目的:总结新生儿期行下颌骨牵引成形术的皮罗序列征患儿的病例特点，为围术期评估和管理提供依据。方法:收集2016年12月至2019年12月在广州市妇女儿童医疗中心新生儿科确诊为皮罗序列征的新生儿资料，开展回顾性研究。根据术前需要的呼吸支持种类，分为3组：有创辅助通气组、无创辅助通气组、氧疗/体位疗法组。根据术后使用镇静镇痛药物情况，分为联合镇静镇痛组(枸橼酸芬太尼联用咪达唑仑镇痛镇静)和单用镇静组(单用咪达唑仑)。结果:共收治31例患儿，其中接受下颌骨牵引成形术22例，手术年龄为(22.09±8.42) d。术前需有创呼吸机辅助通气组11例，无创辅助通气组5例，氧疗/体位疗法组6例，3组比较，严重气道梗阻比例(81.8%比60.0%比0)、喂养困难比例(100.0%比80.0%比50.0%)差异均有统计学意义(均 P<0.05)；合并喉软化率(63.6%比20.0%比33.3%)、术前体质量增长不良率(81.8%比80.0%比66.7%)、术后上机时间[(7.5±3.4) d比(7.2±5.3) d比(6.9±4.1) d]和住院时间[(36.3±9.3) d比(34.1±0.3) d比(33.8±7.5) d]差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术后联合镇静镇痛组9例，单用镇静组13例，联合镇静镇痛组与单用镇静组比较，脱管率低(0比15.4%)，住院时间短[(32.3±5.2) d比(39.8±7.3) d]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后上机时间[(7.4±3.9) d比(7.6±4.2) d]比较差异无统计学意义( P>0.05)。术后气道梗阻缓解率为100%。 结论:皮罗序列征患儿在新生儿期行下颌骨牵引成形术效果良好，严重气道梗阻患儿术后呼吸机支持时间和住院时间较轻度梗阻患儿无需延长，术后镇静镇痛管理可降低脱管率。

目的 探讨间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩在皮罗序列征(PRS)患儿吞咽障碍中的临床价值.方法 选取行下颌骨牵张成骨术的PRS患儿92例,采用分层随机化法分为观察组和对照组,每组46例.对照组采用持续性经鼻管饲法干预,观察组采用间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩干预.比较干预前、干预1个月后2组患儿营养状况[体质量指数(BMI)、血清血红蛋白(Hb)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)]的变化,比较干预1个月后2组患儿临床指标(住院时间、开始经口喂养时间、全肠胃喂养时间),记录2组吞咽情况以及并发症发生情况.结果 干预1个月后,2组BMI、Hb、TP、ALB均上升,且观察组 BMI(21.58±1.26)kg/m2、Hb(118.76±10.36)g/L、TP(55.28±6.74)g/L、ALB(33.46±4.37)g/L 高于对照组的(20.30±1.22)kg/m2、(112.74±9.46)g/L、(51.68±6.33)g/L、(30.59±4.68)g/L,差异有统计学意义(P＜0.05);观察组喂奶时间(32.26±4.43)min、住院时间(21.48±3.11)d、开始经口喂养时间(14.26±3.16)d、全肠胃喂养时间(16.79±2.32)d,分别短于对照组的(36.79±4.65)min、(24.39±3.31)d、(17.25±3.24)d、(20.48±3.29)d,平均喂奶残留量(10.26±2.18)mL、流奶例数8例(17.39％)分别少于对照组的(12.79±2.31)mL、17例(36.95％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 间歇性经口至食管管饲法联合口周按摩可有效改善PRS患儿吞咽困难症状,缩短住院时间.

目的:探讨治疗皮罗序列征患儿腭裂安全、有效的功能性外科方案.方法:选择12例重度皮罗序列征腭裂患儿,腭裂修复术前,为纠正重度缺氧,均实行下颌骨牵张成骨.采用软腭不后退腭帆提肌重建的改良手术进行腭裂修复.结果:12例患皮罗序列征的腭裂患儿,经软腭不后退提肌重建的改良手术后,随访10～12个月,均获得了腭咽闭合功能恢复又不造成呼吸困难的临床效果.结论:对皮罗序列征的腭裂患儿进行腭裂修复手术,有别于一般的腭裂修复手术,应防止腭瓣后徙引起的呼吸窘迫.

背景:牵张成骨能有效改善皮罗序列征患儿的气道梗阻,术后患儿生长发育抑制能得到明显改善,尤其表现在患儿体质量的增长方面,然而目前没有数据来评价早期牵张成骨后皮罗序列征患儿体质量增长的变化情况.目的:记录皮罗序列征患儿不同阶段体质量百分位数变化情况,并与单纯腭裂及未行牵张成骨皮罗序列征患儿进行对比,评估早期牵张成骨对患儿生长发育的影响.方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2015至2018年收治的56例严重皮罗序列征患儿的临床资料,其中41例进行下颌骨牵张成骨术(牵张成骨组),分别记录5个时间点(出生、初次就诊、下颌骨牵张成骨术前、拆除牵张器及腭裂手术)的体质量.将患儿的体质量转化为体质量百分位数,利用统计软件制作患儿生长速度曲线图;按下颌骨牵张成骨术实施年龄,将患儿分成3组(<1个月、1-3个月、4-7个月),同时收集21例单纯腭裂(单纯腭裂组)及15例未行牵张成骨皮罗序列征患儿(未手术组)5个时间点的体质量百分位数资料,进行组间对比.所有患儿监护人对治疗方案均知情同意,且得到医院伦理委员会批准.结果与结论:①牵张成骨组患儿平均体质量百分位数从出生的34.4±23.0下降至下颌骨牵张成骨术前的13.1±15.3(P<0.001);拆除牵张器时体质量百分位数上升至28.2±24.1,与下颌骨牵张成骨术前相比差异有显著性意义(P<0.05);随访时的体质量百分位数上升至42.4±14.1,与拆除牵张器时比较差异有显著性意义(P<0.001);②在(10.6±2.6)个月随访时,牵张成骨组患儿体质量百分位数显著大于未手术组皮罗序列征患儿(P<0.001),单纯腭裂组与牵张成骨组差异无显著性意义(P>0.05);③在第1次就诊时,手术年龄1-3个月组及4-7个月组体质量百分位数较<1个月组下降明显(P<0.05);④提示牵张成骨有利于减少皮罗序列征对患儿体质量百分位数增长抑制的影响,越早期手术,越有利于患儿体质量的增长.

目的:通过PSG对皮罗序列征婴幼儿进行睡眠紊乱的评估,探讨其作为病情客观指标的可行性,了解此类患儿的睡眠呼吸特征.方法:采取PSG对17例皮罗序列征患儿进行＞7 h的整夜睡眠监测,记录其睡眠呼吸、血氧等指标,并对监测的结果进行统计和分析.结果:14例(82.35％)皮罗序列征患儿存在不同程度的呼吸暂停、低通气及低氧血症,AHI为12.39±9.86,LSaO2为(84.12±8.12)％.不同性别的皮罗序列征婴幼儿AHI及LSaO2比较差异均无统计学意义,年龄与AHI呈负相关.结论:皮罗序列征多有不同程度的呼吸暂停和低氧血症,需要及早干预,年龄越小病情相对越重,PSG监测可为皮罗序列征的评估提供客观依据,对治疗有重要的指导意义.

皮罗序列征（PRS）是由小下颌引起舌后坠，继而引发上气道机械性梗阻和喂养困难的一种先天性疾病。重度PRS患者常常因为非手术治疗无效而需手术治疗。近年来，双侧下颌骨牵引成骨术（MDO）已成为治疗PRS最重要的手术方法。目前，各医疗机构间MDO的手术指征、术前设计、手术过程、术后护理及预后效果仍存在差异。本文通过相关文献回顾，对MDO从术前设计到术后护理的整个过程作一综述，总结采用MDO治疗PRS患儿的研究现状，并对目前仍然存在的临床问题进行总结和探讨，以期未来在缓解患儿气道梗阻症状的同时可减少继发颌骨畸形，减少手术并发症并促进成骨质量。

目的 探讨超声(US)及磁共振(MRI)影像学筛查对存活小下颌畸形(MM)患儿及合并异常的产前诊断意义.方法 回顾性分析行产前检查诊断为MM并活产患儿的产前影像学资料、临床资料及产后随访资料,总结产前US及MRI对MM及合并异常的检出准确度.结果 共检索出产前影像学考虑为MM且存活患儿6例.病例1有家族史,产前US诊断MM,MRI补充诊断腭裂、舌后坠,产后考虑单纯性皮罗序列征(PRS),MRI与产后一致;病例2无家族史,产前US诊断MM,合并循环系统非致死性异常,MRI仅诊断MM,US与产后一致;病例3无家族史,产前US仅诊断MM,未行MRI,产后补充问号耳,考虑耳髁突综合征(另一病例MRI补充耳后皮赘,即问号耳);病例4、5无家族史,产前US诊断MM,未行MRI,US与产后一致;病例6无家族史,产前US诊断MM,未行MRI,产后补充腭裂.结论 产前US可筛查存活MM患儿合并的其他系统异常,产前US可筛查MRI未发现的循环系统异常.产前MRI可筛查存活MM患儿合并腭裂、舌后坠及问号耳的颜面异常.产前影像学诊断可为MM妊娠结局的选择提供参考.