目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

目的:探讨pSS发生肾损害的关键因素，构建风险预测模型，并验证其效能。方法:回顾性分析2017—2020年南京鼓楼医院419例pSS住院患者的临床资料。用R软件Randomizr软件包按3∶1的比例随机分为模型组（315例）和验证组（104例），建模组根据有无肾损害分为2组，符合正态分布的计量资料进行 t检验，计数资料采用 χ2检验。非正态分布的计量资料用非参数检验。用最小绝对收缩和选择算子（LASSO）回归分析筛选影响pSS患者肾损害的显著差异因子并建立列线图预测模型，使用受试者工作特征曲线（ROC）、校准图和决策分析（DCA）曲线评估模型区分度、校准度及临床实用性。 结果:419例pSS患者中127例（30.3%）发生肾损害，其中肾功能不全89例（70.1%），血尿86例（67.7%），蛋白尿107例（84.2%），肾小管酸中毒49例（38.6%）。与无肾损害相比，肾损害组病程长[3.00（1.00，8.00）年与1.00（0.30，5.00）年； Z=2.33， P=0.005]，更易发生乏力[35.1%（33/94）与23.5%（52/221）， χ2=4.49， P=0.038]、血细胞（三系）减少[白细胞计数4.50（3.30，6.75）×10 9/L与5.40（3.70，8.05）×10 9/L， Z=2.02， P=0.043；血红蛋白99（79，111）g/L与120.00（109.00，128.00）g/L， Z=6.59， P<0.001；血小板计数152.00（89.25，204.25）×10 9/L与188.00（117.99，241.00）×10 9/L， Z=2.61， P=0.009]，炎症反应更重[ESR 48.50（29.75，86.25）mm/1 h与26.00（11.00，52.00）mm/1 h， Z=5.83， P<0.001；CRP 5.80（3.40，18.45）mg/L与4.40（2.60，11.40）mg/L， Z=2.33， P=0.020]，抗SSA/抗SSB抗体阳性率更高[79.9%（75/94）与62.0%（137/221）， χ2=9.49， P=0.002；37.2%（35/94）与18.1%（40/221）， χ2=13.31， P<0.001]，而肺部累及相对较少[20.2%（19/94）与33.9%（75/221）， χ2=5.93， P=0.016]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。LASSO二元Logistics回归分析提示EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分>9分[ OR值（95% CI）=9.019（3.294，24.689）， P<0.001]、干眼症[ OR值（95% CI）=2.853（1.502，5.422）， P=0.001]、贫血[ OR值（95% CI）=3.819（1.913，7.626）， P<0.001]、补体C3[ OR值（95% CI）=2.453（1.233，4.879）， P=0.011]、低白蛋白[ OR值（95% CI）=6.898（3.007，15.821）， P<0.001]及CRP>8 mg/L[ OR值（95% CI）=2.168（1.136，4.139）， P=0.019]是pSS患者肾损害的显著预测因素。预测组和验证组的AUC（95% CI）分别为0.851（0.806，0.896）及0.832（0.742，0.922），模型图和DCA均表明模型具有良好的特异性和临床效能。 结论:该模型预测因素简单易得，区分度及校准度良好，可作为一种早期筛选pSS肾损害方法。

目的:探讨功能性磁共振成像在老年人糖尿病肾病（DN）诊断中的应用价值。方法:前瞻性选取温州市中心医院2020年5月至2023年5月收治的老年DN患者80例为观察组，同期健康志愿者80例为对照组，所有纳入对象均通过功能性磁共振血氧水平依赖成像（BOLD-MRI）和基于体素内不相干运动成像（IVIM-DWI），检测DN患者估算肾小球滤过率（eGFR）水平，通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）评估功能性磁共振成像对DN的诊断价值，采用Pearson相关性分析DN患者成像参数与eGFR水平的关系。结果:观察组BOLD参数髓质、皮质表观横向弛豫率（R2*）值均高于对照组（ t=7.99、3.50，均 P < 0.001）；髓质R2*值诊断DN发生的ROC曲线下面积为0.885，高于皮质R2*值诊断曲线下面积的0.734（ Z=2.24， P < 0.05）；观察组肾脏皮髓质IVIM参数纯扩散系数（D值）、灌注分数（f值）均低于对照组（ t=8.73、11.24、6.59、9.52，均 P < 0.05）；皮质D值、f值诊断DN发生的ROC曲线下面积为0.893、0.911，高于髓质D值、f值诊断曲线下面积的0.808、0.793（ Z=1.99、2.14，均 P < 0.05）； Pearson相关性分析结果显示DN患者eGFR水平与肾脏皮髓质BOLD参数肾髓质R2*值、皮质R2*值均呈负相关（ r=-0.31、-0.48，均 P < 0.05），与髓质以及皮质D值、f值均呈正相关（ r=0.48、0.44、0.39、0.33，均 P < 0.05）。 结论:功能磁共振BOLD-MRI、IVIM-DWI成像可从肾脏氧合、灌注、水分子弥散等不同方面反映DN患者肾脏改变，早期诊断老年糖尿病患者肾损害，无创性观察患者肾脏功能改变。

目的:探讨1例X连锁显性遗传Alport综合征(XLAS)患儿的临床特征及基因变异特点。方法:选取2019年5月至郑州大学第一附属医院肾内科就诊的1例XLAS患儿为研究对象。收集患儿的临床资料。应用二代测序(NGS)对患者进行基因检测，针对候选致病变异，进行Sanger测序家系验证。结果:患为12岁男性，儿主要临床表现为肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征，呈渐进性肾损害，伴听力下降，肾穿刺病理活组织检查提示肾小球基底膜弥散厚薄不均。基因检测结果提示患儿及其母亲携带 COL4A5基因c.2632G>A(p.G878R)半合子变异，其父亲及弟弟该位点为野生型。该变异既往未见报道，根据美国医学遗传学和基因组学学会相关指南评估为致病性变异(PS1＋PM1＋PM2_Supporting＋PP3) 结论:母源性 COL4A5基因c.2632G>A(p.G878R)变异可能为该XLAS患儿的遗传学病因。本研究丰富了 COL4A5基因的变异谱。

目的:比较北京医院肾内科近10年间死亡的老年血液透析(HD)患者和腹膜透析(PD)患者的死亡原因和生存时间。方法:收集我中心2010年1月至2019年1月期间死亡的60岁以上的老年血液净化患者，详细记录患者性别、年龄、原发病、有无糖尿病、开始透析时间、死亡时间及导致死亡的直接原因等。结果:共有153例患者，平均年龄为(76.6±7.7)岁，中位透析时间为54.1(26.9，86.4)月，其中有83例患者合并糖尿病(54.2%)。根据透析方式将患者分成HD(114例)和PD(39例)两组，HD和PD患者的平均年龄分别为(77.1±7.9)岁和(75.0±7.0)岁，中位透析时间分别为56.5(27.4，104.2)月和48.3(26.3，66.6)月。HD和PD患者的原发疾病均主要为糖尿病肾病(DN，32.5%和48.7%)、慢性肾小球肾炎(29.8%和17.9%)和高血压肾损害(21.1%和10.3%)，HD和PD患者前三位的死亡原因均为心血管疾病(32.4%和43.6%)、感染(29.8%和28.2%)和脑血管疾病(11.4%和15.4%)，两组患者间原发疾病和死亡原因的构成相似，组间差异无统计学意义( P>0.05)。生存曲线分析发现合并糖尿病的透析患者存活时间短于不合并糖尿病的患者( χ2＝12.829， Log Rank P<0.001)，HD患者的总体生存时间长于PD患者( χ2＝8.161， Log Rank P＝0.004)。在不合并糖尿病的透析患者中，HD患者的生存时间长于PD患者( Z＝-2.716， P＝0.007)；在合并糖尿病的透析患者中，HD和PD患者的生存时间相当( Z＝-0.581， P＝0.561)。 结论:老年透析患者中糖尿病肾病的占比高，老年透析患者主要的死亡原因是心、脑血管疾病和感染；老年HD患者总体生存时间优于PD患者。

维奈克拉联合去甲基化药物在急性白血病患者治疗过程中，可诱发以高钾、高磷、高尿酸、低钙、肾损害等为特征的肿瘤溶解综合征（TLS）。为探讨维奈克拉联合去甲基化药物用于急性白血病治疗的安全性，我们回顾性分析了本中心7例使用维奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗的急性白血病患者发生TLS的诊疗过程、治疗前后相关实验室指标、干预措施等，并复习相关文献，报告如下。

目的:评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况，探究影响预后的因素。方法:收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿，回顾性收集临床表现、各受累系统评估、自身抗体、治疗调整及随访评估等病历资料。应用SPSS 21.0软件进行统计分析及绘图，采用Cox比例风险回归模型等进行影响因素分析。结果:共纳入患儿210例，其中男37例，女173例，男女比例为1.0∶4.7；起病年龄为(121.39±30.44)个月。出现皮肤黏膜损害167例(79.5%)、血液系统损害137例(65.2%)、消化系统损害129例(61.4%)、肾脏损害123例(58.6%)、骨骼肌肉系统损害119例(56.7%)、神经系统损害71例(33.8%)、心脏损害68例(32.4%)、呼吸系统损害60例(28.6%)。就诊时90.95%(191/210)的患儿处在中度及以上的疾病活动度，随访1个月时，治疗有效率为76.92%(150/195)，随访达1年时，为96.95%(159/164)。补体C 3水平高为疾病缓解的保护性因素。糖皮质激素减量至5 mg及以下的患儿共42例，中位时间为40.5(36.0，42.0)个月，发病月龄小、无肾损害为糖皮质激素减停的保护性因素。 结论:cSLE好发于女性患儿，受累系统多、病情重，经过合理治疗和随访后可于1年后达到疾病缓解或好转。病初补体C 3水平高的患儿经治疗后更易于疾病缓解，而发病月龄小、无肾损害的患儿更易于糖皮质激素减停。

别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药，但存在导致药物超敏反应综合征的风险，尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因（+）的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS）是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应，临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例，同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。

结节病是一种病因未明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病。发病可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、眼、关节等，其中肾脏受累较少见。本文回顾性分析我院3例结节病肾损害患者的临床表现、病理改变及治疗效果，结果显示，3例患者均为男性，临床表现为血肌酐升高、肾小管损伤，其中2例伴高钙血症；肾外表现有虹膜睫状体炎、多发淋巴结肿大、发热、关节痛等；肾脏病理改变均以肾小管-间质损伤为主，1例可见典型非干酪样肉芽肿；糖皮质激素治疗均有效。结节病肾损害起病隐匿，易被漏诊或误诊，早期诊断及应用糖皮质激素治疗可改善预后。

目的:探究初诊伴肾损害的多发性骨髓瘤（MM）患者肾功能疗效的影响因素。方法:纳入2007年8月至2021年10月北京协和医院伴肾损害的MM患者181例，其基线慢性肾脏病（CKD）分期为3~5期。对不同肾功能疗效组患者的实验室检查、治疗方案、血液学反应深度、生存情况等进行分析。多因素分析采用Logistic回归模型。结果:纳入181例初诊时即有肾功能损害患者，以277例肾功能正常（CKD分期1~2期）患者作为对照组。大多数患者应用BCD和VRD方案。与无肾损害患者相比，肾损害患者的无进展生存（PFS）时间（14.0个月对24.8个月， P<0.001）和总生存（OS）时间（49.2个月对79.7个月， P<0.001）均显著缩短。肾功能疗效有效组和无效组高钙血症（ P=0.013， OR=5.654）、1q21+（ P=0.018， OR=2.876）和血液学反应达部分缓解及以上（ P=0.001， OR=4.999）的差异有统计学意义，且均为肾功能疗效的独立预后因素。治疗后肾功能有效者的PFS时间和OS时间均较治疗后肾功能无效者延长（PFS：15.6个月对10.2个月， P=0.074；OS：56.5个月对47.3个月， P=0.665），差异无统计学意义。 结论:高钙血症、1q21+和血液学反应深度是MM患者肾功能改善的独立预后因素。基线CKD分期3~5期的MM患者生存更差，治疗后肾功能疗效有效有助于改善PFS。