目的:探讨将冠状动脉旁路移植术（CABG）I期心脏康复运动锻炼的最佳证据应用于临床实践中，并评价其效果。方法:遵循澳大利亚Jonna Briggs Institute （JBI）临床证据应用程序和证据转化实践应用系统，通过检索、筛查和评估CABG患者Ⅰ期心脏康复运动锻炼的相关证据并制订审查指标。2019年9月—2020年2月选取青岛大学附属医院心血管外科病房41名护士和收治的109例CABG患者为研究对象，最佳证据应用前收集56例患者资料，最佳证据应用后收集53例患者资料。比较最佳证据应用前后审查指标的执行率、护士和患者对最佳证据知识掌握程度、患者6 min步行试验距离（6MWT）和左心室射血分数（LVEF）。结果:证据应用后，护士对Ⅰ期心脏康复运动锻炼13条审查指标的执行率均有提高，差异有统计学意义（ P<0.05）；护士运动锻炼知识得分从（53.66±14.01）分提升为（71.59±14.93）分，患者得分由（26.22±17.46）分提升为（60.49±15.52）分，差异均有统计学意义（ t值分别为-5.61、-9.40； P <0.01）。证据应用后，患者的6MWT距离从（241.82±72.05）m延长至（246.25±69.26）m，差异有统计学意义（ t=-2.238， P<0.05）；但证据应用前后LVEF改变差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CABG患者Ⅰ期心脏康复运动锻炼最佳证据的临床应用，可规范护士行为，提高护士和患者对证据知识的掌握程度，延长CABG患者6 min步行试验距离。

甲基丙二酸血症(MMA)是一组可治可防的罕见病，是我国最常见的有机酸尿症。MMA患者基因型复杂，可在胎儿至成年发病，致死及致残率很高。如果不能及时治疗，多数患者发生神经精神疾病及多脏器损害，导致癫痫、智力运动落后、贫血、脑积水、心肌病、肺动脉高压、肾功能不全、视力损害等多种疾病。MMA患者显著的表型及预后差异取决于疾病类型及治疗，新生儿筛查、产前诊断及早期规范治疗是改善预后的关键。为降低MMA引起的死亡及残障，新生儿、重症医学、遗传、代谢、神经、心血管、肾脏、外科、产科、医学检验、药学、营养、康复等多学科合作至关重要。

目的:了解Stanford A型主动脉夹层患者术后谵妄的症状感受和应对体验。方法:采用目的抽样法，于2020年7月—2021年7月选取河南省胸科医院心血管外科收治的13例Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者为研究对象，采用现象学研究法对患者进行半结构式访谈，采用Colaizzi 7步分析法对访谈资料进行分析。结果:Stanford A型主动脉夹层患者的术后谵妄感受可归纳为意识错乱、身心不适、认知紊乱、死亡感知4个次主题，应对体验可归纳为沟通交流障碍、鼓励支持缺失、安全陪伴需求3个次主题。结论:Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者存在诸多不适症状，渴望得到支持和帮助。

目的:探究1例马方综合征家系的遗传学病因及检出突变c.4336G>A对原纤维蛋白-1（FBN1）基因剪接效应的影响。方法:对2019年8月就诊于空军军医大学西京医院心血管外科的1例胸主动脉夹层动脉瘤患者，采用多重PCR联合二代测序技术对其进行遗传性主动脉疾病相关的15个基因的组合检测，应用Sanger测序技术对检出位点进行验证并对部分家庭成员进行同一位点的检测。通过剪接预测软件预测该突变位点对剪接的影响，并提取正常人及患者新鲜外周血中RNA，通过逆转录PCR及Sanger测序，验证突变对剪接过程的影响。根据美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）遗传变异分类标准与指南分析检出位点的致病性。结果:基因组合检测结果显示先证者携带有FBN1基因杂合变异c.4336G>A，Sanger测序结果与二代测序结果一致。Sanger测序对部分家庭成员检测发现，该家系中还存在4名携带者，其中3例已出现胸主动脉瘤或夹层的表现；dbscSNV_ada_score 和dbscSNV_rf_score预测检出位点可能影响剪接，患者及正常人RNA经逆转录PCR并对PCR产物进行Sanger测序后，结果表明该位点导致患者FBN1基因35号外显子缺失；根据ACMG遗传变异分类标准与指南判读该位点致病等级为“致病”。结论:FBN1基因c.4336G>A位点被证实影响剪接过程，导致FBN1基因35号外显子缺失，这可能是该家系中多名马方综合征患者的致病原因。

主动脉夹层是一种危及生命的心血管疾病，许多国家建立了主动脉夹层多中心注册数据库。早期建立的国际主动脉夹层注册数据库产出了多项研究成果，对全球主动脉夹层诊治产生了重大影响：美国胸外科医师协会成人心脏外科数据库总结了主动脉夹层围手术期资料，德国急性A型主动脉夹层注册数据库在A型主动脉夹层神经系统保护与器官灌注方面做出了斐然的成绩，北欧急性A型主动脉夹层联盟对主动脉夹层围手术期用药提供了指导性意见。国内第一个主动脉夹层注册研究尽管得出了国人的发病特点，但近5年未再报告新的主动脉夹层数据。因此，建立我国自己的主动脉夹层数据库十分必要。

目的:探讨基于互述式教育和情景模拟的延续性护理对心脏瓣膜置换术术后患者疾病管理能力及预后的影响。方法:2019年1~12月选取南阳市中心医院心外科收治的HVR患者68例，根据随机数字表将患者分为观察组和对照组，各34例。对照组术后行常规延续护理，观察组应用互述式教育结合情景模拟实施延续护理，随访时间为6个月。比较两组患者的疾病管理能力、预后情况及生活质量。结果:干预后观察组膳食管理、运动锻炼、并发症管理、情绪管理及疾病管理能力总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。观察组心肌梗死、心绞痛发生率、抗凝过度出血发生率及再住院率低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。干预后观察组生理领域、心理领域、独立性领域、环境领域、社会关系领域及生活质量总评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:互述式教育结合情景模拟能有效提高HVR患者出院后的疾病管理能力，降低患者出院后心血管事件及再入院率，提高患者的生活质量。

显微外科是近代医学领域一门崭新的外科手术技术,它萌芽于上世纪60年代。显微外科技术的应用和发展推动了骨科、整形外科、眼科、耳鼻喉科、神经外科、心血管外科、妇产科、移植外科等多学科的发展。1989年中华医学会显微外科学分会成立后，我国显微外科得到蓬勃发展。面对新医科教育和新时代的召唤,显微外科发展面临机遇和挑战，搭建好学术交流平台、推动学科的发展方向和做好人才培养是促进我国显微外科学进一步发展的主要工作。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

经过60余年的发展，随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深，室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加，术中同时处理异常的二尖瓣装置，成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高，能够常规开展的中心不多，且新型药物陆续研发，介入治疗技术不断进步，梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的发展面临诸多挑战。同时，一代代心血管外科医师为改进和推广室间隔心肌切除术而不断尝试与创新，一方面改进器械和改善术野，另一方面利用先进技术完善手术规划，成为外科治疗发展的重要方向。室间隔心肌切除术的远期疗效已获得广泛证实，外科医师唯有不畏挑战，共同推动梗阻性肥厚型心肌病外科治疗接续发展，以守卫人民生命健康。

心脏病患者接受泌尿外科手术的临床案例愈发普遍，对专科医生准确判断围手术期心脏病血栓风险的工作要求也越来越高。为进一步提高围手术期的安全性，本文结合近年来不断更新的临床研究和指南共识，从抗栓药物基本特性、泌尿外科手术出血风险等级、动静脉血栓风险识别标准以及围手术期抗栓药物的停药桥接、重启治疗等环节，进行系统性综述。