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泛发性特发性毛细血管扩张症合并Marshall-White综合征1例:血管孪生斑现象
编辑人员丨6天前
患者女,28岁。因前胸及双上肢伸侧毛细血管扩张斑合并四肢色素减退斑10余年就诊。10余年前无明显诱因前胸部及双上肢伸侧出现散在分布的毛细血管扩张斑,怀孕时明显加重,皮损渐波及面颈部,且密集分布。生育后面颈部毛细血管扩张斑逐渐消失,前胸及双上肢皮损较前减少,无明显自觉症状。与此同时,四肢出现孤立性类圆形或不规则形色素减退斑片,周边皮肤呈暗红色,双侧前臂有散在毛细血管扩张斑叠加于色素减退斑上,双上肢下垂一段时间后,色素减退斑及周围暗红色皮肤显著,抬高患肢后,色素减退斑自然消失,呈正常皮肤,毛细血管扩张斑无明显变化(图1)。自患病以来,患者偶有鼻出血症状,无牙龈出血,无胃肠道出血,无肌肉酸痛,无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者否认家族中有类似疾病史,否认长时间日光曝晒史,否认烟酒史和冶游史。体检:各系统未见明显异常。皮肤科检查:前胸部及双上肢伸侧散在分布毛细血管扩张斑,直径3 ~ 5 mm,无皮肤萎缩,Darier征阴性;四肢孤立性色素减退斑,斑片互不融合,呈类圆形或不规则形,直径10 ~ 20 mm不等,周围皮肤呈粉红色,境界清楚,患肢下垂或寒冷环境下,色素减退斑及周围暗红色皮肤显著,抬高患肢数分钟后,色素减退斑消失。凝血功能:凝血酶原活动度129%(参考值:88% ~ 120%,下同),凝血酶原时间10 s(10.4 ~ 12.6 s),纤维蛋白原4.2 g/L(2 ~ 4 g/L),凝血酶时间为15.7s(16 ~ 21 s);肝肾功能:白蛋白37.2 g/L(40 ~ 55 g/L);性激素:睾酮为0.047 μg/L(0.06 ~ 0.8 μg/L),泌乳素为4.470 μg/L(4.79 ~ 23.3 μg/L);血尿常规、传染病相关抗原/抗体(包括乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒)、抗核抗体谱均无异常;心电图示窦性心律不齐;双侧乳腺B超示乳腺多发囊性结节,美国放射协会制定的乳腺影像诊断规范BI-RADS分类3类;腹部B超及超声心动图均无异常。患者自诉近3个月来有轻度失眠症状,汉密尔顿焦虑量表评分为16分(肯定有焦虑)。右上肢伸侧皮损病理结果示:表皮增生伴角化过度,真皮浅层少量淋巴单核细胞浸润,小血管轻度增生,见个别肥大细胞(图2A)。特殊染色:甲苯胺蓝个别细胞(+)(图2B)。
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编辑人员丨6天前
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云南不明原因猝死重点病区人群心电图及超声心动图检查分析
编辑人员丨6天前
目的:掌握云南不明原因猝死(简称云南猝死)重点病区人群心电图及超声心动图检查情况。方法:2014 - 2022年,每年5 - 10月对云南猝死重点病区人群(同发病例、病例亲属、病村村民和对照人群)进行心电图检查,并对病例亲属和病村村民进行超声心动图检查,整理分析心电图和超声心动图改变类型。结果:分别对1例同发病例、241例病例亲属、464例病村村民和99例对照人群进行心电图检查,同发病例心电图改变类型为Q-T间期延长、窦性心动过速;病例亲属中共检出17种心电图改变类型,主要包括窦性心律不齐(12.45%,30/241)、窦性心动过缓(11.20%,27/241)、电轴左偏(8.30%,20/241)等;病村村民中共检出21种心电图改变类型,主要包括电轴左偏(9.48%,44/464)、窦性心动过缓(8.19%,38/464)、T波异常(7.76%,36/464)等;对照人群中共检出10种心电图改变类型,主要包括窦性心律不齐(12.12%,12/99)、T波异常(9.09%,9/99)、窦性心动过缓(7.07%,7/99)等。分别对49例病例亲属和365例病村村民进行超声心动图检查,病例亲属中共检出12种超声心动图改变类型,主要包括三尖瓣反流(18.37%,9/49),右室舒张功能减低(8.16%,4/49),主动脉瓣反流、房间隔缺损(均为6.12%,3/49)等;病村村民中共检出15种超声心动图改变类型,主要包括三尖瓣反流(8.77%,32/365)、主动脉瓣反流(6.85%,25/365)、左室舒张功能减低(6.58%,24/365)等。结论:云南猝死重点病区人群的心电图和超声心动图改变类型较多。
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编辑人员丨6天前
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基于奥马哈系统的精准化专科护理方案对急性冠状动脉综合征患者康复效果影响的研究
编辑人员丨6天前
目的:探讨基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在急性冠状动脉综合征患者中的应用效果。方法:选取西安交通大学第一附属医院心脏内科2019年6—12月住院的急性冠状动脉综合征患者120例作为研究对象。按照随机数字表法将患者分为试验组和对照组,2组各60例。对照组采用常规护理,试验组采用基于奥马哈系统的精准化专科护理方案。在患者入院时、出院时2个时间点评估患者对相关护理问题的认知-行为-状况。结果:干预后,与对照组相比,试验组患者护理问题的认知-行为-状况成效评分明显改善,其中患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、失眠、饮食不均衡、服药依从性差、吸烟、饮酒、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍19项护理问题的认知评分明显改善,差异有统计学意义( t值为1.39~5.06,均 P<0.05);患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、饮食不均衡、服药依从性差、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍16项护理问题的行为评分明显改善,差异有统计学意义( t值为1.41~4.80,均 P<0.05);患者在肢体乏力、失眠、运动依从性差、精神紧张、回归社会障碍5项护理问题的状况评分明显改善,差异有统计学意义( t值为1.44~4.27,均 P<0.05)。 结论:基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在全面评估急性冠状动脉综合征患者的护理问题基础上,实施精准专科护理,能有效改善患者的护理问题,促进患者心脏功能及身体的康复。
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编辑人员丨6天前
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眼外肌手术中眼心反射的研究进展
编辑人员丨6天前
眼心反射通常发生于眼科手术中,尤其是眼外肌手术多见,一般会引起可引起窦性心动过缓、心律不齐、心房压下降、室性心动过速、室颤、室性二联律、头晕、恶心等症状,严重者会出现心脏骤停,呼吸停止等。本文就近年来关于眼心反射发生机制的研究及其在眼外肌手术中手术操作及麻醉方式等与眼心反射发生的关系进行综述,以期对降低眼外肌手术中眼心反射的发生及处理有一定的临床指导意义。
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编辑人员丨6天前
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食管癌放射性心脏损伤研究进展
编辑人员丨6天前
放射治疗是食管癌主要治疗方式之一。随着放疗技术的发展,食管癌患者的预后生存逐步提高,放疗导致心脏损伤(RIHD)日益受到人们重视。放疗相关心脏并发症主要包括心包疾病、心肌病、冠状动脉粥样硬化、瓣膜性心脏病和心律不齐等。现代放疗技术有望减轻心脏损伤,降低RIHD的发生率。本文对食管癌RIHD的发生情况及影响因素等相关研究进行综述。
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编辑人员丨6天前
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戊二酸血症I型患儿下肢畸形矫正术麻醉处理1例
编辑人员丨6天前
患儿,男性,年龄9岁,体质量39 kg,身高140 cm。2岁时因不能站立就诊于北京大学第一医院,经染色体检查确诊为戊二酸血症Ⅰ型(GAⅠ)。因为患儿至今仍不能站立,入院进一步治疗,拟择期全麻下行左下肢畸形矫正手术。既往史及家族史无特殊,有地塞米松药物过敏史,合并过敏性鼻炎。血清总蛋白浓度60.6 g/L,心电图示窦性心律不齐,其余检测项目未见异常,ASA分级Ⅱ级。现服用左卡尼汀、巴氯芬、盐酸苯海索片等,症状为手足舞蹈症,扁平外翻足,独立行走困难。
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编辑人员丨6天前
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治疗药物监测在儿童地高辛中毒警戒制度建立中的应用
编辑人员丨6天前
1例年龄4个月19 d、体重4.4 kg女婴在室间隔和房间隔缺损修补术后接受5%地高辛口服溶液0.9 ml(0.045 mg)口服、1次/12 h治疗,同时应用螺内酯、氢氯噻嗪和卡托普利。服药第6天行地高辛血药浓度检测,药师发现患儿地高辛血药物浓度>5.0 μg/L,立即到病房查看患儿。床旁心电监护仪示患儿心率减慢(80次/min)、心律不齐、Ⅲ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和ST-T改变。诊断为地高辛中毒,立即停用地高辛。3 d后患儿血药浓度降至1.66 μg/L,心率及心电图恢复正常。经复习患儿用药信息,诊断为地高辛超剂量用药和药物相互作用导致的地高辛中毒事件。藉由这起事件,对2017年1月至2019年5月全院住院患儿地高辛使用情况进行了调查。323例患儿中,14例(4.3%)地高辛超剂量;235例(72.8%)治疗时间>5 d,但血药浓度送检率仅为12.8%(30/235);67.5%(240/323)的患儿并用了与地高辛有相互作用或可能增加治疗风险的药物。经风险因素分析提出优化医嘱审核系统、提高地高辛血药浓度监测率和加强培训等改进措施并达成院内专家共识。改进措施实施后的2020年1至6月全院共47例患儿服用地高辛治疗,无一例超剂量用药,地高辛血药浓度监测率提高到45.2%(19/42)。
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编辑人员丨6天前
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绝对时相窄窗自适应前门控降低心律不齐冠状动脉CT成像辐射剂量的研究
编辑人员丨6天前
目的:探讨绝对时相窄窗曝光降低心律不齐者自适应前瞻性心电门控冠状动脉CT成像辐射剂量的可行性。方法:纳入心律不齐冠状动脉CT成像检查者200例,根据随机数表法分为A、B两组,每组100例,两组均行自适应前瞻性心电门控序列冠状动脉CT扫描。A组采用绝对时相窄窗曝光(250~450 ms),B组采用相对时相宽窗曝光(30%~75%),其他扫描参数相同,两组对比剂注射方案相同,扫描完成后对图像质量进行评价并记录辐射剂量,比较两组间图像质量和辐射剂量。结果:两组的图像质量评分差异无统计学意义( P>0.05)。A组容积CT剂量指数(CTDI vol)、剂量长度乘积(DLP)、有效剂量( E)分别为(16.71±8.35)mGy、(231.04±114.86)mGy·cm、(3.23±1.60)mSv,均明显低于B组的(29.35±17.90)mGy、(398.27±238.40)mGy·cm、(5.57±3.33)mSv,差异有统计学意义( t=-6.40、-6.32、-6.32, P<0.05)。A组中未出现重复扫描、出现1次、2次、3次重复扫描的例数分别为81、17、2和0,而B组分别为22、62、10和6例,差异有统计学意义( χ2=70.76, P<0.05)。 结论:对于心律不齐者,自适应前瞻性心电门控扫描模式,同时采用绝对时相ms扫描及重建,并且缩窄曝光时间窗,能在保证图像质量的同时降低辐射剂量。
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编辑人员丨6天前
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体外膜氧合下射频消融术救治小儿持续性室性心动过速1例
编辑人员丨6天前
女性患儿,1岁5个月,体重10 kg,因"咳嗽5 d,喘息3 d,发现心率快1 d"于2019-01-16急诊收治入ICU。入院查体:体温38.1℃,心率174次/min,呼吸36次/min,血压94/63 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清,心音低,心律不齐。心电图提示阵发性室性心动过速(图1)。胸片示:两肺渗出性病变,肺淤血待排,心影增大,心肌病变可能。心超示:射血分数42%。入院诊断:急性重症肺炎;心律失常(室性心动过速);心功能不全。入院后给予气管插管、呼吸机辅助通气,咪达唑仑、芬太尼镇静镇痛,予抗感染等对症治疗;抗心律失常方面,先后予利多卡因静脉推注,胺碘酮、普罗帕酮持续静脉泵注、维拉帕米口服,多次电复律等治疗,均无法复律。患儿因持续室性心动过速导致严重心源性休克,EF下降至31%,予多巴胺10 μg/(kg·min)、肾上腺素0.2 μg/(kg·min)应用下休克无法纠正,血压波动于60~70/30~40 mmHg,有体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)应用指征,于入院后4 h行颈部置管静脉-动脉ECMO(米道斯2400膜肺,迈科唯人工膜肺机)。
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编辑人员丨6天前
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以免疫治疗联合化疗为中心的肝内胆管癌转化治疗1例
编辑人员丨6天前
患者 女性,71岁,因“检查发现肝内胆管癌1个月余”于2021年8月11日收入我科。患者1个月前检查发现肝内占位,于当地医院行影像学检查提示肝内多发占位伴门静脉右前支癌栓形成。予穿刺活检,病理学检查结果提示胆管癌,外院予以经肝动脉栓塞化疗(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)联合替雷利珠单抗免疫治疗。患者既往因心房颤动伴缓慢心室率植入心脏起搏器,5年前患脑梗死,高血压2级(高危),口服缬沙坦氢氯噻嗪片控制可;2型糖尿病,口服二甲双胍控制可;三叉神经痛。无肾脏疾病史,无吸烟、饮酒史,无家族病史。体检:神清,口唇无紫绀,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤巩膜未见黄染。血压116/68 mmHg(1 mm Hg=0.133 kpa)。心律不齐,余心肺体检无特殊。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,未及包块。肝脾肋下未及,胆囊未触及,Murphy征阴性,肠鸣音3~5次/min,移动性浊音阴性。双下肢无水肿。实验室检查:白细胞计数3.8×10 9/L,血红蛋白127 g/L,血小板计数124×10 9/L,中性粒细胞百分比57.1%,中性粒细胞绝对值2.2×10 9/L;钾离子3.45 mmol/L,AST 136 U/L,ALT 215 U/L,碱性磷酸酶402 U/L,谷氨酰转肽酶1 104 U/L,白蛋白39.3 g/L,总胆红素12 μmol/L,直接胆红素5 μmol/L,超敏C反应蛋白7.6 mg/L;CA125为68.5 U/ml,癌胚抗原 17.4 μg/L,CA19-9为7 116.3 U/ml,甲胎蛋白1 970 μg/L;凝血酶原时间12.1 s。肝脏CT血管造影检查:肝内胆管癌伴肝内多发转移,累及门静脉右前支(图1)。诊断:(1)肝内胆管癌;(2)门静脉瘤栓(右前分支);(3)高血压2级(高危);(4)2型糖尿病;(5)脑梗死史;(6)心房颤动(心脏起搏器置入);(7)脂肪肝;(8)三叉神经痛;(9)大脑中动脉硬化。
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编辑人员丨6天前
