抗二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)，其起病隐袭，临床罕见，常表现出胃肠道症状、体质量减轻、认知和精神障碍及中枢神经系统过度兴奋等，而以头痛为表现者目前国内外鲜见报道。本文报道1例因头痛到上海市浦东新区浦南医院神经内科就诊的抗DPPX抗体相关脑炎病例，并结合文献进行分析讨论。

目的:在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6（DPPX）抗体，分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法:对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验（TBA）方法与基于细胞底物的实验（CBA）方法，针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果:2016—2019年共筛查近15 000例患者的样本，仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性，TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性，年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状，另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍，既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论:TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现，并可以与系统性红斑狼疮合并存在。

目的:回顾性分析和研究衡阳地区48例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、影像学表现、实验室检验和脑电图结果、免疫治疗效果及预后。方法:收集2020年1月至2024年4月在南华大学附属第一医院、南华大学附属第二医院及南华大学附属南华医院住院的48例AE患者的临床资料，对年龄、性别、前驱症状、首发症状、主要临床表现、头颅MRI、脑电图、脑脊液常规生化、血清与脑脊液抗体检测结果及免疫治疗效果等相关资料进行回顾性分析。结果:48例患者中，男性和女性各24例，发病年龄中位数为50岁。临床表现方面，精神行为异常为最常见的首发症状，占37.5%(18/48)；其次是癫痫发作，占35.4%(17/48)；16.7%(8/48)的患者出现认知障碍；少见的首发症状有运动障碍、视物模糊、意识丧失等。神经影像方面，47.9%(23/48)的患者头颅MRI有异常信号，其中颞叶或海马异常信号占47.8%(11/23)，额顶部占39.1%(9/23)，枕部占17.4%(4/23)，基底节和丘脑分别占13.0%(3/23)和8.7%(2/23)。脑电图方面，33.3%(16/48)的患者显示不同程度的脑电图异常，表现为弥漫性慢波、局灶性慢波、癫痫样放电或快波增多等。实验室检验方面，60.4%(29/48)的患者有脑脊液常规生化异常，其中白细胞数升高(>10×10 6个/L)占33.3%(16/48)，蛋白升高(>0.45 g/L)占37.5%(18/48)，IgG升高占33.3%(16/48)。抗体检测方面，27例为抗体阳性，包括抗NMDAR抗体17例、抗CASPR2抗体3例、抗mGluR5抗体3例、抗DPPX抗体2例、抗GlyR抗体1例、抗GAD65抗体1例。治疗方面，33例患者在对症治疗基础上实施了免疫治疗，其中13例患者的临床症状好转。 结论:AE患者临床表现具有高度的异质性，典型首发临床表现为精神异常、癫痫发作、认知障碍及运动障碍，神经影像学改变主要在颞叶或海马，抗体检测可及时明确AE的诊断，早期免疫治疗是改善AE预后的关键。

二肽基肽酶样蛋白-6（DPPX）抗体相关脑炎是一种由血清和（或）脑脊液中DPPX抗体介导的新型自身免疫性脑炎，临床表现具有异质性，体重下降和（或）胃肠功能障碍（主要为腹泻）、认知-精神异常和中枢神经过度兴奋三联征为本病的典型表现，脑磁共振成像多无特异性改变，免疫治疗可改善症状但容易复发。

目的 研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果.方法 回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后.结果 共纳入患者9例,年龄中位数(上下四分位数)为45(24,61)岁,其中男5例.神经系统症状中认知功能障碍3例,精神症状(焦虑、易激惹、幻听、行为怪异等)3例,中枢神经系统过度兴奋症状6例,小脑共济失调表现4例,脑干症状5例,睡眠障碍3例,自主神经功能紊乱1例,躯干肢体游走性疼痛1例.另外,有4例患者合并有体重减轻和(或)胃肠道症状.2例患者脑脊液细胞数轻度升高,4例患者脑脊液蛋白升高.4例患者脑电图出现异常,多表现为痫样放电.4例患者脑MRI报告异常,病灶主要位于海马、岛叶,表现为FLAIR高信号.7例患者接受糖皮质激素治疗,6例患者接受血浆置换治疗,7例患者接受长期口服吗替麦考酚酯治疗.7例患者门诊随访,随访时间为4个月至2年不等,所有患者的症状得到不同程度改善,其中3例症状基本完全缓解.结论 抗DPPX抗体脑炎的临床症状具有多样性,最常见的症状为胃肠道症状和/或体重减轻、认知功能障碍和中枢神经系统过度兴奋症状,长期口服吗替麦考酚酯可能对改善预后和预防复发有帮助.

抗二肽基肽酶样蛋白-6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoim-mune encephalitis,AE)的一种罕见类型.2013 年,Boronat等[1]首先报道抗DPPX抗体相关脑炎,并鉴定DPPX抗体靶标为细胞表面电压门控钾离子通道[voltage-gated K(+)channel,Kv]4.2胞外辅助亚基DPPX,该病典型表现为前驱期腹泻和/或体重减轻,逐渐出现认知-精神障碍,过度惊骇、肌阵挛等中枢过度兴奋和自主神经症状的"三联征".由于Kv4.2分布广泛,可出现多个系统受累表现.本文报道作者科室诊治的2例青少年抗DPPX抗体相关脑炎病例.

目的 总结抗二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体脑炎之临床特征.方法 与结果36岁男性抗DPPX抗体脑炎患者临床表现为肌阵挛、进行性记忆力减退、呼吸困难和腹泻,实验室检查血清DPPX抗体阳性,18F-FDG PET提示双侧颞叶代谢减低.为进一步了解疾病特征,文献检索获得7篇国外文献计36例病例,经分析显示抗DPPX抗体脑炎以男性、中年好发,慢性病程;肌阵挛、震颤、认知功能障碍、自主神经功能失调、小脑或脑干损害及体重下降等为其主要症状与体征,可合并B细胞淋巴瘤;脑脊液或血清DPPX抗体呈阳性;无特异性影像学表现;治疗原则以免疫调节治疗为主,预后良好.结论 抗DPPX抗体脑炎临床罕见,症状复杂多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予免疫调节治疗预后良好.

目的 分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物.方法 收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料.结果 (1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型.(2)快速进展性痴呆[79.12％(72/91)]、睡眠障碍[79.12％(72/91)]和精神障碍[75.82％(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见.(3)脑炎病程中76.92％(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABABR抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40％(4/91)]的特征性发作类型.(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88％(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27％(18/66)]或痫样放电[18.18％(12/66)],但快波活动增加[1.52％(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15％(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者.(5)MRI异常[58.89％(53/90)]以海马、颞叶T2WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见.(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80％(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51％(86/91)].平均随访48.50个月,病死率14.29％(10/70),以抗GABABR抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17％(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3).结论 不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义.

二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种由血清和(或)脑脊液中DPPX抗体介导的新型自身免疫性脑炎,临床表现具有异质性,体重下降和(或)胃肠功能障碍(主要为腹泻)、认知-精神异常和中枢神经过度兴奋三联征为本病的典型表现,脑磁共振成像多无特异性改变,免疫治疗可改善症状但容易复发.