 sST2、GGT、LVD、LAV、LAVI、E/E'、NT-porBNP 水平较高,LVEF、E/A 水平较低,6MWD 较短(P＜0.05).OHCM 组、NOHCM 组与 LVEF、E/A、6MWD 呈负相关性,与 LVD、LAV、LAVI、E/E'、NT-porBNP 呈正相关性(P＜0.05).多因素Logistic结果显示,血清sST2、GGT均是影响OHCM、NOHCM患者心功能的独立危险因素(P＜0.05).血清sST2、GGT在O-HCM、NOHCM患者NYHA≥Ⅲ级预测中的ACU均＞0.75.结论:血清sST2、GGT与不同类型HCM心功能存在一定关联,根据其表达水平变化情况可有效评估患者的心功能受损程度.

目的 评估2014年欧洲肥厚型心肌病诊断和管理指南心脏性猝死风险评估模型(HCM Risk-SCD模型)对中国肥厚型心肌病(HCM)患者心脏性猝死(SCD)的预测价值,并探讨预测HCM其他心血管不良事件的指标.方法 回顾性纳入2014年10月至2016年10月在第四军医大学西京医院肥厚型心肌病诊疗中心就诊的成人HCM患者207例.采集入选患者的心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果,应用HCM Risk-SCD模型进行SCD评分.查看入选患者随访记录,观察其终点事件情况,随访截止于2017年3月.终点事件分为一级和二级终点,一级终点指SCD或SCD等位事件,二级终点指发生急性心肌梗死、因心力衰竭住院、血栓栓塞或终末期HCM任意一项.复合终点指患者发生一级或二级终点事件.结果 (1)随访及发生终点事件的情况:本研究中有随访记录的患者207例,平均随访350(230,547)d.其中,8例(3.9％)达到一级终点,21例(10.1％)达到二级终点.(2) HCM Risk-SCD模型效能验证:根据有无一级终点,将患者分为SCD组(8例)和无SCD组(199例).猝死相关危险因素中,晕厥在SCD组发生的比例较无SCD组高(P=0.003),余两组间差异无统计学意义(P均＞0.05).SCD组SCD评分≥4分的患者比例较无SCD组高(P=0.009).(3)SCD评分相关因素分析:根据HCM Risk-SCD模型计算SCD评分,将患者分为低危组(SCD评分＜4分)122例(59％)、中危组(4分≤SCD评分＜6分)42例(20％)和高危组(SCD评分≥6分)43例(21％).高危组患者的年龄小于低危组,且心率较中、低危组快(P均＜0.05).心电图参数中,低危组、中危组和高危组窦性心律患者所占比例逐渐降低(P=0.004),但左心室肥厚患者所占比例逐渐升高(P=0.025);高危组V1导联P波终末电势绝对值大于低危组(P=0.002),中、高危组平面QRS-T夹角大于低危组(P=0.004).超声心动图参数中,高危组左心室质量指数(LVMI)高于低危组(P=0.040),中、高危组最大左心室流出道压力阶差均高于低危组(P=0.000);高危组二尖瓣环收缩期峰值速度(s')低于中、低危组,但左心房前后径(LAD)和左心房容积指数(LAVI)高于中、低危组(P均＜0.05).心脏磁共振参数中,高危组钆延迟增强(LGE)心肌容积、质量和比例均高于低危组(P均＜0.05).Spearman相关分析显示,SCD评分与心率(r=0.161,P=0.019)、平面QRS-T夹角(r=0.669,P=0.001)、LVMI (r=0.206,P=0.004)、LAVI (r=0.284,P=0.000)、s'(r=-0.245,P=0.001)、LGE质量占左心室心肌质量的百分比(LGE％,r=0.351,P=0.000)相关.(4)心血管不良事件的预测分析:根据有无复合终点,将患者分为心血管不良事件组(29例)和无不良事件组(178例).不良事件组纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ/Ⅳ级患者所占比例、左心房前后径(LAD)和左心房容积指数(LAVI)均高于无不良事件组,而s'和二尖瓣环舒张早期峰值速度(e')则低于无不良事件组(P均＜0.05).ROC分析结果显示LAD、LAVI、e'和s'均可预测心血管不良事件,即LAD≥39 mm[曲线下面积(AUC) 0.702,95％CI0.604～0.799,P=0.001]、LAVI≥49.6 ml/m2 (AUC 0.700,95％CI0.567～0.833,P=0.001)、e'≤≤6.5 cm/s(AUC 0.716,95％CI 0.616～0.817,P=0.000)、s' ≤6.6 cm/s (AUC0.764,95％CI 0.676～0.853,P=0.000)的患者,更易发生心血管不良事件.结论 HCM Risk-SCD模型对本中心HCM患者发生SCD具有一定预测价值.心电图平面QRS-T夹角和心脏磁共振LGE％与HCM患者SCD评分的相关性最好.常规超声心动图参数LAD、LAVI、e'和s对HCM患者心血管不良事件具有预测价值.

目的 观察弹簧圈栓塞冠状动脉间隔支治疗梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的临床疗效及安全性.方法 回顾性选取贵州省人民医院心内科2014年9月至2016年10月住院成功行弹簧圈栓塞冠状动脉间隔支术的HOCM患者18例,其中男性12例,女性6例,年龄22～64岁.术前及术后48 h和6个月对患者进行超声心动图检查,心尖五腔心切面测量左心室流出道压力阶差(LVOTG).术后3d、6个月完善动态心电图检查,评估患者有无室性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞等.术前及术后6、24和48 h完善心电图和肌酸激酶同工酶(CK-MB)检查.术前及术后24、48 h和6d完善心肌肌钙蛋白T(cTnT)检查.术后1、6个月门诊或电话随访患者的临床症状(包括胸闷、胸痛、气促、晕厥等)和纽约心脏协会(NYHA)心功能分级.结果 手术时心导管测定显示入选患者术前的LVOTG为103.6 (92.0,115.0) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后即刻为44.3 (41.6,47.2)mmHg,明显降低(P＜0.01).入选患者术后48 h和6个月室间隔平均厚度分别为(19.2±3.1)和(17.8±2.8) mm均较术前[(20.4±3.5)mm]薄,但差异无统计学意义(P均＞0.05).入选患者术后48 h和6个月LVOTG分别为42.9 (41.1,45.5)和39.1(37.5,41.0) mmHg,均较术前94.3 (88.5,101.8) mmHg明显降低(P均＜0.01),而术后6个月LVOTG则进一步低于术后48 h(P＜0.01).入选患者术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善(P＜0.01).术中及术后无患者发生完全房室传导阻滞及室性心动过速,无扩张到前壁及下壁心肌梗死心电图表现,仅1例患者发生一过性左束支传导阻滞.随访6个月患者无死亡,未发生晕厥,一般活动无胸闷、胸痛、心悸、气促,无夜间阵发性呼吸困难和(或)双下肢水肿,动态心电图检查未发现室性心动过速、房室传导阻滞和心房颤动,均未发生完全性房室传导阻滞及室性心律失常.结论 弹簧圈栓塞冠状动脉间隔支治疗HOCM有效、安全.