目的:研究二尖瓣和瓣下结构参数与肥厚型梗阻性心肌病改良Morrow术临床疗效的相关性。方法:回顾性分析青岛市市立医院2016年1月至2019年6月行改良Morrow术治疗的30例肥厚型梗阻性心肌病患者临床资料，依据术后6个月左心室流出道压差分为手术效果良好组25例以及手术效果欠佳组5例，对两组二尖瓣和瓣下结构参数、经胸超声心动图参数进行对比，利用Pearson相关性分析法对二尖瓣和瓣下结构参数与改良Morrow术临床疗效之间的相关性进行检验。结果:手术效果良好组瓣环左右径、瓣环前后径、瓣环高度、瓣环周长、瓣环面积、舒张早期瓣叶面积、收缩末期瓣叶面积、对合面积、对合指数与手术效果欠佳组比较，差异有统计学意义( P<0.05)；术前两组患者经胸超声心动图参数比较，差异无统计学意义( P>0.05)，术后6个月与术前比较，差异有统计学意义( P<0.05)，术后6个月，手术效果良好组经胸超声心动图参数与手术效果欠佳组比较，差异有统计学意义( P<0.05)；Pearson相关性分析结果提示：二尖瓣和瓣下结构参数与经胸超声心动图参数均呈正相关( P<0.05)。 结论:二尖瓣和瓣下结构参数与改良Morrow术临床疗效密切相关，其结构异常为改良Morrow术疗效欠佳的重要原因。

肥厚梗阻型心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病中最为常见的类型，极易形成左心室流出道梗阻而造成多种不利影响，也是青少年及运动员猝死的主要原因，及时干预对患者预后至关重要。射频消融一直广泛应用于各类心律失常的治疗，但在HOCM中仍是一种新的治疗方法。本文主要对行射频消融治疗HOCM患者的临床应用进展做一综述。

分析 2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差（LVOTG）均>50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），且药物控制效果不佳，经腔内超声重建相关结构后，应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例，其中男6例，平均年龄（51.7±12.2）岁，所有患者均成功接受间隔射频消融术，手术时间为（152.2±31.9）min，放电时间（838.4±227.3）s；除1例患者外，其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降（ P=0.001），且均<50 mmHg；所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失，无围手术期严重并发症发生；随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG，并可产生较持久的效果。

目的:比较经皮腔内室间隔无水酒精消融术（percutaneous transluminal septal branch anhydrous alcohol ablation, PTSAAA）和经皮腔内室间隔支微粒球栓塞术（percutaneous transluminal septal branch microsphere embolization, PTSBME）在治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者中的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，分析55例应用PTSAAA和PTSBME治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料，其中27例采用PTSAAA，28例采用PTSBME。对比两组患者术后6个月和12个月活动后气促(心功能NYHA分级)、胸闷、胸痛（心绞痛CCS分级）及黑朦等症状改善程度，左心室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract pressure gradient, LVOTPG）下降程度，室间隔厚度变化，并发症发生率及12个月随访心血管事件发生率。采用LSD- t、χ 2或Fisher确切概率法比较两组间指标的差异。 结果:与术前相比，PTSAAA组和PTSBME组患者术后6个月和12个月黑朦症状、气促、胸痛、LVOTPG、室间隔厚度、并发症发生率及12个月随访的心血管事件的发生率差异均有统计学意义（ P<0.05）。与PTSAAA组相比，PTSBME组6个月及12个月的心功能NYHA分级、心绞痛CCS分级改善程度及左室射血分数均不劣于PTSAAA组，差异均无统计学意义（ P>0.05）；LVOTPG下降程度和室间隔厚度在术后6个月不劣于PTSAAA组，[（16.8±7.5） mmHg vs （15.8±7.3） mmHg，（19.8±4.9） mm vs （17.4±4.1） mm， P>0.05]，差异均无统计学意义；术后12个月优于PTSAAA组，[（15.2±6.7） mmHg vs （9.8±5.4） mmHg，（18.4±5.1） mm vs （12.2±3.2） mm， P<0.05]，差异均有统计学意义。与PTSAAA组相比，PTSBME组心血管事件发生率、Ⅲ度房室传导阻滞发生率差异均有统计学意义（6例 vs 1例；5例 vs 0例， P<0.05），安全性优于PTSAAA组。 结论:PTSBME可能是治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的一种安全有效手段。

目的:比较室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微和症状严重的梗阻性肥厚型心肌病（OHCM）患者的预后。方法:该回顾性队列研究纳入了2001年3月至2021年8月在首都医科大学附属北京安贞医院接受诊断、评估及ASA治疗的OHCM患者，根据症状严重程度分为症状轻微组和症状严重组。并进行长期随访，收集以下数据：随访时间、术后治疗方式、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、心律失常事件和起搏器置入、超声心动图参数以及死亡原因。比较2组患者的总体生存率、去除肥厚型心肌病（HCM）相关死亡的累计生存率，并评估患者临床症状、静息左心室流出道梗阻（LVOTO）的改善情况和新发心房颤动的发生率。采用Kaplan-Meier法和log-rank检验确定和比较不同组的累计生存率。采用Cox回归分析模型确定临床事件的预测因素。结果:本研究共纳入189例OHCM患者，其中症状轻微组68例，症状严重组121例。随访时间中位数为6.0（2.7，10.6）年。症状轻微组的总体生存率（5年和10年总体生存率分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年总体生存率分别为94.2%和83.9%）相比，差异无统计学意义（ P=0.405）；症状轻微组中去除HCM相关死亡的累计生存率（5年和10年分别为97.0%和94.4%）与症状严重组（5年和10年去除HCM相关死亡的累计生存率分别为95.2%和92.6%）相比，差异也无统计学意义（ P=0.846）。和术前相比，术后症状轻微组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级Ⅰ级的患者37例（54.4%），静息左心室流出道压差（LVOTG）由67.6（42.7，90.1）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至24.4（11.7，35.6）mmHg（ P<0.001）。与术前相比，术后症状严重组NYHA心功能分级改善（ P<0.001），其中NYHA心功能分级改善≥Ⅰ级的患者96例（79.3%），静息LVOTG由69.6（38.4，96.1）mmHg降至19.0（10.6，39.8）mmHg（ P<0.001）。症状轻微组和症状严重组新发心房颤动的风险相似（10.2%比13.3%， P=0.565）。Cox多因素回归分析结果显示年龄为OHCM患者全因死亡的独立预测因素（ HR=1.068，95% CI 1.002~1.139， P=0.042）。 结论:在接受ASA治疗的OHCM患者中，与症状严重组相比，症状轻微组的总体生存率、去除HCM相关死亡的累计生存率相似。无论对于症状轻微还是症状严重的OHCM患者，ASA治疗都能显著缓解静息LVOTO和改善临床症状。年龄是OHCM患者全因死亡的独立预测因素。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

回顾性分析2016年11月至2019年5月在本院收治的4例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣关闭不全患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助下经右侧腋下小切口(5 cm)手术，股动静脉插管建立体外循环，经左心房和二尖瓣前叶基部切口行胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术(SM)并二尖瓣成形术。全组患者均顺利完成手术，无术后心力衰竭、恶性心律失常和低氧血症等并发症。术后经胸超声心动图随访结果提示左心室流出道梗阻解除满意，二尖瓣闭合功能良好。随访期内无需要再次手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下小切口治疗HOCM是安全可行的，可以为解除左心室流出道梗阻和二尖瓣及瓣下装置的异常提供良好的手术视野。

目的:应用胎儿心脏定量分析技术(fetal HQ)定量分析肺动脉狭窄(PS)和肺动脉闭锁(PA)胎儿心脏形态及左、右心室收缩功能，评估不同程度右心室流出道梗阻(RVOTO)对胎儿左、右心室收缩功能的影响，为构建一种胎儿PS及PA进展预测模型和临床决策工具进行早期的数据积累和参数探索。方法:回顾性选取2020年7月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科行胎儿超声心动图检出的轻中度PS胎儿42例和重度PS或PA胎儿23例作为病例组，选取与其孕周相匹配的正常胎儿195例作为对照组，利用fetal HQ技术测量两组胎儿整体球形指数(GSI)，左心室射血分数(LVEF)，左、右心室面积变化率(LVFAC、RVFAC)和左、右心室纵向应变(LVGLS、RVGLS)以及左心室和右心室各自的24节段球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)，分析比较病例组与对照组及病例组内的差异。结果:与对照组比较，病例组GSI、LVGLS、LVEF、LVFAC 、RVGLS、RVFAC均减低，轻中度PS组差异有统计学意义(均 P<0.05)，重度PS/PA组差异有统计学意义(均 P<0.01)；轻中度PS组左心室第2节段、右心室第24节段SI和左心室第1～13节段、右心室第1～16节段、右心室第20～24节段FS与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组右心室第1～22节段SI和左心室第6～13节段、左心室第21～24节段、右心室第1～14节段FS减低，与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组RVGLS、RVFAC、右心室第1～17节段SI较轻中度PS组减低(均 P<0.05)。 结论:初步研究结果显示fetal HQ提供的定量指标可以用于罹患PS/PA胎儿的心脏形态及功能的评估，为进一步深入了解此类胎儿的心脏形态与功能改变提供参考信息。

Takotsubo综合征（TTS）是由心理或生理应激所诱发，以可逆性左心功能不全为主要表现的一组临床症候群。TTS临床过程表现各异，最初被认为是一种良性疾病，但现在认为其与左心室流出道梗阻、心原性休克、心律失常以及血栓栓塞事件等严重并发症有关。目前尚无标准、规范化治疗方案，其长期预后尚不明确。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。