艾唐综合征（EDS）是一种罕见的先天性结缔组织发育不全综合征，常染色体显性遗传性疾病，其特征是皮肤及血管脆弱（表现为动脉瘤、夹层破裂、肠破裂和妊娠子宫破裂）。2017年国际艾唐综合征协会修订的国际EDS标准将EDS分为13种亚型，其中第4型为血管型EDS。本文报道2例以咯血为主要表现的血管型EDS，2例患者均为青年男性，最终通过外科肺组织活检及基因检测证实为血管型EDS，以此提高临床医生对其的认识及诊治水平，从而改善患者预后。

目的:探讨人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2022年3月新疆医科大学第一附属医院骨肿瘤外科收治的8例膝关节周围原发性骨恶性肿瘤患儿，其中男4例、女4例，年龄8~13（10.6±1.6）岁。肿瘤位于股骨远端2例、胫骨近端6例。术前穿刺活检病理诊断：骨肉瘤5例，尤文肉瘤3例。所有患儿行人工补片联合半关节置换术治疗。观察项目如下。（1）观察患儿手术时间、术中出血量，以及术后切口感染、膝关节脱位、假体周围骨折、假体断裂及松动等并发症发生情况。（2）术后定期随访：行抽屉试验和侧方应力试验评价膝关节稳定性；行双下肢全长X线片检查，测量下肢长度变化；行膝关节CT及MRI检查，观察假体松动及局部复发情况；行肺部CT和正电子发射体层摄影（PET）/CT检查，观察患儿肿瘤有无肺部转移及其他部位远处转移。术后3个月起采用美国肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）评分系统评价患肢功能，测量患侧膝关节活动度（ROM）评价膝关节活动恢复情况。结果:8例患儿手术均完成顺利，手术时间150~440（265.2±54.2）min，术中出血量150~400（307.5±98.7）mL。术后1例患儿切口延迟愈合，7例患儿切口一期愈合。8例患儿均获得随访，随访时间7~36（13.8±9.9）个月。随访期间，患儿步态良好，无明显的跛行，无膝关节脱位、假体周围骨折，以及假体断裂、松动等并发症发生。末次随访：膝关节稳定性满意，双下肢全长X线片测量显示双下肢不等长，差值为0.2~2.0（0.9±0.6）cm；行膝关节CT及MRI检查，肿瘤无局部复发，无感染、假体周围骨折、膝关节脱位，无假体断裂、松动等情况；行肺部CT、PET/CT检查，未发现肺部或其他部位肿瘤转移。末次随访时MSTS评分为24~29（27.5±1.5）分，患肢功能均为优；ROM为60°~110°（95°±14.1°），膝关节活动度满意。结论:人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤，可保留对侧正常骨骺，术后可获得满意的膝关节稳定性和功能，近期临床疗效良好。

目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

目的:探讨超声引导穿刺活检在胸膜下肺部病灶定性诊断中的应用价值。方法:回顾性病例对照研究。纳入2018年1月—2020年11月蚌埠医学院第一附属医院胸外科胸膜下肺部疾病患者178例，其中男120例、女58例，年龄22~69(57.3±7.8)岁。患者均接受外科手术治疗，术前均行超声引导穿刺活检。以外科手术病理诊断为金标准分为良性组(56例)和恶性组(122例)，比较两组患者肺部病变超声声像表现的差异。观察超声引导穿刺活检取材成功率和并发症发生率，统计超声引导穿刺活检诊断胸膜下肺部疾病的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及95%可信区间( CI)。 结果:两组患者性别、年龄等基线资料比较，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。两组患者肺部病变的超声声像表现在形态、是否有空气支气管征、血流信号等方面差异均有统计学意义( P值均<0.05)，而在病灶侧别、边界、内部回声等方面差异均无统计学意义( P值均>0.05)。超声引导穿刺活检一次穿刺取材成功率96.07%(171/178)，并发症发生率3.31%(6/178)；诊断准确率93.82%(95% CI 89.21%~96.88%)、灵敏度90.98%(95% CI 84.44%~95.41%)、特异度100%(95% CI 92.32%~100%)、阳性预测值100%(95% CI 95.98%~100%)及阴性预测值83.58%(95% CI 72.77%~90.75%)。 结论:胸膜下肺部病变的超声表现可为良恶性病变的鉴别诊断提供一定信息，且超声引导穿刺活检具有实时观察、并发症发生率低、诊断准确率高等优点，对于胸膜下肺部疾病的诊断具有重要临床价值。

目的:比较机器人与3D腹腔镜辅助远端胃癌D 2根治术的近期疗效，以及在不同体质指数患者中的应用效果。 方法:采用回顾性队列研究方法。病例纳入标准：（1）术前均经胃镜活检证实胃癌，肿瘤位置适合行远端胃癌D 2根治术；（2）经影像检查无肝、肺、腹腔等远处转移，无肿瘤直接侵犯胰腺和结肠；（3）术后病理分期Ⅰ~Ⅲ期；（4）手术期间无中转开腹或更换术式；（5）临床病理资料完整。排除合并严重慢性基础疾病或其他恶性肿瘤者、肿瘤侵犯其他器官及远处转移者、以及胃良性肿瘤或胃肠间质瘤及复发性胃癌的患者。根据以上标准，收集2016年1月至2019年12月期间，于解放军总医院普通外科学部接受3D腹腔镜或机器人辅助下远端胃癌D 2根治术的531例患者的临床及病理资料，其中采用3D腹腔镜者344例（3D腹腔镜手术组），男性250例，女性94例，体质指数≥25.0 kg/m 2者66例（19.2%），体质指数<25.0 kg/m 2者278例（80.8%）；采用机器人者187例（机器人手术组），其中男性122例，女性65例，体质指数≥25.0 kg/m 2 69例（36.9%），体质指数<25.0 kg/m 2者118例（63.1%）。两组基线资料及肿瘤病理学特征的比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），具有可比性。比较两组以及不同体质指数亚组间的手术情况、术后恢复情况、病理特征以及术后并发症率等指标。 结果:与机器人手术组比较，3D腹腔镜手术组患者淋巴结清扫数目更多[（29.1±12.4）枚比（25.2±9.0）枚， t=4.238， P<0.001]，术后住院时间更短[ M（范围）：8.0（7.0~10.0） d比10.0（9.0~11.0） d， Z=-6.205， P<0.001]，手术费用[（3.6±1.1）万元比（6.2±3.5）万元， t=-9.727， P<0.001]和住院总费用[ M（范围）：8.6（7.5~10.0）万元比12.8（11.7~14.1）万元， Z=-15.997， P<0.001]均较少，但首次排气时间偏晚[（3.9±1.0） d比（3.4±1.2） d， t=4.271， P<0.001]，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。3D腹腔镜手术组与机器人手术组手术时间、术中失血量、术后并发症率[10.8%（37/344）比12.8%（24/187），χ 2=0.515, P=0.473]以及严重并发症发生率[2.0%（7/344）比3.2%（6/187），χ 2=0.294, P=0.588]差异无统计学意义（均 P>0.05）。在体质指数<25.0 kg/m 2组中应用倾向性评分匹配方法减少基线偏倚；相比机器人手术组，3D腹腔镜手术组术中低于50 ml出血量的比例更高[26.7%（31/116）比8.6%（10/116），χ 2=13.065， P<0.001]，淋巴结清扫数目更多[（30.3±12.2）枚比（25.3±9.5）枚， t=-3.192， P=0.002]，术后住院时间更短[ M（范围）：9.0（7.0~10.0） d比10.0（9.0~11.0） d， Z=-4.275， P<0.001]，差异均有统计学意义（均 P<0.05），其他围手术期指标差异均无统计学意义（均 P>0.05）。在体质指数≥25.0 kg/m 2组中，相比机器人手术组，3D腹腔镜手术组术中超过200 ml出血量的患者比例更高[18.2%（12/66）比1.4%（1/69），χ 2=10.853， P=0.001]，但术后住院时间偏短[ M（范围）：8.0（6.0~10.0） d比9.0（8.0~10.5） d， Z=-3.039， P=0.002]，差异有统计学意义（ P<0.05），而其他围手术期指标差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:在3D腹腔镜和机器人下行远端胃癌D 2根治术均安全可行，近期疗效相当。

目的:分析外科肺活检病理诊断过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonia，HP）病例的临床病理特征及免疫组织化学特点，提高对HP的诊断水平。方法:收集中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院2000年1月至2020年6月近20年外科肺活检病理诊断HP病例47例的临床病理资料，通过光镜及免疫组织化学染色分析其临床病理及免疫组织化学CD3、CD4、CD8、CD20等表达情况。结果:47例HP病例，年龄15~68岁，男女比例22∶25，症状主要为气短和咳嗽，32例有过敏原接触史。大部分患者出现肺限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。85.3%（29/34）患者肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高，31.3%（10/32）患者CD4 +/CD8 + T淋巴细胞≤0.8。镜下表现上，59.6%（28/47）的病例出现小灶性肉芽肿/间质内多核巨细胞，40.4%（19/47）仅见间质内多核巨细胞。93.6%（44/47）的病例可见细支气管上皮化生，70.2%（33/47）的病例可见局部富细胞性炎性病变。44例（93.6%）伴纤维化，表现为寻常型间质性肺炎（UIP）样纤维化（47.7%，21例）、非特异性间质性肺炎（NSIP）样纤维化（29.5%，13例）、单纯细支气管中心性纤维化（6.8%，3例）和混合性纤维化（15.9%，7例）。免疫组织化学结果显示55.8%（24/43）的病例组织中CD4 + T淋巴细胞占比

目的:探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征、治疗方法和预后。方法:回顾性分析2008年11月至2018年5月广州市妇女儿童医疗中心胸外科收治的28例胸膜肺母细胞瘤患者的临床病理特征。28例患者中，男18例，女10例；年龄22 d至5岁10个月，平均年龄2岁6个月。结果:28例患者中，行活检术1例；手术治疗27例，其中14例Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤术后接受化疗。Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤5例，Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤5例，Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤18例。24例患者获得有效随访，其中，无瘤生存15例；3例接受化疗患儿分别在术后6、10、18个月复发；1例接受化疗患儿在术后11个月出现髂骨转移；2例未接受化疗患儿分别在术后2个月出现肿瘤复发、3个月出现右胫骨及左肾转移；3例自动出院患儿均在出院后1个月内死亡。结论:胸膜肺母细胞瘤恶性程度高，进展快，Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤预后较好，Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤预后较差，术后化疗可能提高患儿的生存率。

目的:探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法:报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。结论:儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累，容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿，应警惕本病。

目的:分析Masaoka-Koga分期Ⅲ期胸腺瘤的侵犯特征及影响预后的因素。方法:回顾性分析2000—2018年间在郑州大学附属肿瘤医院确诊并治疗的179例Ⅲ期纵隔胸腺瘤患者的肿瘤侵犯特征。根据治疗方法分为根治性手术组(94例)、姑息性手术组(39例)和单纯活检组(46例)。采用 χ2检验比较分类变量， Kaplan- Meier法行生存率计算， log- rank法组间对比和单因素分析， Cox模型多因素分析。 结果:纵隔胸膜受侵(86.0%)是最常见部位，其次为心包(50.8%)、大血管(40.8%)和肺(36.3%)。根治性手术组中大血管受侵者比例明显低于姑息性手术组、单纯活检组(14.9%、79.5%、60.9%， P<0.001)。多因素分析结果显示手术性质、年龄、放疗与否是影响总生存的独立因素( P<0.001、＝0.011、＝0.020)，手术性质、年龄、放疗与否、侵犯器官数目及病理类型是影响无进展生存的独立因素( P<0.001、＝0.004、＝0.020、＝0.023、＝0.016)。 结论:对于Masaoka-Koga Ⅲ期胸腺瘤，纵隔胸膜是最常见受侵部位，心包、大血管和肺也是常见受侵部位。纵隔胸膜、心包和肺受侵对手术可切除性影响不大，而大血管受侵可明显影响手术可切除性。根治性切除者总生存和无进展生存明显优于姑息性切除和单纯活检者，是影响预后的最重要因素。

本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。