1例先天性微绒毛包涵体病患儿主要表现为持续性水样腹泻、间断腹胀、早期反复低血糖、营养不良、代谢性酸中毒及电解质紊乱，肠内喂养可导致腹泻加重，需长期静脉营养维持生命。全外显子组基因检测提示MYO5B基因杂合变异c.320T>C（p.L107P）和c.947-2A>G，分别遗传自母亲和父亲（均为杂合变异），均未被报道。病理检查结果显示胃肠镜大体观正常，呈慢性炎症活动性改变。

目的:评价持续性鼻饲喂养对重症患者吸入性肺炎及相关症状发生情况的影响。方法:采用Cochrane系统评价方法，计算机检索相关文献，数据库选择PubMed、Web of Science、ScienceDirect、中国生物医学文献数据库、万方数据库、知网。中文为2000年1月—2018年11月，英文为从建库至2018年11月，进行文献质量评价后，采用RevMan 5.3对符合纳入标准文献进行Meta分析。结果:共纳入10篇随机对照试验，Meta分析效应量合并的结果显示，持续性鼻饲喂养能够有效降低吸入性肺炎（10项研究，100%）、胃潴留（4项研究，40%）、呕吐（3项研究，30%）、误吸（3项研究，30%）的发生。结论:持续性鼻饲喂养能够降低吸入性肺炎及相关症状的发生。纳入文献中的具体喂养方案不完全一致，研究存在一定的异质性，尚需更多高质量、大样本、设计严谨的临床试验去检验持续性鼻饲喂养对预防吸入性肺炎及相关症状的预防效果。

目的:探讨石家庄地区年幼喘息患儿的疾病转归特点。方法:选取2008年1月至12月于河北省儿童医院呼吸一科诊治的年龄<6岁的首次喘息患儿，随访10年后，根据首次喘息发病年龄及疾病转归将患儿分为早期一过性喘息组、早期持续性喘息组、晚发性喘息组，对3组患儿在喂养史、出生史、被动吸烟、家族史、特应性体质等方面进行回顾性比较分析。结果:早期一过性喘息组417例，早期持续性喘息组253例，晚发性喘息组209例，早产儿、母乳喂养、父母哮喘史、患儿湿疹史、患儿变应性鼻炎史在3组间比较差异均有统计学意义( χ2 ＝63.875、78.761、81.970、38.458、53.016，均 P<0.05)。早产儿、患儿湿疹史在3组间的百分比依次降低(31.65%、14.23%、6.22%；54.67%、41.11%、29.19%)，父母哮喘史的百分比依次升高(13.43%、30.83%、46.41%)，这3个因素在组间两两比较时差异均有统计学意义(均 P<0.01)。母乳喂养仅在早期一过性喘息组与晚发性喘息组间的差异有统计学意义( P<0.01)；患儿变应性鼻炎史在晚发性喘息组百分比最高，在早期一过性喘息组与晚发性喘息组间、早期持续性喘息组与晚发性喘息组间的差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:早产儿、母乳喂养、父母哮喘史、患儿湿疹史、患儿变应性鼻炎史与不同类型喘息转归密切相关，母乳喂养在早期一过性喘息中应给予更多关注，患儿变应性鼻炎在晚发性喘息中影响更大。

男，4月龄，4天前出现阵发性咳嗽，口服药物治疗3 d无好转。1 d前出现发热，热峰38.3 ℃，咳嗽加重，伴流涕、纳差、嗜睡。我院急诊予以"头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染、吸氧"等对症治疗，经皮血氧饱和度波动在85%左右，遂收入院。患儿系第2胎，母亲既往自然流产1次。出生史无异常，出生体质量3.67 kg，出生后曾因"新生儿肺炎、持续性肺动脉高压、呼吸衰竭、先天性心脏病"等住院治疗，并于第4 d接受"室间隔缺损修补、主动脉瓣下隔膜切除、动脉导管结扎、卵圆孔未闭修补、三尖瓣成形"手术，好转后出院。患儿生长发育落后，喂养困难，吸吮差，人工喂养，频繁呛奶，4月龄竖头不稳，循声追物差，双耳听觉诱发电位筛查未通过。

目的:探讨动态监测瓜氨酸（Cit）对重度胃肠损伤患者早期肠内营养（EN）是否具有指导价值。方法:采用观察性研究方法，选择2021年2月至2022年6月南京医科大学附属苏州医院不同重症监护病房收治的76例重度胃肠损伤患者。所有患者均按照指南推荐意见于入院24~48 h实施早期EN；EN 7 d未终止者纳入早期EN成功组，7 d内因持续性喂养不耐受或全身情况恶化而终止EN者纳入早期EN失败组，治疗过程中不进行干预。分别于入院时、EN开始前及EN 24 h通过质谱分析测定血清Cit水平，并计算EN 24 h内Cit变化值（ΔCit＝EN 24 h Cit－EN开始前Cit）。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），探讨ΔCit对早期EN失败的预测价值，并计算最佳预测值；采用多因素非条件Logistic回归法分析早期EN失败及28 d死亡的独立危险因素。结果:76例患者均纳入最终分析，其中早期EN成功40例，失败36例；两组患者年龄、主要诊断、入院时急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、EN开始前血乳酸（Lac）及ΔCit差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，年龄〔优势比（ OR）＝0.929，95%可信区间（95% CI）为0.874~0.988， P＝0.018〕、ΔCit（ OR＝2.026，95% CI为1.322~3.114， P＝0.001）及48 h内增加喂养量（ OR＝13.719，95% CI为1.795~104.851， P＝0.012）是重度胃肠损伤患者早期EN失败的独立危险因素。ROC曲线分析显示，ΔCit对重度胃肠损伤患者早期EN失败具有良好的预测价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝0.787，95% CI为0.686~0.887， P<0.001〕，通过约登指数计算出ΔCit最佳预测值为0.74 μmol/L（敏感度为65.0%，特异度为75.0%）。结合ΔCit最佳预测值，定义ΔCit<0.74 μmol/L且48 h内需要增加喂养量为"过度喂养"。多因素Logistic回归分析显示，年龄（ OR＝0.825，95% CI为0.732~0.930， P＝0.002）、APACHEⅡ评分（ OR＝0.696，95% CI为0.518~0.936， P＝0.017）及早期EN失败（ OR＝181.803，95% CI为3.916~8?439.606， P＝0.008）是重度胃肠损伤患者28 d死亡的独立危险因素；新增变量"过度喂养"也能增加28 d死亡风险（ OR＝27.816，95% CI为1.023~755.996， P＝0.048）。 结论:动态监测Cit对于重度胃肠损伤患者早期EN具有指导价值。

目的 探讨间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩在皮罗序列征(PRS)患儿吞咽障碍中的临床价值.方法 选取行下颌骨牵张成骨术的PRS患儿92例,采用分层随机化法分为观察组和对照组,每组46例.对照组采用持续性经鼻管饲法干预,观察组采用间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩干预.比较干预前、干预1个月后2组患儿营养状况[体质量指数(BMI)、血清血红蛋白(Hb)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)]的变化,比较干预1个月后2组患儿临床指标(住院时间、开始经口喂养时间、全肠胃喂养时间),记录2组吞咽情况以及并发症发生情况.结果 干预1个月后,2组BMI、Hb、TP、ALB均上升,且观察组 BMI(21.58±1.26)kg/m2、Hb(118.76±10.36)g/L、TP(55.28±6.74)g/L、ALB(33.46±4.37)g/L 高于对照组的(20.30±1.22)kg/m2、(112.74±9.46)g/L、(51.68±6.33)g/L、(30.59±4.68)g/L,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组喂奶时间(32.26±4.43)min、住院时间(21.48±3.11)d、开始经口喂养时间(14.26±3.16)d、全肠胃喂养时间(16.79±2.32)d,分别短于对照组的(36.79±4.65)min、(24.39±3.31)d、(17.25±3.24)d、(20.48±3.29)d,平均喂奶残留量(10.26±2.18)mL、流奶例数8例(17.39％)分别少于对照组的(12.79±2.31)mL、17例(36.95％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩可有效改善PRS患儿吞咽困难症状,缩短住院时间.

目的 基于RE-AIM框架评价婴儿先天性心脏病肠内营养循证实践方案的实施效果.方法 选取就诊于我院心血管中心的179例住院先天性心脏病婴儿为研究对象,2019年1-6月98例为对照组,由医护人员按常规管理与工作模式开展肠内营养实践;以2019年9月至2020年2月81例为观察组,遵循2013年《WHO实施研究指南》中关于实施策略原则,制定促进干预措施实施策略,分别为传播策略、实施过程策略、整合策略、能力建设策略,并应用于肠内营养管理.基于RE-AIM框架,从可及性、采纳性、实施性评价营养方案的实施过程,从有效性与持续性评价其实施效果.结果 医护人员对营养方案的可及性97.7％、采纳性92.3％、实施性100％;实施前、实施中及实施后医护人员婴儿先天性心脏病肠内营养的知识问卷得分分别为18.20±6.44,29.95±4.18,31.55±3.89,差异有统计学意义(F=265.444,P<0.001).结论 婴儿先天性心脏病肠内营养循证护理实践方案的实施,可促进医护人员对营养方案的可及性、采纳性及实施性,有效改善医护人员对于营养方案的知识水平与实施行为.

目的 通过系统评价方法探讨肠内营养(EN)不同滴注速度对重症急性胰腺炎(SAP)患者喂养耐受性及腹内压的影响.方法 检索中国知网(CNKI)、万方数据库、维普中文科技期刊全文数据库(VIP)、美国国立医学图书馆PubMed数据库、Cochrane图书馆数据库、荷兰医学文摘EMbase数据库等中英文数据库,检索从建库至 2022 年 7 月发表的关于EN不同滴注速度对SAP喂养耐受性的随机对照试验(RCT),高速组初始滴注速度为 30 mL/h、每 4h调节 1 次,每次增加 20 mL,12 h后逐渐增加至 80～90 mL进行持续性滴注直至当日总剂量;低速组初始滴注速度为 30 mL/h、每 4h调节 1 次,每次增加 10 mL,20～24 h后逐渐增加至 80～90 mL进行持续性滴注直至当日总剂量.主要结局指标为EN不耐受发生情况及腹内压.由2名研究者独立筛选文献,并提取资料评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.4 软件进行Meta分析.结果 最终纳入 9 项RCT,共633例SAP行EN支持的患者,其中低速组317例,高速组316例.纳入研究整体设计良好,质量较高.Meta分析结果显示,与高速组比较,低速组EN不耐受和腹泻、腹胀、呕吐反流、胃潴留发生率均明显降低[不耐受发生率:优势比(OR)=0.13,95%可信区间(95%CI)为 0.08～0.21,P＜0.00001;腹泻发生率:OR=0.11,95%CI为0.04～0.25,P＜0.00001;腹胀发生率:OR=0.13,95%CI为0.06～0.27,P＜0.00001;呕吐反流发生率:OR=0.18,95%CI为 0.08～0.40,P＜0.00001;胃潴留发生率:OR=0.19,95%CI为 0.08～0.43,P＜0.00001],低速组治疗后 8、16、20、24 h腹内压均明显降低[治疗后 8h:标准化均数差(SMD)=-1.27,95%CI为-1.53～-1.00,P＜0.00001;治疗后 16h:SMD=-3.29,95%CI为-3.67～-2.91,P＜0.00001;治疗后 20h:SMD=-3.81,95%CI为-4.32～-3.29,P＜0.00001;治疗后 24h:SMD=-4.53,95%CI为-5.12～-3.94,P＜0.00001].结论 采用低速滴注EN对于降低SAP患者喂养不耐受情况具有积极意义,胃肠功能恢复更快,值得临床推广.

目的 探讨影响ICU脓毒症患者肠内喂养不耐受(EFI)的风险因素,并构建临床预测模型.方法 收集浙江医院科研数据库2019年6月至2022年6月符合Sepsis-3标准并启动肠内营养治疗的患者,根据有无发生EFI分为不耐受组和耐受组.利用R软件建立logistic回归模型,绘制列线图和ROC曲线、校准曲线、决策曲线,对预测模型的诊断效能进行评估和验证.结果 共纳入140例患者,其中不耐受组69例,耐受组71例,EFI发生率为49.29％.急性生理学和慢性健康状况评价(APACHE)Ⅱ 评分(OR=1.092,95％CI:1.006～1.185)、持续性肾脏替代治疗(CRRT)(OR=3.584,95％CI:1.043～12.311)、腹内压(OR=8.253,95％CI:2.400～28.370)、改良版危重症营养风险(mNutric)评分(OR=2.916,95％CI:1.842～4.616)、低热卡能量(OR=0.212,95％CI:0.069～0.644)是脓毒症患者发生EFI的风险因素.由此构建的风险预测模型评估脓毒症患者发生EFI的AUC为0.906,最大约登指数0.192,特异度0.833,灵敏度0.875;校准曲线显示该模型预测结果和预期结果具有较好的一致性.结论 APACHE Ⅱ评分、CRRT、腹内压、mNutric评分和低热卡能量等因素与脓毒症患者发生EFI有关.此研究建立的风险预测模型可有效预测脓毒症患者发生EFI的风险,有助于临床医护对患者进行科学、个体化的肠内营养治疗.

目的:探讨品管圈方案对初产妇持续性母乳喂养、自我效能、生活质量的影响.方法:选取 2022 年 1 月 1 日～12 月 31日产科收入院的 98 例初产妇作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和研究组各 49 例,对照组采用常规管理方案,研究组采用品管圈管理方案.比较两组产妇母乳喂养的自我效能、喂养知识技能掌握度、母乳喂养情况、不良反应及生活质量[采用简明健康状况调查问卷(SF-36)].结果:管理后,两组自我效能、喂养知识、喂养技能掌握度评分高于管理前(P<0.01),且研究组高于对照组(P<0.01);研究组首次母乳喂养时间短于对照组(P<0.01),而喂养频次、持续性母乳喂养成功率高于对照组(P<0.01,P<0.05);研究组不良反应发生率低于对照组(P<0.05);管理后,两组SF-36 各项评分均高于管理前(P<0.01),且研究组高于对照组(P<0.01).结论:品管圈方案可有效强化初产妇对母乳喂养的自我效能与知识技能掌握水平,提升持续性母乳喂养成功率,减少不良反应,改善产妇的生活质量.