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抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎合并可逆性后部脑病综合征一例
编辑人员丨4天前
抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎,临床症状多变,影像学表现不典型,病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道,文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析,以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。
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编辑人员丨4天前
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急性肾梗死15例临床特征分析
编辑人员丨4天前
回顾性分析2011年1月至2021年12月大连大学附属中山医院收治的15例急性肾梗死(ARI)患者的临床资料。病因为心源性肾梗死14例,抗磷脂综合征1例;合并心房颤动12例,房性早搏2例,D-二聚体水平升高12例,乳酸脱氢酶(LDH)水平升高15例,尿潜血阳性和尿蛋白阳性11例。治疗方式为导管接触性溶栓4例,静脉溶栓2例,抗凝治疗9例。随访发现6例再发栓塞,其中2例死亡。对于存在血栓高风险因素的急性发作、持续性腹痛患者,若合并高水平LDH、尿潜血(+)和/或尿蛋白(+)提示可能为ARI,增强CT或CT血管造影可辅助早期确诊。即使存在长时间的肾动脉栓塞也应尽可能尝试重建血流,后期规范化抗凝治疗至关重要。
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编辑人员丨4天前
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鹦鹉热衣原体肺炎16例临床特征分析
编辑人员丨4天前
目的:分析鹦鹉热衣原体肺炎患者的临床特征,探讨血清炎症标志物与疾病严重程度的关系。方法:选取2020年1月至2021年7月惠州市中心人民医院收治的16例鹦鹉热衣原体肺炎患者为研究对象,重症10例,轻症6例;收集并分析患者的一般情况、症状和体征、实验室检查及胸部影像学特征等临床资料。结果:① 16例鹦鹉热衣原体肺炎患者中有13例有鸟类或家禽接触史,常见症状包括高热、畏寒、咳嗽、乏力及纳差(16例),呼吸困难(12例)及其他系统症状。②外周血常规检查可见白细胞计数(WBC)正常(10例)及淋巴细胞计数(LYM)减少(13例),大多数患者超敏C-反应蛋白(hs-CRP,16例)、D-二聚体(15例)水平明显升高,多数患者出现乳酸脱氢酶(LDH,13例)、天冬氨酸转氨酶(AST,16例)、丙氨酸转氨酶(ALT,12例)水平升高及白蛋白(Alb,15例)下降,多数患者CD3 +、CD4 + T细胞减少(均为10例)。③重症鹦鹉热衣原体肺炎患者D-二聚体、白细胞介素(IL-2、IL-6、IL-10)水平显著高于轻症患者〔D-二聚体(μg/L):10 257±4 203比1 085±642,IL-2(ng/L):1.1(0.8,1.7)比0.3(0.1,0.7),IL-6(ng/L):315(182,505)比75(18,131),IL-10(ng/L):7.0±4.1比2.3±0.7〕,但LYM明显低于轻症患者(×10 9/L:0.4±0.1比1.1±0.4),差异均有统计学意义(均 P<0.05)。④胸部影像以渗出性病变与肺大片实变为特征,部分重症患者可出现双肺大面积实变。 结论:鹦鹉热衣原体肺炎主要与鸟类或家禽接触有关,常见表现为高热、呼吸困难、白细胞正常或轻度升高,影像学表现为肺大片实变;血中LYM、D-二聚体、IL-2、IL-6及IL-10水平有助于疾病严重程度分型。
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编辑人员丨4天前
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多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点分析
编辑人员丨4天前
目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中,有多重抗神经元抗体阳性患者7例,占10.9%,包括:3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎,其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性,另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗Hu抗体阳性;2例抗NMDAR脑炎,1例合并抗Yo抗体阳性,1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性,复发时抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性;1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性;1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解,其中3例在随访中筛查出肿瘤(经病理或影像检查证实),均在1年内死亡,余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见,多重抗体可导致临床症状变化或叠加,可能影响预后,尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。
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编辑人员丨4天前
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2016 - 2020年黑龙江省未成年人急、慢性布鲁氏菌病的流行病学及临床特征分析
编辑人员丨4天前
目的:分析黑龙江省未成年人急、慢性布鲁氏菌病(简称布病)的流行病学和临床特征,为未成年人布病的诊断及防治提供依据。方法:回顾性分析北大荒集团总医院收治入院的未成年人布病患者的病历资料,选取2016年1月至2020年12月在感染科确诊的150例未成年人布病患者,按临床分型分成急性组125例、慢性组25例;同时选取门诊健康体检者40例作为对照组。分析比较未成年人急、慢性布病患者流行病学特征、临床表现及误诊情况;分析比较未成年人急、慢性组及对照组实验室检测结果[血常规、肝功能、心肌酶、全血C-反应蛋白(CRP)、血培养]。结果:2016 - 2020年未成年人布病在同年总布病患者中占比分别为3.26%(37/1 136)、2.50%(28/1 119)、3.31%(36/1 088)、2.80%(35/1 250)、2.00%(14/701)。急、慢性布病患者中,男女比例为1.66∶1.00(78/47)、1.27∶1.00(14/11);学龄期患病率最高[35.2%(44/125),44.0%(11/25)],婴儿期最低[2.4%(3/125)、0(0/25)];3 - 6月最常见[52.8%(66/125)、44.0%(11/25)];分布在齐齐哈尔市较多[19.2%(24/125)、28.0%(7/25)];易感因素以牛/羊接触最多[89.6%(112/125)、96.0%(24/25)],急性组出现罕见感染因素即哺乳期患病1例。两组出现4种典型症状的分别有32例[25.6%(32/125)]、8例[32.0%(8/25)]。早期发热体温,急性组以高热最常见[41.2%(47/114)];在两组关节疼痛患者中,膝关节痛最常见[50.0%(36/72)、60.0%(12/20)]。急性组出现骨骼肌肉疼痛比例高于慢性组(χ 2 = 4.57, P = 0.033),而慢性组出现乏力和关节疼痛比例均高于急性组(χ 2 = 4.49、4.41, P均< 0.05)。布病患者被误诊为其他疾病的占57.3%(86/150),急性组占49.3%(74/150),慢性组占8.0%(12/150),其中感冒最常见,占38.0%(57/150)。急性组血培养阳性者比例(38.4%,48/125)明显高于慢性组(16.0%,4/25, χ 2 = 4.62, P = 0.038)。与对照组比较,急、慢性组的单核细胞计数、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、血红蛋白(HGB)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)差异均有统计学意义( P均< 0.05),急性组与慢性组比较,CRP、LDH均较高( P均< 0.01)。 结论:黑龙江省未成年人急、慢性布病的流行病学特征、临床症状存在一定的差异,单核细胞、红细胞系、转氨酶、TP、ALB、心肌酶会发生显著变化,需定期监测并予以一定的保护措施。
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编辑人员丨4天前
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新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型感染成人和儿童临床特征的分析
编辑人员丨4天前
目的:了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法:收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等,并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集,与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较;对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本 t检验、曼-惠特尼 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:524例患儿的年龄范围为5 d至16岁,其中男301例(57.4%),女223例(42.6%),危重型29例(5.5%),非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义( t=12.06, χ2=34.90、10.04、31.10,均 P<0.05);实验室检查方面,危重型患儿淋巴细胞计数减少发生率,C反应蛋白,降钙素原,白细胞介素-6,肝功能、肾功能、肌酸激酶同工酶异常比例均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义( χ2=8.18, Z=-4.61, Z=-4.28, Z=-5.13, χ2=195.90, Fisher确切概率法, χ2=136.13,均 P<0.05)。非危重型BA.5亚型感染者中,儿童组症状感染比例高于成人组,儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组,而成人组咳嗽发生率高于儿童组,差异均有统计学意义( χ2=11.16、11.83、8.50、28.14,均 P<0.05)。2022年12月1日至2023年1月20日和2022年4月4日至4月30日分别收集到588例和355例儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中,BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高,差异均有统计学意义( χ2=37.95、40.78、15.54,均 P<0.001)。成人组中,BA.5亚型感染者发热热峰、热程、发热发生率、咳嗽发生率、胃肠道症状发生率均高于BA.2亚型感染者,差异均有统计学意义( t=-4.40, Z=-9.64, χ2=47.29、124.09、29.90,均 P<0.001)。 结论:上海地区奥密克戎变异株BA.5亚型流行高峰时期,危重型患儿全身症状重,合并基础疾病发生率高于非危重型患儿。非危重型BA.5亚型感染者中,儿童症状感染比例高于成人,发热及胃肠道症状较成人多见,而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高,BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。
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编辑人员丨4天前
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降低斑马鱼cntnap2表达建立注意缺陷多动障碍遗传模型
编辑人员丨4天前
目的:通过降低斑马鱼接触蛋白相关蛋白基因2(contact protein-related protein gene 2, cntnap2)表达,建立注意缺陷多动障碍(attention-deficit/hyperactivity disorder,ADHD)遗传模型。方法:以注射剪接抑制型吗啉代寡聚核糖核酸降低cntnap2表达的斑马鱼作为实验组( n=48),注射随机寡核苷酸片段的斑马鱼作为对照组( n=48),通过原位杂交观察斑马鱼神经递质系统相关基因th、dbh、gad1b、glyt2、vglut2表达的变化,使用实时荧光定量PCR检测神经递质系统及神经元发育相关基因表达量变化。使用斑马鱼行为轨迹跟踪系统记录(Noldus行为仪)检测cntnap2表达降低后多动/冲动行为及托莫西汀对多动/冲动行为的改善作用。 结果:原位杂交实验结果显示实验组较对照组神经递质系统相关基因dbh表达减少,gad1b表达增加;th、glyt2、vglut2表达未见明显差异。实时荧光定量PCR显示实验组较对照组神经递质系统相关基因dbh表达降低( t=5.772, P=0.005),snap25、dat、gad1b表达增高( t=14.310、22.210、22.090,均 P<0.01);神经元发育相关基因shha、epha4b、netrin1b、noi及神经递质系统相关基因drd4、th、vglut2、glyt2表达差异均无统计学意义。6 dpf时药物未处理实验组较药物未处理对照组幼鱼游动总距离长 [143.12(98.56, 212.22) cm 与99.03(80.54, 133.96) cm, Z=-3.547, P<0.01],平均游动速度快[0.050(0.041, 0.067) cm/s与0.033(0.025, 0.042) cm/s, Z=-5.495, P<0.01];经托莫西汀处理后,实验组药物处理较药物未处理幼鱼游动总距离减少[106.59(95.28, 120.10) cm与143.12(98.56, 212.22) cm, Z=-3.591, P<0.01],平均游动速度减慢[0.031(0.028, 0.037) cm/s与0.050(0.041, 0.067) cm/s, Z=-7.035, P<0.01]。 结论:cntnap2表达降低斑马鱼可通过改变dbh、snap25、dat、gad1b表达量而产生多动/冲动表型,托莫西汀可有效缓解多动/冲动表型,cntnap2表达降低斑马鱼可作为ADHD遗传模型。
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编辑人员丨4天前
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STK11基因突变的原发性腹膜上皮样间皮瘤1例
编辑人员丨4天前
恶性腹膜间皮瘤(malignant peritoneal mesothelioma,MPM)是原发于腹膜的罕见恶性肿瘤。33%~50%的弥漫MPM患者有石棉接触史。发病年龄以50~70岁多见。近85%的MPM有BAP1基因改变。本文报道1例31岁女性上皮样型MPM无石棉接触史伴有遗传性肿瘤基因STK11突变。临床表现为盆腔肿块。镜下排列呈管状、条状、筛状,肿瘤细胞为上皮样,中度核异型性、有核仁,间质富含小血管,伴有广泛的黏液变性。免疫组织化学广谱细胞角蛋白、波形蛋白、Calretinin、D2-40、间皮素细胞、WT-1均阳性。全外显子基因检测示遗传性肿瘤基因STK11突变。腹腔镜手术并化疗后3个月盆腔肿物复发。
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编辑人员丨4天前
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儿童糖尿病酮症酸中毒合并严重高脂血症及肠坏死1例
编辑人员丨4天前
患儿女,9岁,以“多饮、多尿、精神欠佳2个月,加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿,每天饮水量约2 500 mL,尿7~8次/d,每次尿量约400~500 mL,食欲增加,体质量较前减轻。同时伴有乏力,睡眠增多,双下肢浮肿,无昏迷、抽搐及意识障碍,无发热、咳嗽,无呕吐、腹泻,无腹痛,曾就诊当地中医诊所,诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月,效果欠佳。6 h前患儿精神反应差,意识障碍进行性加重,伴深大呼吸,全身乏力明显,就诊于我院急诊。急查血糖:31.3 mmol/L;尿常规:葡萄糖(+++),酮体(+++),隐血(++);血气分析:pH 7.06,二氧化碳分压(PCO 2)6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),氧分压(PO 2)143 mmHg,血清钠(Na +)127 mmol/L,血清钾(K +)2. 5 mmol/L,血清钙(Ca 2+)1.31 mmol/L,碳酸氢盐(HCO 3-)< 3 mmol/L,剩余碱(BE)未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL(20 mL/kg)后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后,食欲增加,尿量增加。近2 d无大便,2个月内体质量下降3 kg。既往史:2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规:葡萄糖(++++),蛋白质(+),酮体(+++),未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史,否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体:体温36.3 ℃,呼吸32次/min,脉搏124次/min,血压104/56 mmHg,体质量18 kg,嗜睡,反应差,深大呼吸,营养不良貌,口周略苍白,面色口唇欠红润,重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀,拒按,肝脾触诊不满意,肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低,毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断:糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液(1/2张无糖液体)、胰岛素(0.1 U·kg -1·h -1)静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析:pH 7.01,PCO 2 9 mmHg,PO 2 140 mmHg,Na + 132 mmol/L,K + 1.8 mmol/L,HCO 3- < 3 mmol/L,BE未测出,监测血糖28 mmol/L,入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力,张口呼吸,不能平卧,意识障碍进行性加重,格拉斯哥评分10分,病情危重,转入儿童重症医学科。查体:意识不清,格拉斯哥评分8分,嗜睡,反应差,深大呼吸,营养不良貌,面色口唇欠红润,重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆,叩诊鼓音,拒按,肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低,毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L,甘油三酯162 mmol/L,胆固醇21.6 mmol/L,凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气,但呼吸困难进行性加重,遂予气管插管,有创呼吸机辅助通气,同时予补液(1/2张无糖液体),胰岛素(0.1 U·kg -1·h -1)静脉泵入,同时血浆置换(置换血浆量900 mL)治疗,10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L,仍呈嗜睡状,轻度脱水貌,无明显深大呼吸,面色口唇欠红润,四肢末梢稍暖,毛细血管再充盈时间3 s;继续补液及胰岛素泵入治疗;但1 h后,患儿意识障碍加重,呈昏睡状,腹胀加重,肠鸣音消失,四肢发绀,四肢末梢凉,毛细血管再充盈时间5 s,血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg,血气分析pH 6.81,HCO 3- 2.3 mmol/L,BE-32.8 mmol/L,酸中毒无好转,考虑存在脓毒性休克,肠穿孔可能,立即给予0.9%氯化钠注射液扩容,去甲肾上腺素升压,美罗培南、万古霉素抗感染等治疗,胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体,急查腹部B超提示肠淤张;腹部CT提示小肠多发肠壁积气,伴门静脉积气,腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大,急请普外科会诊,急诊行剖腹探查术,术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可,其余肠管均已发黑伴多处穿孔,切除坏死肠管,予空肠造瘘,肠腔置16号橡胶引流管,术后禁饮食,引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物,术后继续行持续床旁血液净化治疗,于术后第2天行第2次血浆置换(置换量900 mL),术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可,5 d后开始间断予温水鼻饲,逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛,伴发热,体温最高39.0 ℃,且易反复,查体下腹部皮肤可有握雪感,考虑皮下积气。第12天,腹部皮下积气减少,左侧腹壁出现红肿热痛,考虑腹壁感染,予拔除肠腔引流管,腹壁缝线拆除,造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤,保持引流通畅,伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤,治疗上继续禁食、胃肠减压,小剂量胰岛素,补液,静脉营养,美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂,均正常;经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常,精神反应好转,于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗,住院70 d后,患儿腹部切口愈合好,行造瘘口闭合术,术后肠道恢复良好,逐渐过度肠内营养联合静脉营养,住院90 d,好转出院。随访半年,患儿精神反应好,营养状态中等,持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。
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编辑人员丨4天前
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秭归县日本斑点热临床和实验室特征分析
编辑人员丨4天前
目的:分析秭归县日本斑点热患者的流行和临床特征,为提高日本斑点热的防治措施提供依据。方法:病例系列分析。研究秭归县人民医院2021年4月至2022年8月确诊并住院的18例日本斑点热患者,其中男7例,女11例;年龄60(54,68)岁。收集病历资料,分析其流行病学特征、临床特征、实验室检查及影像学特点。结果:18例日本斑点热患者,17例为农民,1例为教师,均有野外接触史。主要发病时间为4至10月,春秋季最多。患者首发症状一般为高热、头痛、乏力、全身肌肉酸痛;15例患者出现皮疹,12例出现焦痂,3例患者无皮疹和焦痂;患者中10例双下肢水肿,3例出现意识障碍等精神症状。实验室检查发现:15例患者白细胞正常或降低,11例血小板降低,C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶均升高,17例白蛋白降低;13例丙氨酸转氨酶和14例天冬氨酸转氨酶升高;11例尿蛋白异常。结论:日本斑点热最常见的临床表现为高热寒战、乏力、头痛、全身肌肉酸痛,作为立克次体感染主要特征的焦痂与皮疹并非在所有患者中存在,因此增加了日本斑点热的诊断难度,造成患者病情的延误,甚至死亡。医疗工作者应在日本斑点热高发季节提高对有野外接触史的不明原因高热患者感染立克次体的警惕,结合患者临床表现、实验室检查结果、影像学资料等及早诊断并给予正确的抗菌药物治疗,控制病情。
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编辑人员丨4天前
