患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

自主感光视网膜神经节细胞（ipRGCs）是除视杆细胞、视锥细胞以外的第三类光感受器细胞，位于视网膜内层，由于其内含黑视蛋白，故具备自主感光能力。瞳孔对光反应（PLR）主要由ipRGCs介导产生。ipRGCs可通过黑视蛋白直接感受光信号产生PLR，也可被来自视杆、视锥细胞的信号激活产生PLR。由于视杆细胞、视锥细胞和黑视蛋白产生的PLR各具特点，可采用不同强度和波长的光信号选择性刺激视杆细胞、视锥细胞和黑视蛋白，通过对产生的PLR进行分析可间接反映视杆细胞、视锥细胞和含黑视蛋白的ipRGCs的功能，这一方法称为彩色光瞳孔测量。现主要对ipRGCs介导PLR的通路、视杆/视锥细胞和黑视蛋白引起的PLR特点、彩色光瞳孔测量及其临床应用作一综述，希冀为相关眼科疾病的诊断及鉴别诊断提供新思路。

目的:探讨多模态监测技术在神经重症患者监测治疗中的意义。方法:选取2019年3月至2020年1月福建省立医院重症医学科收治的104例神经重症患者，按完全随机化方法将患者分为两组，每组52例。常规监测治疗组术后心电监测患者心率、血压、呼吸，观察意识、瞳孔变化，给予常规脱水降颅压、维持合适脑灌注压（CPP）、平衡出入量、保持气道通畅等治疗；多模态监测治疗组患者进行有创颅内压（ICP）监测、颅脑超声结构性评估、超声视神经鞘直径（ONSD）测量、经颅彩色多普勒超声（TCCD）、颈内静脉血氧饱和度监测、近红外光谱（NIRS）测量、无创脑血氧饱和度监测及量化脑电图监测，根据监测结果给予相应控制ICP、改善脑代谢治疗。比较两组重症监护病房（ICU）住院时间、神经系统并发症（继发性脑梗死、脑出血、高颅内压等）发生率、预后不良〔发病后6个月格拉斯哥预后评分（GOS）1～3分〕发生率。用Spearman秩相关分析有创ICP值与TCCD计算ICP值的相关性；采用受试者工作特征曲线（ROC）分析有创ICP、大脑中动脉搏动指数（PI MCA）对不良预后的预测价值。 结果:多模态监测治疗组患者ICU住院时间明显短于常规监测治疗组（d：6.27±3.81比9.61±5.09， P<0.01），神经系统并发症发生率明显低于常规监测治疗组（9.62%比25.00%， P<0.05）。多模态监测治疗组预后良好37例、预后不良15例，常规监测治疗组分别为27例、25例，多模态监测治疗组预后不良发生率低于常规监测治疗组（28.85%比48.08%， P<0.05）。在多模态监测组中，预后良好患者有创ICP、PI MCA显著低于预后不良患者〔有创ICP（mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa）：16（12，17）比22（20，24），PI MCA：0.90±0.33比1.39±0.58，均 P<0.01〕。而预后良好者与预后不良者大脑中动脉阻抗指数（RI MCA）差异无统计学意义（0.63±0.12比0.66±0.15， P>0.05）；相关性分析显示，有创ICP与TCCD计算ICP值呈正相关性（ r＝0.767， P<0.001）。ROC曲线分析显示，有创ICP对不良预后预测的ROC曲线下面积（AUC）为0.906，最佳截断值为有创ICP≥18 mmHg时，敏感度为86.49%，特异度为86.67%；PI MCA对不良预后预测的AUC为0.759，最佳截断值为PI MCA≥1.12时，敏感度为81.08%，特异度为60.00%。有创ICP的AUC大于PI MCA（ Z＝2.279， P＝0.023）。 结论:综合分析神经重症多模态监测指标指导临床治疗，可减少患者住院天数，降低神经重症并发症及致残率；有创ICP可预测神经重症患者预后不良。

目的 研究彩色光瞳孔测量法量化评估视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)盲人视网膜功能的可行性和有效性.方法 纳入2022年1-12月在本院眼科就诊并达到法律盲标准的RP盲人46例(81眼),并根据最佳矫正视力分为无形觉组(noform perception,NFP)、微弱形觉组(faint form perception,FFP)、形觉组(form perception,FP).另招募18名健康志愿者(18只眼)作为对照.入组病例接受彩色眼底照相、光学相干断层扫描、眼底自发荧光和闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,FVEP)等眼科常规检查,并收集OCT外核层厚度、FAF高荧光区垂径长度、FVEP P2波幅值.而后行彩色光瞳孔测量检查,光刺激模式为可激活视杆细胞的低强度蓝光、激活视锥细胞的高强度红光,评价指标为瞳孔瞬时收缩幅值(transient pupil construction amplitude,TPCA)、收缩潜时、最大收缩速度(maximal contraction velocity,MCV)和收缩时间.结果 在低强度蓝光刺激下,超过半数RP盲人视杆细胞瞳孔对光反应消失.在高强度红光刺激下,RP盲人视锥细胞瞳孔对光反应大部分保留且明显降低.各RP盲人组视锥细胞瞳孔反应的TPCA、MCV均较对照组有显著降低(P＜0.05),收缩潜时较对照组显著升高(P＜0.05).NFP组瞳孔TPCA、MCV较FP组显著降低(P＜0.05),收缩潜时较FP组显著升高(P＜0.05).视锥细胞瞳孔反应的TPCA、MCV分别与视网膜外核层厚度、自发荧光垂径和FVEP P2波幅值呈显著正相关(P＜0.05),收缩潜时与视网膜外核层厚度、FVEP P2波幅值呈显著负相关(P＜0.05).结论 彩色瞳孔测量法能够定量区分有形觉视力和无形觉视力的RP盲人视网膜功能差异;彩色光瞳孔测量结果改变与病变视网膜形态学和功能学的变化一致.