目的:探讨腓肠肌内侧头肌皮瓣转位修复胫骨中上段软组织缺损的临床效果。方法:回顾性分析陕西中医药大学附属医院2016年9月至2020年6月收治的胫骨中上段组织缺损患者的临床资料。术前采用多普勒超声探测并标记下肢血管及分支，术中依据患者创面情况设计腓肠肌内侧头肌皮瓣，转位修复胫骨中上段组织缺损，术后对皮瓣外观、色泽、感觉、质地，步态和患足跖屈力量，以及供区恢复情况进行随访。对于慢性骨髓炎患者，术后参照McKee等骨髓炎治疗标准进行疗效评价，包括治愈、好转、复发3个级别。结果:共纳入11例患者，男9例，女2例，年龄48~69岁。软组织缺损面积3.8 cm×5.7 cm~14.2 cm×7.6 cm，皮瓣切取面积13.0 cm×6.0 cm~21.0 cm×13.0 cm。术后有1例皮瓣下方出现积液、远端发生水疱，经对症处理后痊愈；其余皮瓣及供区创面血液循环良好，外形与功能恢复满意，切口一期愈合。11例术后随访7~18个月，平均13.2个月，皮瓣外观、色泽、质地基本满意；术后9个月皮瓣两点辨距觉为13~20 mm，平均15 mm；末次随访时患侧足跖屈力量比健侧减弱，但步态基本正常；4例慢性骨髓炎患者均达到临床治愈标准，在随访期间(平均14个月)原发病灶处无红肿热痛、破溃、渗出及窦道形成，X线检查均未见骨质硬化及死骨形成；供区无畸形及功能障碍，大腿皮片供区存在色素沉着，部分伴有浅表瘢痕。结论:腓肠肌内侧头肌皮瓣转位修复胫骨中上段软组织缺损，不牺牲主干血管，皮瓣成活率高，并发症少，受区功能和形态恢复较好。

目的:总结儿童慢性无菌性骨髓炎(CNO)的临床特点。方法:收集2014年3月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的8例CNO患儿的临床资料并进行回顾性分析，总结8例患儿的临床特点，并与国外报道的儿童CNO患者进行比较和文献复习。结果:8例患儿，男3例，女5例；发病年龄(7.2±3.2)岁，平均确诊时间25.9个月；常见临床症状为骨痛(7例，87.5%)，关节炎(4例，50.0%)，发热(3例，37.5%)；X线片与CT主要表现为骨质破坏、进行性骨质硬化；磁共振成像(MRI)主要表现为骨髓水肿、骨膜炎、软组织肿胀，增强扫描可见强化；患儿受累骨骼均>1处，7例(87.5%)患儿为双侧病灶；常见部位为胫骨(22.0%)，其次为股骨(17.1%)、下颌骨(9.8%)；8例患儿均行病变部位骨活检，其中4例表现为骨坏死，4例骨纤维化改变，2例骨髓炎改变；骨组织病原学检查均阴性；8例患儿接受非甾类抗炎药单药或联合糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子ɑ拮抗剂等药物治疗后随访3个月~2年，8例患儿病情均好转，监测炎症指标正常，均无致残致畸和多器官损伤。结论:儿童CNO多于学龄期起病，病程长；以多部位骨痛、关节炎为主要表现；影像学可见多处骨骼受累，以下肢骨最常见；非甾体类抗炎药、糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子α拮抗剂对CNO有效。

慢性骨髓炎的发病原因大多数系开放性骨折后清创不彻底,局部感染没有完全控制;急性血源性骨髓炎治疗不彻底由急转为慢性炎症;骨折手术医源性感染.随着我国工业化程度上升及交通伤增多,严重开放性骨折所致的慢性骨髓炎患者日渐增多.其临床症状主要表现为病程迁延,反复出现伤口恶臭、流脓、死骨形成、骨质硬化,多数患者就诊时已形成慢性溃疡或窦道,给患者造成生理上的痛苦,严重影响生活质量,且治疗费用高、时间长、效果不满意.以前对于出现慢性骨髓炎恶变或者骨质坏死范围比较大的患者,截肢治疗几乎是唯一的选择;而对于骨坏死范围较局限,感染程度较轻的患者则可采取保肢治疗,但慢性骨髓炎的复发率较高.最近十年来,随着骨科医疗器械材料、生物工程以及骨髓炎研究的深入,慢性骨髓炎治疗方法越来越多,亦越来越成熟,复发率明显下降,治愈率及保肢率明显提高.现就慢性骨髓炎的保肢治疗作一综述.

目的 探讨 Ilizarov骨搬运技术结合病灶截骨清创、置管冲洗治疗合并骨缺损的Cierny-Mader Ⅳ型慢性胫骨骨髓炎的疗效. 方法 对2010年1月至2016年5月收治的39例Cierny-Mader Ⅳ型慢性胫骨骨髓炎患者资料进行回顾性分析,男33例,女6例;年龄8~54岁,平均33.8岁.清创并于病灶处截骨,采用2/3环外固定支架固定,于胫骨远或近干骺端截骨进行骨搬运,本组患者2处截骨11例,近端截骨21例,远端截骨7例,术后3~5 d于截骨端起始进行骨搬运,速度为0.5~1.0 mm/d,中后期根据骨折愈合及疼痛情况调整骨搬运速度,术后每2周摄X线片观察骨搬运情况,并及时调整.患者搬移时间为50~130 d,平均62.4 d.结果39例患者术后获11~49个月(平均21个月)随访.软组织缺损创面全部愈合,骨髓炎无复发.32例患者骨断端、延长区一期愈合,5例患者出现骨断端不愈合,2例患者出现骨延长区成骨不良,上述7例患者经二期植骨术后骨折愈合.5例患者发生对合不良,其中4例经及时调整后对合良好;1例无法调整,行断端植骨术后愈合.7例患者出现踝关节跖屈畸形,背伸障碍,其中5例予以功能锻炼后好转;2例功能锻炼效果不佳,拒绝手术松解,残留踝关节功能障碍.9例患者出现不同程度针道感染,其中1例因感染重予以拔除克氏针,局部麻醉下更换克氏针好转;其余均经加强换药好转. 结论 Ilizarov骨搬运技术结合病灶断端大段截骨可有效治疗Cierny-Mader Ⅳ型慢性胫骨骨髓炎.但由于多种并发症的存在,应在充分了解Ilizarov技术的基础上不断改进该技术,同时加强术后宣教和护理,定期随访,可大大降低并发症的发生.

目的 探讨病灶清除联合负压封闭引流吸引后自体髂骨植骨治疗胫骨慢性骨髓炎的临床效果.方法 自2013-05-2016-05治疗创伤后胫骨慢性骨髓炎16例,采用病灶清除联合负压封闭引流吸引术,待髓腔内肉芽组织生长红润、良好后行自体髂骨植骨.结果 经骨皮质开槽、彻底病灶清除及持续VSD吸引14～28 d,所有患者第一次更换VSD时行创面分泌物培养阴性,创面及髓腔内肉芽新鲜、红润,无脓性分泌物.15例经病灶清除VSD吸引、取髂骨植骨及再次VSD吸引后植骨表面肉芽生长红润,直接予缝合创面;1例因植骨时打压太紧、植骨量太多突出骨皮质表面致血管化困难,植骨表面干燥坏死,经刮除表面坏死骨组织并继续VSD吸引1周后表面肉芽生长红润予缝合伤口.所有创面一期愈合,术后获得随访平均21.6(15～48)个月,骨折均愈合、感染无复发、未发生再骨折.结论 病灶清除联合负压封闭引流吸引后自体髂骨植骨治疗胫骨慢性骨髓炎能缩短治疗时间,安全可靠,是一种有效的治疗方法.

慢性复发性多病灶性骨髓炎(Chronic recurrent multiple osteomyelitis,CRMO),又名慢性非细菌性骨髓炎(Chronic nonbacterial osteomyelitis,CNO),是一种罕见的自身炎症失调性疾病,具有疼痛反复发作与缓解的病程特征,该疼痛与无菌性骨骼炎症相关.流行病学调查研究显示该病的发病率为1/1 000 000～2/1 000 000[1],双下肢长骨为其好发部位,脊椎骨、锁骨、颅骨等也常会涉及.Giedion等[2]于1972年首次描述了四位患有亚急性或慢性骨髓炎的病例,这四位患者的病灶均为多发、对称分布,且多靠近长骨的生长板.

目的 总结慢性无菌性骨髓炎(chronic non-bacterial osteomyelitis,CNO)的临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法 2015年4月至2018年4月北京协和医院风湿免疫科确诊CNO患者8例,收集临床资料,并进行全基因外显子二代测序.总结8例患者的临床特点和基因型,并与国外报道的CNO患者进行比较和文献复习.结果 8例患者发病中位年龄20岁(9～64岁),男女比例1:1,幼年起病者2例(25％),从发病到确诊的中位时间为33个月(3～242个月).最常见的临床症状为骨痛(8例,100％)和发热(7例,87.5％),1例(12.5％)患者伴掌跖脓疱病.影像学主要表现为受累骨骼骨破坏伴边缘硬化,所有患者病灶均大于1处,双侧均有病灶者共7例(87.5％).8例患者共26处骨骼受累,常见受累部位为下颌骨、 肋骨、 脊柱、 骨盆、 股骨(发生率11.5％),其次为锁骨、 桡骨和胫骨(发生率7.7％).8例患者均行骨活检,组织病原学检查阴性,病理提示炎细胞浸润,符合慢性骨髓炎.全基因外显子测序发现意义未明的PSTPIP1、CLCN7等基因变异.结论 CNO可于任何年龄起病.对病程较长、 发病年龄小、 不明原因反复多灶性骨髓炎的患者,在除外肿瘤、 感染及其他自身炎症性疾病后,应考虑CNO.骨活检组织行病理和病原学检查是鉴别诊断的重要手段.

慢性非细菌性骨髓炎(chronic non-bacterial osteomyelitis,CNO)是一种自发性炎症性骨髓炎,其最严重的临床表现形式是慢性复发性多病灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis,CRMO),CNO是一种慢性自发性炎症性骨髓炎,主要好发于儿童和青少年[1].在缺乏高滴度自身抗体及自发反应的淋巴细胞保护的情况下,先天免疫系统被激活,最终导致自发炎症性疾病的发生.一些单基因遗传的自发性炎性反应疾病包括早发性非感染性骨髓炎,即Majeed 综合征、白细胞介素1受体拮抗剂缺乏(deficiency of interleukin-1 receptor antagonist,DIRA)、化脓性关节炎、化脓性皮肤坏疽及痤疮综合征(pyogenic arthritis,pyoderma gangrenosum,acne syndrome,PAPA)[2].虽然以上疾病与散发性CNO具有相同的临床和病理生理特征,但本文仅对单基因自身炎症性骨疾病进行简要讨论,主要研究CNO.

目的 探讨应用Ilizarov骨搬移技术联合抗生素骨水泥片技术、Masquelet技术(膜诱导技术)等技术治疗长骨慢性骨髓炎的临床疗效.方法 回顾性分析2012年6月至2016年10月,新疆军区总医院创伤骨科联合应用病灶清除、Ilizarov技术、抗生素骨水泥片填充技术、膜诱导成骨技术、远端缓慢回缩技术等技术治疗的20例股骨、胫骨慢性骨髓炎和感染性骨不连患者.纳入标准:慢性骨髓炎合并骨不连或骨缺损的患者;经常规治疗效果差的患者;无影响治疗的合并症;病例资料完整的患者.排除标准:不符合疾病的纳入标准;存在活动性结核、肿瘤等疾病的患者;依从性差、不能按照医生要求调整外固定架的患者.记录上述患者是否需行皮瓣转移手术、带外固定架时间、全负重时间及是否出现复发情况.结果 所有患者均得到随访,随访时间平均(29.2±1.8)个月.均获得了良好的骨性愈合,所治疗患者感染均得到一期愈合,创面无需皮瓣转移或植皮均得到良好闭合,骨搬移结合处愈合良好.患者骨搬移长度平均(7.3±1.8)cm.所有患者未出现神经损伤,其中有两例患者术前存在腓总神经损伤,术后在骨搬移过程中出现不同程度的神经功能恢复.结论 应用Ilizarov的骨搬移和骨延长技术能有效治疗彻底清创后的骨缺损或肢体短缩问题,保证彻底清创、促进局部血运改善、不需要皮瓣覆盖也能愈合创面;抗生素骨水泥片起到占位器和膜诱导作用促进成骨;远端缓慢回缩有利于骨端愈合;多种方法联合应用,有效地提高了难治性骨髓炎的治愈率,是一种安全有效的治疗方法.

目的 探讨Majeed综合征的临床特征、基因突变特点和诊治经验.方法 分析1例在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的Majeed综合征患儿的临床表现、基因检测结果及诊治经过,并以“Majeed综合征”或“Majeed syndrome”在万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、中国期刊全文数据库及PubMed数据库中检索,结合国内外的报道进行文献复习.结果 女,汉族,双胎之一,5月龄发病;以反复发热、四肢拒碰、贫血和生长发育落后为表现;基因检测发现LPIN2有2个杂合突变,c.1794-2A＞G和c.469C＞T;使用重组人白细胞介素(IL)-1受体拮抗剂疗效良好.结论 Majeed综合征可在汉族人群中发生,基因检测有助于早期诊断,IL-1受体拮抗剂可能使患者获益.