患儿，男，2岁5个月，系第2胎第2产，36周 +4顺产，有吸氧史、保温箱史及新生儿抢救史，出生时缺氧性肺炎，高胆红素血症肺透明膜病。患儿2个月（2018年5月8日）时于潍坊眼科医院就诊，行新生儿眼底筛查时发现双眼先天性白内障（见图1），行眼科A超和B超检查。A超测量双眼眼轴长度（Axis length，AL）均为17.98 mm，B超检查双眼眼后段未见明显异常，泪道冲洗示双眼泪道阻塞。患儿3个月（2018年6月11日）时于潍坊眼科医院全身麻醉下分别行双眼白内障超声乳化吸除术+晶状体后囊膜切除术+前部玻璃体切割术，术中发现双眼晶状体后囊膜发育不完全，且视轴区后囊膜局限性混浊，直径约3 mm；术后患儿配镜并行视觉训练，至6个月（2018年9月18日）时发现患儿体格及精神运动发育迟缓，建议患儿于儿科会诊。儿科行全身检查及基因检测，结果示：患儿特殊面容，包括面容耳大、鼻梁高、下颌小，喉鸣音，四肢肌张力低下，右侧隐睾，下牙龈囊肿，尿常规检测见蛋白尿（+），肾脏B超未见明显异常。基因检测结果显示在 OCRL基因上发现1个位于X染色体（chrX128696700）的半合子突变，为蛋白编码区的第1182位碱基（c.1182dutT）发生移位导致的氨基酸改变（p.A395Cfs*21），其父母均未检测出该基因异常，确诊Lowe综合征。2年来患儿一直于当地医院儿童康复科行康复训练及视觉训练。患儿于2020年8月3日至潍坊眼科医院就诊。入院后行心脏及肾脏彩超检查，均未见明显异常。尿常规化验结果示：尿白细胞（+-），尿酮体（+-），尿蛋白（+）。裂隙灯显微镜检查示：角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反应略迟钝，无晶状体，后膜囊瞳完整，眼底检查不配合（见图2）。角膜映光检查：左眼注视，右眼外斜约20°；右眼注视，左眼外斜约20°。A超检查示右眼AL 19.20 mm，左眼AL 19.25 mm。双眼B超检查示：眼后段未见明显异常（见图3）。患儿分别于2020年8月4日及8月11日在全身麻醉下行双眼Ⅱ期人工晶状体植入术，术中植入人工晶状体。术后左右眼眼压（ICare回弹式眼压计）分别为18.9、19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），患儿眼球震颤较术前减轻，能追物。术后2周、4周、3个月复诊时较之前可更快抓取目标物体，行走时有效避开障碍物，患儿家属对治疗表示满意。

本文总结武汉科技大学附属武汉亚洲心脏病医院2020年4月收治的1例新型冠状病毒肺炎(COVID-19)康复期因终末期缺血性心肌病(ICM)心力衰竭行心脏移植的受者资料，通过该病例诊疗经验为临床医师提供参考。

目的:探讨基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在急性冠状动脉综合征患者中的应用效果。方法:选取西安交通大学第一附属医院心脏内科2019年6—12月住院的急性冠状动脉综合征患者120例作为研究对象。按照随机数字表法将患者分为试验组和对照组，2组各60例。对照组采用常规护理，试验组采用基于奥马哈系统的精准化专科护理方案。在患者入院时、出院时2个时间点评估患者对相关护理问题的认知-行为-状况。结果:干预后，与对照组相比，试验组患者护理问题的认知-行为-状况成效评分明显改善，其中患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、失眠、饮食不均衡、服药依从性差、吸烟、饮酒、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍19项护理问题的认知评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.39~5.06，均 P<0.05）；患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、饮食不均衡、服药依从性差、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍16项护理问题的行为评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.41~4.80，均 P<0.05）；患者在肢体乏力、失眠、运动依从性差、精神紧张、回归社会障碍5项护理问题的状况评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.44~4.27，均 P<0.05）。 结论:基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在全面评估急性冠状动脉综合征患者的护理问题基础上，实施精准专科护理，能有效改善患者的护理问题,促进患者心脏功能及身体的康复。

目的:探讨恐动症在冠心病患者疾病感知与心脏康复意愿间的中介作用。方法:采用便利抽样法，选取2022年6—9月在重庆医科大学附属第二医院心血管内科住院的255例冠心病患者为研究对象，采用一般资料调查表、中文版心脏病恐动症量表（TSK-Heart-C）、心脏康复量表、中文简化版疾病感知问卷进行调查。结果:255例冠心病患者TSK-Heart-C总分为（38.53±9.27）分，心脏康复量表总分为（49.90±12.53）分，中文版简化版疾病感知问卷总分为（53.04±15.90）。疾病感知对心脏康复意愿存在直接效应（β=-0.378， P<0.01），恐动症在疾病感知与心脏康复意愿间起中介效应（β=-0.254， P<0.01），中介效应占总效应的40.19%。 结论:恐动症是心脏康复意愿与疾病感知之间的中介变量。医护人员应关注冠心病患者的恐动症水平，提供正确的健康宣教，以提高患者对疾病的正确认知和依从性，采取正确的心脏康复措施，有效提高患者的生活质量。

目的:探讨将冠状动脉旁路移植术（CABG）I期心脏康复运动锻炼的最佳证据应用于临床实践中，并评价其效果。方法:遵循澳大利亚Jonna Briggs Institute （JBI）临床证据应用程序和证据转化实践应用系统，通过检索、筛查和评估CABG患者Ⅰ期心脏康复运动锻炼的相关证据并制订审查指标。2019年9月—2020年2月选取青岛大学附属医院心血管外科病房41名护士和收治的109例CABG患者为研究对象，最佳证据应用前收集56例患者资料，最佳证据应用后收集53例患者资料。比较最佳证据应用前后审查指标的执行率、护士和患者对最佳证据知识掌握程度、患者6 min步行试验距离（6MWT）和左心室射血分数（LVEF）。结果:证据应用后，护士对Ⅰ期心脏康复运动锻炼13条审查指标的执行率均有提高，差异有统计学意义（ P<0.05）；护士运动锻炼知识得分从（53.66±14.01）分提升为（71.59±14.93）分，患者得分由（26.22±17.46）分提升为（60.49±15.52）分，差异均有统计学意义（ t值分别为-5.61、-9.40； P <0.01）。证据应用后，患者的6MWT距离从（241.82±72.05）m延长至（246.25±69.26）m，差异有统计学意义（ t=-2.238， P<0.05）；但证据应用前后LVEF改变差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CABG患者Ⅰ期心脏康复运动锻炼最佳证据的临床应用，可规范护士行为，提高护士和患者对证据知识的掌握程度，延长CABG患者6 min步行试验距离。

器官移植是治疗终末期器官功能衰竭最有效的手段，公民逝世后自愿捐献器官是我国移植器官的唯一来源。在临床实践中，移植器官保护技术对提升移植器官质量，改善移植预后发挥重要作用。中国医师协会器官移植医师分会、中华医学会外科学分会器官移植学组及中国肝移植注册中心科学委员会组织专家，基于国内外移植器官保护的基础研究与临床实践，根据牛津循证医学证据分级和证据评价与推荐意见分级、制定和评价推荐意见系统，针对肝脏、肾脏、胰腺、小肠、心脏、肺脏移植器官编写了《中国移植器官保护专家共识（2016年）》 ［1］。在国家肝脏移植注册中心、国家创伤医学中心、国家人体捐献器官获取质控中心、国家骨科与运动康复临床研究中心及国家肝脏移植质控中心的支持下，结合近年来国内外器官移植及器官保护临床实践与研究进展进行总结，形成《中国移植器官保护专家共识（2022中文版）》（简称共识）。本版共识重点更新了相关器官获取、保存、转运、质量评估在临床实践中的技术进展及相应循证医学研究证据。此外，还增加了包括以肢体移植为主的复合组织移植的内容。本版共识中的器官保护策略旨在促进临床器官移植工作科学、规范的开展。

目的:探讨心脏运动康复用于射血分数保留的心力衰竭的效果。方法:选取永康医院2019年5-12月收治的经临床诊断为射血分数保留的心力衰竭患者200例为研究对象，按照随机数字表法分组为对照组与观察组各100例，对照组为常规治疗；观察组在对照组治疗基础上采用心脏运动康复治疗。比较两组患者治疗前后6 min步行试验距离，检测两组患者治疗前后血浆脑利钠肽（BNP）浓度，采用心脏超声检测两组患者治疗前后左室射血分数（LVEF）、左室短轴缩短率（FS）、左房内径（LAD）、左室舒张末期内径（LVEDD）变化；记录两组患者治疗期间跌倒等不良事件发生率，采用明尼苏达心衰量表评价两组患者治疗前后生活质量；随访3个月，统计两组患者再住院情况。结果:观察组患者治疗后6 min步行试验距离为（421.63±86.75）m，明显长于对照组的（328.44±74.93）m（ t=8.130， P<0.001），两组较治疗前均明显延长（ t对照组=6.584， P<0.001； t观察组=15.337， P<0.001）；观察组治疗后BNP浓度为（227.68±31.22）mg/L，明显低于对照组的（269.74±36.81）mg/L（ t=8.714， P<0.001），均较治疗前显著下降（ t对照组=24.669， P<0.001； t观察组=38.776， P<0.001）；两组患者治疗后LVEDD、LAD较治疗前下降（ t=4.031、10.166、3.715、12.569，均 P<0.05），而LVEF、FS均较治疗前升高（ t=7.610、11.906、3.915、6.105，均 P<0.05），观察组改善程度较对照组明显（ t=7.255、12.739、4.703、2.442，均 P<0.05）；两组治疗期间未发生跌倒和心血管不良事件，无死亡病例；观察组治疗后身体领域、情绪领域及其他领域评分分别为（23.96±4.75）分、（9.47±2.02）分、（26.31±1.84）分，均明显低于对照组的（28.63±5.12）分、（12.35±1.89）分、（32.76±2.49）分（ t=6.867、10.411、20.833，均 P<0.001）；两组较治疗前各项目评分明显下降（ t=6.648、14.746、28.782、35.262、9.665、27.962，均 P<0.05）；随访3个月，观察组再住院率为10.0%（10/100），明显低于对照组的22.0%（22/100）（χ 2=5.357， P=0.021）。 结论:心脏运动康复用于射血分数保留的心力衰竭治疗中可有助于改善患者心脏功能，提高其运动耐力，改善其预后，降低再住院率，提高其生活质量。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨基于健康相关行为的生态学模式(HPEM)的心脏康复延续护理对冠心病经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术后患者的影响。方法:以烟台市莱阳中心医院2019年1~12月收治的冠心病经皮冠状动脉介入治疗(PCI)患者160例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和试验组，各80例。对照组患者进行心内科常规护理，试验组患者在出院后进行基于健康相关行为的生态学模式(HPEM)心脏康复延续护理。比较两组患者干预前后疾病自护能力、用药依从性和生活质量的差异。结果:出院时，两组患者疾病自护能力和生活质量比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)；试验组患者干预2个月后的疾病自护能力明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；试验组患者干预2个月后的用药依从性明显优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；试验组患者干预2个月后的生活质量评分明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:基于HPEM模式对冠心病PCI术患者进行心脏康复延续护理，可有效提高患者的疾病自护能力和用药依从性，改善患者的生活质量。

目的:观察门诊心脏康复频次对冠心病患者生命质量改善及生活方式改变的影响。方法:纳入2020年1—12月在山西医科大学第二医院门诊心脏康复中心进行运动康复的135例冠心病患者，根据参加门诊康复的频次将患者分为低次数组（≤12次）63例、中次数组（13~24次）37例和高次数组（≥25次）35例。回顾性收集患者临床资料、心脏康复情况以及康复前后西雅图心绞痛量表（SAQ）评分和SF-36生命质量评分，通过门诊或电话了解收集患者院外饮食运动等生活方式改变情况，比较3组间患者康复后症状、生命质量及生活方式改变情况。结果:与康复前相比，低次数组患者心脏康复后SAQ的5个维度评分均无明显改善（均 P>0.05），SF-36仅情感职能和健康变化评分改善（ P<0.05）；中次数组患者在SAQ的心绞痛稳定状态、心绞痛发作情况、治疗满意程度和SF-36的躯体疼痛、健康变化评分有改善（ P<0.05）；高次数组患者SAQ和SF-36各维度评分均有改善（ P<0.05）。进行心脏康复后，高次数组患者SAQ及SF-36各维度评分均明显高于低次数组患者（ P<0.05）。高次数组患者院外改变不良生活方式比例明显高于低次数组患者［27例（77.14%）比24例（38.10%），χ 2=13.74， P<0.001］。 结论:参与门诊心脏康复次数越多，患者症状及生命质量改善越显著，患者越能够掌握正确的运动方法并建立健康生活方式，最终实现冠心病的长期自我管理。