目的:分析用腹膜透析（PD）治疗并脱离透析的急进性肾炎（RPGN）综合征患者的临床表现特点及预后。方法:回顾性分析2009年2月至2018年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心诊断并接受PD治疗的RPGN患者临床资料，入选者原发病因包括狼疮肾炎、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎及原发性肾小球肾炎，所有入选者均脱离透析及肾功能恢复。按照脱离透析时间分为早期脱离透析组（维持PD时间≤183 d）和晚期脱离透析组（维持PD时间>183 d）。比较两组患者进入透析时和脱离透析时临床指标的差异。采用Kaplan-Meier曲线分析两组患者累积不良事件发生率的差异，Cox比例风险模型分析患者预后不良的危险因素。结果:48例RPGN患者被纳入本研究，患者维持透析时间中位数为178（76，378）d。与晚期脱离透析组比较，早期脱离透析组患者进入透析时的尿量、血清白蛋白、全段甲状旁腺激素水平较低；肉眼血尿及合并高血压占比亦较低（均 P<0.05）。早期脱离透析组患者脱离透析时血肌酐、血钙、血白蛋白及全段甲状旁腺激素水平显著低于晚期脱离透析组，采用激素冲击、联合免疫抑制剂治疗及用血液透析过渡等治疗措施的占比高于晚期脱离透析组（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，两组患者累积不良预后发生率的差异无统计学意义（Log-rank检验 χ2=3.485， P=0.062）。Cox回归分析结果显示，脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是患者预后不良的独立危险因素（ HR=5.253，95% CI 1.757~15.702， P=0.003）。 结论:PD可用于狼疮肾炎、ANCA相关性血管炎和原发性肾小球肾炎所致RPGN患者的治疗。脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是RPGN患者预后不良的独立危险因素。

患者青年女性，有梅毒病史，肉眼血尿起病，慢性病程，孕中后期病情加重，临床表现为肉眼血尿、肾病综合征、急进性肾小球肾炎需透析，补体C3、C4下降，血、尿免疫固定电泳均可见单克隆 IgG-Kappa沉积。肾脏病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎伴新月体形成，免疫荧光IgG亚型中只有单一IgG3沉积，轻链Kappa呈限制性表达，诊断为伴单克隆IgG（IgG3-Kappa型）沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits，PGNMID）。该病例为兼具梅毒病史和妊娠期间病情加重的首例报道，采用硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松化疗方案，最终患者摆脱透析，肾功能恢复，蛋白尿好转。

目的:探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。结果:1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例HSPN患儿的5.9%，纳入39例初治病例，年龄(8.9±3.2)岁，男女比例为1.79∶1.00，21例为肾病综合征型，14例血尿和蛋白尿型，2例急性肾炎型，急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例；病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生，分级为Ⅱb级13例，Ⅲb级22例，Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比，DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短，肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C 3血症、高血压、贫血发生率高，临床分型以肾病综合征型为主；DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高( Z＝-2.416、-2.595、-2.019，均 P<0.05)，红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C 3、肾小球滤过率(eGFR)低( t＝-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236，均 P<0.05)，肾小球补体C 3沉积程度高( Z＝-1.977， P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例)， P<0.05]，3个月时2组间差异无统计学意义，6个月时2组尿蛋白均能达到缓解，随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。 结论:DEP-HSPN临床表现较重，易并高血压、贫血、低补体C 3血症等，且高凝状态明显，DEP-HSPN组肾小球补体C 3沉积程度高；经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢，但6个月时均能达到缓解。

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎，其肾脏病理主要表现为新月体肾炎，两者均可表现为快速进展的肾功能不全，由于早期临床症状及指标变化不典型，常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程，以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状，随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎，血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后，患者神经系统症状、肾功能损害等显著改善，血IgG4水平恢复正常。

患者,男,23 岁. 因尿中泡沫多1年10个月以"急进性肾炎"于2015年12月9日入院. 患者1年10个月前发现尿中泡沫多,当地医院考虑"肾病综合征",未行肾穿刺活检术,加用醋酸泼尼松治疗,初始用量为60 m g/d ,4周后逐渐减量,尿蛋白逐渐转阴,入院前10 d患者腹痛,查尿常规:尿蛋白(PRO) +++;血肌酐(Scr) 205 μmol/L,当时口服醋酸泼尼松2.5 mg/d,加至30 mg/d,为求系统诊治而来我院.

[前言]狼疮性肾炎(lupus nephritis)是自身免疫疾病系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的肾脏损害,是系统性红斑狼疮最常见和最重要的肾脏并发症,其临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到肾病综合征,到伴有肾功能损害的急进性肾炎不等.2010年9月《中华儿科杂志》发表了狼疮性肾炎诊断治疗指南[1],对规范该病诊治起到了积极作用.由于近年不断有新研究证据发表[2-4],因此本指南在2010年指南的基础上,通过全面查询、分析和评价新的研究证据,征求各方意见并充分讨论达成共识后进行修订,旨在帮助临床医生为患儿选择当前相对较好的诊治方法.本指南主要适用于具有一定儿童肾脏病专业基础以及接受过儿童肾脏专业培训或研修的临床儿科医师,尤其是为儿科肾脏专科医师提供临床参考.在临床实践中,医师应参考本指南原则并结合患儿具体病情进行个体化处理.

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome,简称GS)是一种罕见的疾病,在1919年由Ernest Goodpasture博士确认并命名.该病是一种器官特异性的自身免疫病[1,2],由抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导[3].该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭,伴随可能致命性的肺出血的症状出现[4～7].关于该病其他缩略词及命名包括GS,Goodpasture病,抗GBM病以及新月形肾小球肾炎1型[8～12].有一些病例系列报道得到发表,但缺乏系统数据[13～21].

目的:探讨抗肾小球基膜(GBM)病合并IgA肾病(IgAN)或膜性肾病(MN)患者的的临床病理特征及预后特点. 方法:选取2004年1月～2015年12月于南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确定为抗GBM病合并IgAN患者(合并IgAN组)10例,抗GBM病合并MN患者(合并MN组)5例,与60例单纯抗GBM病患者(单纯抗GBM病组)比较,分析三组患者在临床表现、肾活检病理特征及预后的差异. 结果:与单纯抗GBM病组相比,合并IgAN组、合并MN组患者出现无尿者较少,蛋白尿和镜下血尿较多,抗GBM抗体滴度较低,但均无统计学差异.单纯抗GBM病组患者肾损伤程度较重,临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)的比例明显增高(P=0.004),高血压比例高(P=0.002),血肌酐峰值最高(P＜0.001),且贫血程度重(P＜0.001).单纯抗GBM病组患者总新月体比例高(P=0.008)且包囊壁断裂比例亦高(P=0.005).单纯抗GBM组患者需连续肾脏替代治疗比例最高(P=0.008).单纯抗GBM病组患者1年内进展至终末期肾病比例最高(P＜0.001). 结论:合并IgAN或MN的抗GBM病在临床表现、实验室检查、病理指标及预后均不同于单纯抗GBM病.

血浆置换(plasma exchange,PE)是重要的血液净化方法之一,通过置换原理,弃掉致病因子,同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质.1914年Abel等[1]首次提出PE这一术语的概念,20世纪60年代晚期,离心式PE分离器推出,1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离法,1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿.随着疾病发生机制的不断阐明,生物材料、技术的革新及临床实践,PE治疗疾病的适应证逐渐扩大,1986年美国血浆置换协会(American Society for Apheresis,ASFA)第1版特刊对疾病进行了分类,提出PE可用于治疗的疾病;随着研究逐渐增多,证据等级的提高,在2016年ASFA的PE指南[3]中,PE已被应用于87种疾病,适应证179个,如系统性红斑狼疮(sys-temic lupus erythematosus,SLE)一种疾病对应重症狼疮和狼疮性肾炎2个适应证,尤其在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)、中重度重症肌无力(myasthenia gravis,MG )、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体(anti -neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段,可以挽救生命.