本文报道1例来自非流行地区且免疫功能正常的马尔尼菲篮状菌病患者，临床表现符合弥漫性实质性肺疾病且对糖皮质激素治疗有一定反应，一度疑诊为过敏性肺炎，后在肺泡灌洗液中培养出马尔尼菲篮状菌而确诊，经伊曲康唑治疗后康复。以弥漫性实质性肺疾病为表现的马尔尼菲篮状菌病较为少见，特别是免疫功能正常宿主，本例值得引起临床医师的警惕。

间质性肺疾病(ILD)是一组弥漫性实质性肺部病变，多数患者病情逐渐进展，最终形成肺纤维化。ILD是肺癌(LC)发生的独立危险因素。ILD-LC的诊断困难、治疗复杂，各种手术、操作和放化疗均可能引起ILD的急性加重，导致病情恶化，甚至死亡。因此必须综合分析，尽早明确诊断，制定合适的治疗方案。本文对ILD-LC研究进展进行综述。

30年来，我国的弥漫性间质性肺疾病（DPLD）的诊断取得了长足的进步，对疾病的认识显著提高，越来越多的疾病结合临床、实验室检查及典型HRCT得以诊断。同时，多学科讨论诊断模式开展，提高了诊断率，外科肺活检数量呈下降趋势。一些DPLD疾病仍然需要肺活检，不同疾病要求肺活检方式不同，一些有特征性病理特点的疾病可以经小活检标本诊断，临床影像不典型及复杂疾病仍然需要外科肺活检。冷冻肺活检比传统经支气管镜肺活检有更高诊断率。我国总体DPLD肺活检偏低，非肿瘤专科呼吸病理发展相对滞后，临床仍然存在激素经验性治疗的现象，其诊断及规范治疗都存在诸多问题，需要不断努力。

目的:观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法:回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料，其中男211例，女244例，接受活检时年龄（45±14）岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果:411例（411/455，90.3%）经病理形态学明确诊断，441例（441/455，96.9%）经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%（11/455），术后3个月病死率为3.3%（15/455）。本组患者中间质性肺炎209例（209/455，45.9%），其中非特异性间质性肺炎105例，寻常性间质性肺炎33例；其他类型DPLD为166例（166/455，36.5%），其中过敏性肺炎49例；肿瘤39例（39/455，8.6%）；感染性疾病27例（27/455，5.9 %）。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例（76/455，16.7%）、297例（297/455，65.3%）和82例（82/455，18%）。在上述3个时间段内，间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%，其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%，肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%，感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论:DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD，外科肺活检仍然具有重要价值。

外科肺活检由于能提供更多的信息，对弥漫性实质性肺疾病（DPLD）诊治具有重要价值，被多数指南推荐为确诊的主要手段。然而，随着新的无创或微创等手段在DPLD诊治中的运用，SLB在DPLD诊断中的地位和应用价值需要再评估。

嗜酸粒细胞相关肺疾病是一组弥漫性实质性肺疾病，主要是以气道、肺泡或间质嗜酸粒细胞增多为特点，伴或不伴有外周血中嗜酸性细胞增多。是一类肺组织嗜酸粒细胞浸润为主的特征性疾病。由于嗜酸粒细胞相关肺疾病发病率低、临床表现差异大、缺乏特异性，在临床诊疗过程中容易漏诊、误诊，而正确的临床诊断和鉴别诊断对改善患者预后具有重要意义。

间质性肺疾病(ILD)又称弥漫性实质性肺疾病(DPLD),临床表现以活动性呼吸困难、低氧血症、限制性通气障碍为主[1],该病预后较差,致死率高[2].林咸明为第七批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,对运用络病理论和经方论治间质性肺疾病具有深入的研究.他主张紧扣本病的病机——"络息成积",利用经方"方-病-人"诊疗思维辨证施治,提倡"络以通为用"为其治疗原则.笔者有幸跟师侍诊,现将林师论治本病经验介绍如下.

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病,主要累及肺间质.随着对IIP研究的不断深入,IIP相关分类和治疗方案也经历了不断演变的过程.本文系统回顾IIP分类变迁、 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)急性加重概念演变以及不同时期IPF治疗方案出台的背景和最新进展,并对今后IIP的分类、 诊断和治疗前景进行展望.

背景:相关研究已表明微囊泡/外泌体可以利用其在细胞间信息传递的优势改善受体细胞的功能、保护损伤组织、提示疾病发生发展,有望成为多种肺病防治的新策略.目的:探讨微囊泡或外泌体在肺病中的应用进展.方法:在标题和摘要中,以"exosome,microvesicle,microparticle,extracellular vesicles,lung,pulmonary,pneumonic,pulmonary,pulmonic"或"细胞微囊泡,外泌体,肺"为检索词,检索PubMed数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)和万方数据库中2007年1月至2017年12月关于细胞来源微囊泡/外泌体应用于肺脏疾病治疗的中英文文献,排除重复及不相关研究.结果与结论:①根据纳入和排除标准,最终纳入68篇文献进行整理和进一步分析;②微囊泡、外泌体因直径小可避免被吞噬,能维持所携带的mRNA,microRNA和蛋白的活性,便于与周围细胞组织进行信息交流,可作为参与肺脏生理和病理微环境的新型旁分泌介质,在肺脏疾病中的应用颇具前景;③有些微囊泡、外泌体含有肺病的特定标志物,可作为诊断疾病或判断预后的依据;④有些微囊泡、外泌体携带的生物活性物质有促进血管生成、促细胞增殖、迁移的作用,或可作为调控肺病发生发展的潜在靶点;⑤有些微囊泡、外泌体应用于实验动物呼吸系统疾病模型,可减轻水肿,减少促炎因子分泌,促进损伤修复,较细胞移植疗法更具优势;⑥目前临床上对于微囊泡、外泌体的应用还仅停留在肺病的诊断和预后判断,用于调控干预肺病发展的微囊泡、外泌体仍处在实验室阶段,还需大量基础实验来明确,包括用于治疗肺病的微囊泡、外泌体来源,活性成分,用量疗程等系列问题.

间质性肺疾病(ILD)也被称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是由多种病因引起的一组异质性慢性肺疾病.婴幼儿ILD病因包括表面活性物质功能障碍、免疫缺陷,这些原因多为单基因缺陷或突变所致.常见的表面活性物质功能障碍包括表面活性蛋白B基因(SFTPB)、表面活性蛋白C基因(SFTPC)、三磷酸腺苷结合盒转运子A3(ABCA3)和甲状腺转录因子1的基因突变,可以表现为新生儿致死性呼吸窘迫综合征(RDS),也可以表现为儿童期的ILD.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体基因的突变可引起遗传性肺泡蛋白沉积症(PAP),还有黏蛋白5B基因、端粒酶反转录酶基因、端粒酶RNA基因等与成人肺纤维化有关.近年还发现一些免疫基因的突变,如干扰素刺激因子基因(STING)、GA TA2、STAT5均可导致儿童ILD.随着基因技术的发展,将有更多的ILD得到病因诊断.