肌炎相关间质性肺疾病（M-ILD）是一组异质性疾病，可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型：（1）抗合成酶综合征（ASS）相关ILD，这类患者对糖皮质激素（简称激素）联合免疫抑制剂治疗反应良好，但激素减量后易复发；（2）抗MDA5相关的ILD，这是预后最差的一类M-ILD，病死率高，且大部分患者死亡发生在病程的前6个月；（3）非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD，病情常较轻，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见；（4）免疫介导坏死性肌病相关的ILD，大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状，HRCT也以NSIP为主；（5）肌炎相关性自身抗体相关的ILD，其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外，肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关，当疾病缓解后滴度下降。因此，肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

目的:分析重症间质性肺疾病（SILD）患者的临床特点和治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月于中国人民武装警察部队特色医学中心呼吸重症监护室住院的43例SILD患者的临床资料，按预后分为死亡组和非死亡组并进行比较。结果:纳入的43例患者中特发性间质性肺炎急性加重（AE-IIP）31例，胸部影像结果显示普通间质性肺炎（UIP）18例、非特异性间质性肺炎（NSIP）16例，40%的患者因合并感染因素导致病情加重。43例SILD患者死亡33例，死亡组和非死亡组患者在年龄、性别、吸烟、住院时间、临床症状体征、血T淋巴细胞亚群、合并感染、机械通气及糖皮质激素剂量方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。而死亡组患者死亡前和非死亡组患者出院前的动脉血氧分压/吸氧分数（PaO 2/FiO 2）和动脉二氧化碳分压（PaCO 2）均存在差异（均 P<0.05），且死亡患者的PaO 2/FiO 2更低，常伴有Ⅱ型呼吸衰竭。 结论:SILD患者中以AE-IIP多见，患者胸部影像以符合UIP和NSIP多见，肺部感染为急性加重的常见诱因，病情进展出现Ⅱ型呼吸衰竭是不良预后标志。

目的:回顾性分析202例系统性硬化病（SSc）合并肺间质病变（ILD）患者的疾病特点，研究不同分型SSc-ILD的特征及其与血管病变及抗体的相关性，加强对SSc-ILD的疾病认识。方法:收集2021年5月至2022年9月在上海市中西医结合医院住院的249例SSc患者的病例资料，分别通过SSc-ILD与SSc非ILD 2组间比较以及SSc-ILD组内不同分型之间的比较，分析SSc-ILD的疾病特点，及其与血管病变、自身抗体之间的相关性。统计分析方法根据数据类型，分别采用配对 t检验、Wilcoxon符号秩和检验或 χ2检验。 结果:本研究中202例SSc-ILD患者中女性患者183例（90.6%），47例SSc非ILD患者中女性患者36例（76.6%），女性SSc患者出现ILD的发生率明显高于男性（ χ2=7.05， P=0.008）。胸部高分辨率CT（HRCT）发现磨玻璃影最常见（90.1%）；小叶内间隔增厚、网状影的发生率均高达70.0%以上；其次是小叶间隔增厚、支气管牵拉，发生率均高于50.0%。普遍型间质性肺炎（UIP）组肺纤维化积分[23.77（10.69，36.54）]高于非特异性间质性肺炎（NSIP）组[12.63（3.44，17.89）， Z=5.19， P<0.001]；NSIP（纤维化型）（f-NSIP）组肺纤维化积分[18.55（6.52，26.06）]高于NSIP（细胞型）（c-NSIP）组[5.27（1.15，7.55）， Z=7.59， P<0.001]；肺纤维化积分与SSc发病年龄呈正相关（ r=0.02， P=0.021）。UIP患者病程中伴发毛细血管扩张（37.5%与19.9%， χ2=2.60， P=0.009）、皮肤溃疡（48.2%与31.5%， χ2=2.21， P=0.027）及指骨吸收（51.8%与28.1%， χ2=3.17， P=0.002）的发生率高于NSIP；f-NSIP组病程中出现毛细血管扩张（27.2%与10.8%， χ2=2.26， P=0.024）与指骨吸收（35.8%与18.5%， χ2=2.32， P=0.021）的发生率高于c-NSIP组。SSc-ILD患者的抗Scl-70抗体阳性率（76.2%与23.4%）明显高于SSc非ILD组患者（ χ2=47.61， P<0.001）；而SSc非ILD组患者的抗着丝点抗体阳性率（31.9%与11.4%）明显高于SSc-ILD组患者（ χ2=12.42， P=0.001）。SSc-ILD组患者的抗SSB抗体阳性率（9.9%与0）具有显著性差异（ P=0.025）。 结论:抗Scl-70抗体阳性与SSc-ILD的发生相关，抗SSB抗体阳性可能是SSc患者出现ILD的危险因素。

过敏性肺炎(HP)是一种免疫介导的间质性肺疾病，临床表现、严重程度及疾病转归具有高度异质性，与个体敏感性、接触抗原的性质、剂量、持续时间及接触频率均有关。2020年新制定的成人HP指南对其进行了重新分类，并详细描述了其影像学特征。HP常发生在成人，但也可影响儿科人群，且是常见的儿童间质性肺疾病之一。在儿童中，引起HP的最常见因素为家庭环境中的禽类和真菌抗原。HP的诊断主要基于明确的暴露抗原、典型的症状、特征性放射学表现，血清特异性抗体IgG、支气管肺泡灌洗液及肺功能检查可帮助明确诊断HP，对于诊断仍不明的患儿需行肺组织病理检查。早期诊断并充分避免抗原暴露是治疗及预后的关键。

目的:分析慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）的临床特征、治疗转归等要点，提高临床诊治能力。方法:回顾性收集山东省千佛山医院2014年1月至2020年12月诊断为CEP的9例患者的临床资料，并进行随访。结果:9例患者中男1例，女8例，年龄16~71岁，中位年龄47岁。5例合并支气管哮喘，1例合并过敏性鼻炎，1例有花粉过敏史。主要临床表现为咳嗽（9/9）、咳痰（9/9），胸闷（9/9）、憋喘（9/9），少数伴乏力（3/9）、发热（1/9）、胸痛（1/9）。影像学上可见单发或多发的斑片状高密度影（9/9），纵隔淋巴结肿大（7/9），支气管充气征（2/9）和网格状改变（1/9）等。9例患者外周血嗜酸粒细胞（EOS）、血清总IgE均不同程度升高。5例行支气管镜检查的患者肺泡灌洗液中EOS百分比均升高，其余4例经皮肺活检的患者组织病理均提示肺泡腔或间质中EOS浸润。经糖皮质激素治疗0.5~1个月后复查，9例患者的临床症状明显缓解，肺部病灶均见吸收，随访中4例复发。结论:对于有过敏史，血EOS计数、总IgE升高并伴肺部多发高密度影或实变的患者，尤其是女性患者，临床医生应警惕其可能为CEP。支气管镜和经皮肺穿刺活检有助于明确诊断。糖皮质激素治疗效果佳，但复发率高。

目的:总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果:ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。 结论:ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为一种病理以肺泡腔、肺泡管或伴有细支气管内肉芽组织增生为组织病理学表现的临床综合征，随着肺活检技术的发展，通过病理诊断的OP逐渐增加，但多数在诊断时或随访中证实为继发性机化性肺炎(secondary organizing pneumonia，SOP)。SOP病因事关治疗的选择和预后，首先需要排除感染、找到结缔组织病的证据，或之前用药以及放疗甚至移植等诱因，多种病变特征的共存及同时累及肺血管和胸膜等提示可能的继发原因，空芯针穿刺或经支气管肺活检的病理诊断OP需要结合影像以避免遗漏OP周围的肿瘤、肉芽肿和坏死。治疗上无论隐源性或SOP，虽然有较高频率的复发，激素的效果都似乎优于其他肺间质病。总之，真正的隐源性OP实际上相对少见，慎重对待小标本诊断的OP，长期随访有助于了解病变的演变，对寻找真正的病因如肿瘤和结缔组织病至关重要。

目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢、肿瘤发生率以及肺间质性改变在 18F-FDG PET/CT的影像特征及其鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的价值。 方法:回顾性分析2016年6月至2019年7月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受 18F-FDG PET/CT检查的75例(34例抗MDA5抗体阳性，41例抗MDA5抗体阴性)皮肌炎患者[男21例、女54例，年龄(52.3±14.3)岁]和30名健康对照者[男10名、女20名，年龄(53.5±11.8)岁]的影像和临床资料，测定并计算肌肉SUV max及肌肉SUV max平均值(mSUV max)；统计皮肌炎患者合并肿瘤性病变的情况；测定皮肌炎合并间质性肺炎患者肺炎病灶的SUV max。采用两独立样本 t检验、单因素方差分析、SNK检验和 χ2检验分析数据；行ROC曲线分析肌肉mSUV max鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的诊断效能。 结果:健康对照者、抗MDA5抗体阳性和抗MDA5抗体阴性皮肌炎患者的肌肉mSUV max分别为0.39±0.05、0.66±0.21和0.87±0.29( F＝39.93, P<0.001)；皮肌炎患者的肌肉mSUV max均高于健康对照者( q值：6.76、12.63，均 P<0.001)；抗MDA5抗体阴性患者高于抗MDA5抗体阳性患者( q＝5.79， P<0.001)。ROC AUC为0.74，当肌肉mSUV max取最佳阈值0.75时，在皮肌炎中鉴别出抗MDA5抗体阳性的准确性为74.7%(56/75)。抗MDA5抗体阴性患者中，恶性肿瘤6例(14.6%，6/41)；抗MDA5抗体阳性患者中，无恶性肿瘤病例(0/34; χ2＝5.41， P＝0.020)。抗MDA5抗体阴性伴发间质性肺炎11例(26.8%, 11/41)，抗MDA5抗体阳性伴发间质性肺炎33例(97.1%, 33/34; χ2＝37.81， P<0.001)；抗MDA5抗体阳性患者肺炎FDG代谢高于抗MDA5抗体阴性患者(SUV max：3.65±1.83和2.38±1.27； t＝2.13， P＝0.039)。 结论:抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢高于健康对照者，但低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者肿瘤性病变发生率低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者发生间质性肺炎的比例和严重程度均高于阴性患者。 18F-FDG PET/CT对于鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有一定价值。

机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为肺组织损伤修复的一种特殊形式，病理学上的定义为远端气道(细支气管、肺泡管、肺泡)内有机化结节存在。机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形如栓子般填塞于气道内，组织形态学易于识别，病理诊断OP并不困难。困难的是探寻其背后隐藏的病因。在此过程中，首选是区分隐源性OP(cryptogenic organizing pneumonia，COP)和继发性OP。COP的诊断必须建立在严格遵循病理诊断标准和充分的多学科讨论的基础上。继发性OP的病因探究是非常具有挑战性的任务，病理医师需仔细观察与OP伴发的各种病理学改变的特点，对其进行分析、归纳、总结，在此基础上，与临床医师充分讨论，最终寻找出能对形态学改变做出合理解释的病因。