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三例甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征病例总结及文献复习
编辑人员丨5天前
目的:探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法:收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间，包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原，完善库欣综合征相关定性定位检查，包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学，并取活检标本进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、降钙素等免疫组织化学染色。结果:结合临床表现及功能试验证实3例患者为甲状腺髓样癌合并ACTH依赖性库欣综合征。活检标本的免疫组织化学染色显示，1例患者ACTH染色阴性而CRH染色阳性，另外2例患者ACTH和CRH均为阳性。因此甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征诊断明确。结论:甲状腺髓样癌是库欣综合征的罕见病因，肿瘤细胞可以分泌ACTH和CRH引起高皮质醇血症。异位CRH综合征非常罕见，可以通过对活检标本的免疫组织化学染色进行早期诊断，以指导早期的针对性治疗从而改善预后。
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编辑人员丨5天前
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外周去氨加压素兴奋试验与大剂量地塞米松抑制试验在库欣病中的诊断价值研究
编辑人员丨2023/8/6
背景 库欣综合征(CS)临床表现复杂,在CS的病因诊断中,库欣病(CD)和异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)难以鉴别诊断.而双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)目前是鉴别诊断CD和EAS的金标准,但其在大多数医院无法开展.目前临床通常用大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)诊断CD,但其灵敏度较低;有研究证明去氨加压素(DDAVP)具有促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)样作用,其可促进垂体ACTH肿瘤分泌ACTH.目的 探究外周DDAVP兴奋试验与HDDST在CD中的诊断价值.方法 回顾性选取2015-01-01至2018-08-30于中国人民解放军总医院明确诊断为ACTH依赖性CS的患者72例为研究对象.收集患者一般资料及外周DDAVP兴奋试验、HDDST结果.计算DDAVP兴奋试验、HDDST诊断CD的灵敏度、特异度.结果 72例ACTH依赖性CS患者中,CD 64例,EAS 8例.有63例ACTH依赖性CS患者进行了外周DDAVP兴奋试验(其中CD 55例,EAS 8例),其余9例予以剔除;外周DDAVP兴奋试验阳性51例,阴性12例;外周DDAVP兴奋试验诊断CD的灵敏度为92.7％,特异度为100.0％.72例ACTH依赖性CS患者中,HDDST阳性43例,阴性29例;HDDST诊断CD的灵敏度为67.2％,特异度为100.0％.同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的63例患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例(均为CD患者),外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性9例(8例为EAS患者),外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例.同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的55例CD患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性1例,外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例.结论 外周DDAVP兴奋试验对CD有较高的诊断价值,临床中疑似CD患者HDDST为阴性时,进一步行外周DDAVP兴奋试验可明显降低漏诊率.
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编辑人员丨2023/8/6
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BIPSS联合去氨加压素诊断ACTH依赖性库欣综合征的研究进展
编辑人员丨2023/8/5
目前,双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)联合去氨加压素作为一项微创技术,推荐用于鉴别库欣病与异位ACTH综合征,对定位垂体腺瘤侧别也有一定的诊断意义,在术前进行此项检查还可为术中操作提供参考.本文将讨论该技术的诊断价值、可能的误差和影响因素、不良反应,其与联合促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)的比较以及替代技术.
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编辑人员丨2023/8/5
