患者女，47岁，因“右侧腰腹部隐痛2 d”至本院泌尿外科就诊。患者常感下腹坠胀。既往20余年前行宫内节育器植入术时发现“盆腔动静脉畸形（pelvic arteriovenous malformations，pAVM）”，未治疗。腹部增强CT：右肾重度积水（图1）；pAVM并右侧输尿管受压（图2）。因右肾已无功能，在本院泌尿外科行“腹腔镜下右肾切除术”，术后转入本科继续治疗。查体：脐下触及明显震颤，可闻及响亮血管杂音。DSA造影示：右侧巨大动静脉畸形，主要由髂内动脉供血，左侧少量动静脉畸形（图3）；延长造影时间可见静脉血通过粗大的髂内静脉回流至髂总静脉进而汇入下腔静脉。行手术治疗，术中患者取仰卧位，逐层入腹，探查可见盆腔有大量迂曲成团静脉，最粗者直径达2 cm，可触及明显震颤，打开后腹膜，显露右侧髂总、髂内、髂外动脉及髂内静脉，可见髂内静脉明显增粗，直径约2.5 cm，用10号丝线双重结扎右髂内动脉起始部，7号丝线结扎右髂内静脉根部，再次检查发现盆底震颤消失。术后10个月随访患者腹部增强CT示：动脉期静脉未见显影，畸形静脉萎缩并完全血栓化（图4），脐下血管杂音消失。

近年来，随着输尿管硬镜和软镜技术在泌尿外科领域的快速发展，使得泌尿系结石的治疗取得了巨大变迁，尽管输尿管软镜具有容易损坏且维修费用昂贵等问题，对医师的技术要求较高，但由于其无需建立其他的创伤性通道，而是利用人体泌尿系的自然腔道，正越来越受到泌尿外科医师的重视，具有较好的发展前景。手术清石率是判断输尿管软镜碎石效率的一项客观指标，输尿管软镜术后清石率及处理一直是一项难题，国内外许多学者对输尿管软镜治疗肾结石术后清石率的影响因素进行研究，研究显示，结石负荷大、结石成分质地硬、肾盂肾盏夹角狭小和合并严重肾积水是导致术后一次性清石率降低的主要危险因素。本文将对国内外此领域的研究成果进行综述。

目的 探讨胎儿梅干腹综合征(PBS)的产前超声声像图特征及染色体或基因情况.方法 选取5 例产前超声检查提示为PBS的单胎妊娠胎儿超声声像图特征,并与引产后结果进行对照分析,其中 3 例行高通量测序技术检测.结果 5 例胎儿产前超声均表现为腹壁菲薄,腹腔内巨大囊性占位,周边可探及脐血流信号(提示为巨膀胱).4 例合并双肾积水,其中2 例羊水过少,1 例合并法洛四联症及单脐动脉,1 例右位主动脉弓及动脉导管,1 例合并双足内翻且宫内死亡.孕妇均选择终止妊娠,引产后大体标本所见与产前超声表现相符.其中 3 例行高通量测序,染色体核型分析及CNVs均未见异常,其中1 例全外显子基因测序未见异常.结论 PBS胎儿超声表现具有特征性,产前超声检查可在孕早及孕中期明确诊断,同时遗传学检测可辅助产前诊断、指导妊娠计划,提高优生优育.

卵巢成熟性囊性畸胎瘤也称为卵巢皮样囊肿,是一种生长缓慢的有包膜的卵巢肿瘤.卵巢肿瘤通常是无症状的,直到它体积非常大压迫邻近的脏器,有的甚至压迫腹膜后输尿管从而导致输尿管肾积水.本文报道一例右侧卵巢巨大成熟性畸胎瘤伴右肾积水患者的诊治过程并复习相关文献,探讨总结该病临床诊治过程中的经验教训,以期为该类患者的临床诊治提供一些参考.

目的 评估腹腔镜下Anderson-Hynes肾盂成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)所致巨大肾积水的可行性,探讨术后肾盂尿液引流方式的选择.方法 2008年4月~2015年5月采用经腹腔入路腹腔镜下Anderson-Hynes肾盂成形术治疗83例UPJO所致巨大肾积水,术后连续B超检测肾集合系统扩张分离的前后径(anterior-posterior,AP),评价术后肾积水缓解情况.术后采用内引流和外引流2种肾盂尿液引流方式,按引流方式分为2组,比较2组手术时间、并发症、术后住院时间.结果 83例均在腹腔镜下顺利完成Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术,无中转开放手术.术后随访3~24个月,平均16个月,术后3、6、12、24个月外引流组和内引流组分别随访33、47例,30、44例,27、32例,12、16例,术后肾积水均缓解,2组均无统计学差异(P>0.05),无再手术.外引流组和内引流组手术时间无统计学差异[(161.9±23.8)min vs.(164.0±24.7)min,t=-0.388,P=0.699].术中均未发生与气腹有关的并发症,无肠道及脏器损伤.术后2组出现并发症18例(21.7%,18/83),其中14例(16.9%,14/83)为ClavienⅠ级,4例(4.8%,4/83)为ClavienⅡ级,2组术后并发症发生率无明显差异[14.3%(5/35)vs.27.1%(13/48),χ2=2.408,P=0.661].外引流组和内引流组术后住院时间有显著性差异[(9.8±1.3)d vs.(7.8±1.2)d,t=7.239,P=0.000].结论 腹腔镜下Anderson-Hynes肾盂成形术治疗UPJO引起的小儿巨大肾积水是安全、有效的可选择方式,2种引流方式的疗效均良好.

患者女,45岁,因“间断性尿频半年加重伴右侧腰部不适1d”就诊.超声检查:盆腹腔见一大小约19.0 cm×15.8 cm×9.7cm巨大实性包块,左侧卵巢大小形态正常,右侧卵巢未满意探及.右侧输尿管上段扩张伴右肾积水(图1,2);CDFI可探及包块内少许条状血流信号(图3).超声提示:浆膜下子宫肌瘤可能性大.

目的 通过文献和病例回顾及复习,对膀胱原始神经外胚层肿瘤(尤因肉瘤)的临床及病理特征进行探讨.方法 回顾分析1例幼儿膀胱原始神经外胚层肿瘤的诊治情况,并通过检索Pubmed、Medline及万方数据库,对2016年3月前文献报道的膀胱原始神经外胚层肿瘤患儿临床资料及病理特征进行复习.本例患儿,2岁7个月,因排尿困难,膀胱巨大肿物入院,活检病理诊断原始神经外胚层肿瘤.结果 患儿予以导尿解除排尿困难,准备给予化疗但患儿家属拒绝,4个月后死亡.通过文献检索,已有19例膀胱原始神经外胚层肿瘤(尤因肉瘤)的病例报告,结合本组1例,共有20例患者.发病年龄2岁7个月～81岁(平均44.7岁).男12例,女8例.临床上表现的主要症状有血尿12例(60％),排尿困难9例(45％),下尿路刺激症状2例,双侧肾积水2例,淋巴性水肿(下肢、阴茎、阴囊)1例,下腹部肿物1例,下腹部疼痛1例.诊断时已发现肿瘤转移有5例.行根治性全膀胱切除术6例,4例行膀胱部分切除,5例行TURBT术,11例行化疗.有13例获得随访,其中最长随访时间3年,平均随访时间10.88个月,5例存活,8例死亡.结论 膀胱原始神经外胚层肿瘤是一种非常罕见恶性软组织瘤,术前诊断依赖于组织病理及免疫组化检查,该肿瘤侵犯性高,预后差,根治性切除,再配合化疗和放疗,有望提高生存率.

患者女,30岁.于5个月余前无明显诱因出现左下腹阵发性隐痛,症状持续时间短,可自行缓解,4个月余前发现左下腹包块,伴左下腹隐痛加重,无其余不适.腹部检查:左下腹可触及大小约70 mm×60 mm包块,质韧,活动度一般,轻压痛.外院腹部超声及CT提示左侧附件区囊性包块,大小约75 mm×55 mm,考虑左侧卵巢囊肿可能性大;左侧输尿管下段狭窄并左肾积水,考虑盆腔囊性包块压迫所致.尿常规、肾功能等相关实验室检查均无异常.

目的 探讨肾盂输尿管连接部梗阻(Ureteropelvic junction obstruction,UPJO)致儿童急性症状型肾积水的临床特点,比较其中的进行性加重型肾积水和间歇性肾积水的异同. 方法 回顾性分析2013年1月至2017年12月由本院收治的UPJO致急性症状型肾积水患儿临床资料,根据纳入排除标准筛选病例并主要依据术前多次泌尿系B超检查结果,将所有患儿分为进行性肾积水组和间歇性肾积水两组,对两组患儿的临床特点及随访结果进行比较分析. 结果 本研究共纳入92例UPJO致急性症状型肾积水患儿,其中男童83例,女童9例,左侧72例,右侧19例,双侧1例.随访时间为4个月至5年,平均3.6年.进行性肾积水组肾盂前后径变化波动范围大于间歇性肾积水组患儿,差异有统计学意义(t =3.36,P=0.02).肾核素检查中,进行性肾积水组患肾分肾功能要低于间歇性肾积水组患儿(36.1％±13.7％ vs 43.6％±6.5％),差异有统计学意义(t=2.25,P=0.03).89例患儿均行离断性肾盂成形术,其中5例迷走血管移至肾盂输尿管后方,2例下腔静脉后输尿管行输尿管复位吻合术,1例巨大肾积水分肾功能低于10％行肾切除术.进行性肾积水组(84.0％)肾盂输尿管连接部狭窄发生率明显高于间歇性肾积水组(64.3％),差异有统计学意义(x2 =4.73,P=0.03).而进行性肾积水组肾盂输尿管狭窄段的长度要明显短于间歇性肾积水组患儿,差异有统计学意义[(1.66±0.62)cm vs (2.03±0.69),=2.24,P=0.03]. 结论 UPJO致儿童急性症状型肾积水的临床特点主要为反复发作并可自行缓解的腹痛.进行性肾积水和更容易被忽视的间歇性肾积水需要多次复查B超明确诊断,及时手术治疗.

男性尿道憩室较为少见,并发巨大多发结石更为罕见[1].我院2016-02至2017-09应用EMS 5代超声吸附联合气压弹道碎石系统治疗2例患者,疗效良好.1 临床资料1.1 一般资料2例患者均为男性,均有脊柱外伤史.第1例44岁,因“血尿伴腰腹部不适1年余”,在当地医院行B超及腹部平片检查发现“右肾结石,双肾积水并膀胱巨大结石”后来我院,20年前因外伤致胸10椎体骨折并脊髓损伤高位截瘫,长期通过按压膀胱区并加腹压排尿,查体:T10以下各种感觉运动及反射均消失,双肾区、输尿管行径区及膀胱区未见异常,阴茎未触及硬节与结石.CTU检查示右肾结石,右输尿管结石,双肾轻度积水(右侧稍重),后尿道巨大憩室并结石(大小约30 mm ×40 mm)(图1A).