目的:探讨吻合口径相差悬殊的先天性肠闭锁使用提吊式肠造口术后对术后肠道功能恢复的影响。方法:回顾性分析2015年8月至2019年5月间收治的38例新生儿肠闭锁手术的临床资料，其中男25例，女13例。根据不同手术方式分为普通手术组(15例)和提吊式肠造口术组(23例)。对比分析两组患儿术后排便时间、进食时间、住院时间、术后并发症等指标的差异。患儿术后排便时间、进食时间、术后住院时间等计量资料组间比较采用 t检验。 结果:提吊式肠造口术组患儿术后排便时间、进食时间、术后住院时间分别为(5±3.2)d、(6±3.2)d、(12±4.1)d，较普通手术组患儿(13±2.8)d、(12±2.8)d、(18±4.3)d短，组间比较，差异有统计学意义( P均<0.05)。普通手术组术后发生吻合口瘘1例，后再次行肠吻合术，预后良好；提吊式肠造口术组出现拔管时断管1例，1 d后自行排出。 结论:吻合口径相差悬殊的先天性肠闭锁患儿使用提吊式肠造口术有利于患儿术后肠道功能恢复，值得临床推广应用。

目的:探讨床旁无创超声心输出量监测仪(USCOM)在指导新生儿胃肠道手术围手术期血流动力学管理中的应用价值。方法:纳入2017年1月至2020年12月厦门市儿童医院新生儿科收治的胃肠道手术后发生血流动力学改变的新生儿75例，其中2017年1月至2018年12月非USCOM组34例，主要根据心率、血压、血气乳酸等临床指标评估术后患儿血流动力学状态；2019年1月至2020年12月USCOM组41例使用USCOM协助评估术后患儿血流动力学状态；另设40例为对照组，主要为病情稳定的新生儿高胆红素血症患儿。USCOM组及对照组使用USCOM检查，记录心排出量(CO)、心指数(CI)、外周血管阻力(SVR)，对比USCOM组术前及术后、USCOM组与对照组CO、CI、SVR变化，对比USCOM组术前及术后心率、血压、乳酸变化，并比较分析USCOM组与非USCOM组血管活性药物剂量和术后首次使用时间、术后首次扩容时间、扩容量、术后24 h无尿或少尿发生率、住院时间。结果:USCOM组术前CO、CI、SVR、心率、血压与对照组及术后12 h相比差异无统计学意义( P<0.05)。USCOM组术后1 h CO、CI较术前明显下降，乳酸较术前明显增高，差异均有统计学意义( P<0.05)；USCOM组术后1 h SVR较术前增高，但差异无统计学意义( P>0.05)。USCOM组术后12 h CO、CI较术后1 h明显增高，SVR较术后1 h明显下降，差异均有统计学意义( P>0.05)。USCOM组术前及术后1 h心率、血压差异无统计学意义( P>0.05)，术后12 h血压较术后1 h明显增高( P<0.05)。USCOM组比非USCOM组术后首次扩容时间及血管活性药物使用时间显著提前[0.75(0.50，1.37)h比7.00(5.00，13.25)h， Z＝-7.041， P<0.001；(1.39±1.33)h比(8.61±5.15)h， t＝-7.917， P<0.001]，扩容总量显著减少[17.50(10.00，30.00)mL比30.00(20.00，30.00)mL， t＝-3.045， P＝0.002]，多巴胺使用量显著减少[8.40(6.20，10.40)mg/kg比8.90(7.20，14.40)mg/kg， Z＝-2.475， P＝0.013]，术后24 h少尿或无尿发生率明显减少(12.2%比32.3%， t＝4.500， P＝0.034)，住院时间显著缩短[25.00(15.50，31.00)d比28.00(21.75，34.00)d， Z＝-1.985， P＝0.047]，多巴酚丁胺及肾上腺素使用量无明显变化( P>0.05)。 结论:无创血流动力学监测可实时监测新生儿胃肠道围手术期血流动力学变化，有利于术后指导血管活性药物及液体的管理。

坏死性小肠结肠炎是新生儿期最常见和最严重的胃肠道疾病之一，其发病率与出生体重和胎龄呈负相关。该病的特点是小肠结肠广泛或局限性坏死，严重时可出现肠穿孔、感染性休克等并发症。虽然新生儿坏死性小肠结肠炎的整体存活率有所提高，但在优化早期诊断、确定最佳的手术干预时机等方面尚未形成统一标准。近年来，一些生物学标志物已被用于早期诊断新生儿坏死性小肠结肠炎及预测疾病进展和严重程度。本文对新生儿坏死性小肠结肠炎的早期诊断及手术指征方面的研究进展进行综述。

目的:探讨食管闭锁术后经鼻胃管进行高能量密度的早期肠内营养模式对术后恢复的影响。方法:收集2016年1月至2022年12月在天津市儿童医院一期食管吻合手术治疗的Ⅲb型先天性食管闭锁36例患儿的资料，所有患儿均于术后早期经鼻胃管进行肠内营养(enteral nutrition，EN)。根据所使用配方奶能量密度分为两组：一组为早期微量EN组17例，其中男11例，女6例，胎龄为(38.8±1.3)周，出生体重为(2.6±0.3) kg，术后早期给予深度水解配方奶微量喂养；另一组早期强化EN组19例，其中男13例，女6例，胎龄为(38.5±1.8)周，出生体重为(2.8±0.4) kg，术后早期给予高能量密度深度水解配方奶喂养。两组均根据胃肠道耐受情况，逐步增加肠内营养量，最终过渡至完全经口喂养。采用IBM SPSS Statistics 26软件处理所有数据，符合正态分布的定量资料用独立样本 t检验，非正态分布用非参数检验。 结果:两组在术前一般指标、手术方式、喂养不耐受、术后首次排便时间、术后14 d血清前白蛋白水平及术后1个月年龄别体重 Z值(weight for age z score，WAZ)方面差异无统计学意义( P>0.05)；早期强化EN组术后7 d血清前白蛋白水平、日均体重增长、达到全肠内营养时间、住院时长、住院总费用方面明显优于早期微量EN组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:新生儿食管闭锁术后早期高能量密度的肠内营养有助于改善围手术期营养状态，缩短住院时间及减少医疗花费，值得临床推广。

目的:探讨新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症的临床特征。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿科2010年1月至2020年12月诊断为新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症患儿的临床资料，在PubMed、Web of Science、Embase数据库、万方数据库、中国期刊全文数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线检索新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症相关文献，检索时间均为建库至2020年12月31日，总结新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症临床特点及治疗情况。结果:研究期间共确诊7例患儿，男6例，女1例，早产儿6例，足月小样儿1例。反应差6例，发热5例，呼吸困难3例。合并坏死性小肠结肠炎4例，先天性肠旋转不良、先天性空肠闭锁、肠粘连肠狭窄各1例，4例有手术史。白细胞增多3例，白细胞减少1例，均有血小板减少及炎性指标升高。7例患儿均治愈或好转出院。共纳入4篇文献4例新生儿，男3例，女1例，早产儿2例。皮肤潮红、呼吸困难各3例，发热2例，反应差1例。1例因先天性心脏病手术治疗。白细胞减少2例，白细胞增多1例，血小板减少2例，炎性指标升高3例。1例因感染性休克死亡，其余3例均治愈或好转出院。结论:新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症多发生于合并肠道疾患、有手术等侵袭性操作病史、抵抗力低下的早产或足月小样儿以及合并先天性畸形的新生儿，多数抗感染治疗效果好，如合并感染性休克预后不良。

目的:研究嗜酸性粒细胞（eosinophil, EO）参与新生儿坏死性小肠结肠炎（neonatal necrotizing enterocolitis，NEC）的发生及作用机制。方法:①收集2017年至2021年在南京医科大学附属儿童医院收治的96例NEC患儿和140例同期诊断的非肠道炎症性疾病新生儿的临床资料。将96例NEC作为患儿NEC组，男58例，女38例；早产儿34例，足月儿62例；出生体重为（2.85±0.75 ）g；入院日龄为（11.87±9.96) d; EO绝对值为（0.27±0.23）×10 9/L。将余140例作为患儿对照组，男93例，女47例；早产儿16例，足月儿124例；出生体重为（3.28±0.52) g；入院日龄为（20.57±16.32) d；EO绝对值为（0.19±0.15）×10 9/L。患儿NEC组根据Bell分期分为Bell Ⅲ期组17例及Bell Ⅱ期组79例。从Bell Ⅲ期行手术治疗患儿术中切取NEC炎症损伤的肠壁全层作为患儿实验组，其附近损伤较轻的肠壁切缘全层作为患儿自身对照组。比较Ⅲ期组和Ⅱ期组患儿确诊后24 h内第一次血常规检查所得EO绝对值，对可能参与NEC发生的影响因素进行Logistic回归分析。通过受试者操作特征（receiver operator char-acteristic，ROC）曲线评价EO绝对值对NEC病情评估的作用。②动物造模选用7日龄C57BL/6J小鼠共75只，通过高渗配方奶灌胃+缺氧的方法构建NEC小鼠模型，分为小鼠对照组（15只）和小鼠NEC组（60只）。接着分别通过腹腔注射DMSO、DMOG和SB297006处理NEC组小鼠（共45只），分为DMSO组、DMOG组和SB297006组（各15只）。③检测患儿实验组和小鼠NEC组肠组织的缺氧诱导因子1A (hypoxia-inducible factor 1α，HIF1A）、嗜酸性粒细胞趋化因子（C-C motif chemokine ligand 11，CCL11）和嗜酸性粒细胞过氧化物酶（eosinophil peroxidase，EPX）的表达。腹腔注射DMOG、SB297006处理小鼠NEC组，检测肠道屏障完整性、肠组织炎症程度及Epx、Hif1α、Ccl11的表达水平。 结果:①在外周血EO绝对值与NEC的相关性方面，患儿NEC组与患儿对照组相比，外周血EO绝对值较高，为（0.27± 0.23）×10 9/L比（0.19±0.15）×10 9/L，差异具有统计学意义（ P＝0.004）。Ⅱ期组患儿EO绝对值高于Ⅲ期组，为（0.30±0.22）×10 9/L比（0.13±0.22）×10 9/L，差异具有统计学意义（ P<0.006）。Logistic回归分析显示出生体重（ OR=0.44, 95% CI：0.24~0.82）、EO绝对值（ OR=9.72，95%CI: 2.08~45.36），是参与NEC发生的主要影响因素。EO绝对值预测NEC病情严重程度的曲线下面积为0.818，其敏感度和特异度分别为88.24%和72.15%。②在HIF1A通过调节CCL11参与NEC的发生方面，相较于患儿自身对照组，在患儿实验组肠组织中HIF1A、CCL11的表达增高，患儿实验组和患儿自身对照组HIF1A mRNA的表达水平为0.2 961±0.1 489比0.1 001±0.0 770，HIF1A蛋白表达水平为0.7 507±0.2 276比0.0 537±0.0 210, CCL11 mRNA的表达水平为0.0 512±0.0 590比0.0 099±0.0 091 ，CCL11蛋白表达水平为0.7 352±0.1 987比0.1 589±0.0 802。③NEC模型小鼠肠道绒毛短且细胞排列紊乱，绒毛核心分离，肠道黏蛋白减少，小鼠NEC组肠组织中肠屏障相关蛋白Cldn1的相对荧光强度降低，炎症因子Tlr4的相对荧光强度增高。Cldn1在DMOG组表达升高，SB297006组表达下降；Tlr4在DMOG组表达下降，SB297006组表达升高。在DMOG组与DMSO组相比，小鼠肠组织中Hif1α和Ccl11的表达水平升高，Hif1α蛋白表达水平为1.0 310±0.3 428比0.5 854±0.1 084，Ccl11 mRNA的表达水平为0.0 331± 0.0 373比0.0 028±0.0 025, Ccl11蛋白表达水平为0.8 196±0.2 145比0.3 543±0.2 638。 结论:EO可能受到HIF1A调控后参与NEC的发生，具有用来评估NEC病情严重程度的潜在作用。

本文报道了2例胎儿肠扭转的诊治过程。病例1因“孕33周 +4，自觉胎动减少”就诊于甘肃省妇幼保健院（简称本院），病例2因“孕32周 +5外院超声发现肠管扩张”转诊至本院。本院超声检查发现2例胎儿肠管扩张伴典型“漩涡”征或“咖啡豆”征。经过多学科会诊讨论，行急诊剖宫产，2例新生儿均行产时外科手术，术中确诊肠扭转、肠坏死，手术切除坏死肠管。病例1患儿术后恢复良好；病例2患儿在肠道手术后并发肺动脉血栓，24 h内再次行肺动脉切开取栓术，术后患儿恢复良好。随访2例患儿各生长参数及神经系统发育测评均未见明显异常。

目的:探讨胎粪性腹膜炎（meconium peritonitis，MP）术后并发症及早期死亡原因，提高对MP的认识。方法:回顾性分析2011年10月至2021年11月在山西省儿童医院行手术治疗的67例MP患儿的临床资料，其中男31例，女36例。患儿手术时中位年龄为1. 63 (1.17, 2.80) d。所有患儿随访至术后6个月，根据存活情况将其分为存活组（55例）和死亡组（12例）。分析所有患儿术后并发症发生情况及死亡组死亡原因。比较两组患儿术前、术中一般资料、是否产前诊断、是否早期手术及术后病理情况、术后并发症的差异，通过单因素分析和进一步的多因素logistic回归分析确定MP患儿早期死亡的相关因素。结果:67例患儿术后共24例发生并发症，包括短肠综合征7例、不完全性肠梗阻6例、坏死性小肠结肠炎5例、造瘘口回缩或脱出2例、感染性休克2例、吻合口漏1例、败血症1例。最终12例患儿死亡，其中3例因腹腔感染、休克、多器官功能衰竭院内死亡，9例术后因出现短肠综合征4例、坏死性小肠结肠炎1例、不完全性肠梗阻1例、吻合口漏1例、造瘘口肠管脱出1例、败血症1例放弃治疗后院外死亡。死亡组术前C反应蛋白为（52.18±69.21）mg/L，高于存活组的（10.08±17.02) mg/L，差异有统计学意义（ P<0. 001）。死亡组术前白蛋白水平为29.90 (26.78, 31.38) g/L，低于存活组的32. 10(28.80, 35.20) g/L，差异有统计学意义（ P=0. 036）。两组患儿是否早期手术、是否合并短肠综合征的比例差异有统计学意义（均 P<0. 05）。将单因素分析中 P<0. 05的临床因素纳入多因素分析，结果显示术前C反应蛋白增高（ OR=1.043，95% CI：1.009~1.078， P=0.012）、合并短肠综合征（ OR=17.929，95% CI：1.799~178.629， P=0.014）为MP患儿死亡的危险因素；早期手术（ OR= 0.068，95% CI：0.006~0.709， P=0.025）为MP患儿死亡的保护因素。 结论:MP患儿术后主要并发症和早期死亡原因是短肠综合征、肠道炎症或梗阻，尽早手术是提高治愈率的关键。

目的:探讨DNA甲基化在调控先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)患儿肠道组织中GFRα1基因表达及HSCR发病过程中的可能作用。方法:对2016年3月至2018年6月收治的24例HSCR患儿(HSCR组)及同期18例新生儿坏死性小肠结肠炎患儿(对照组)的手术样本进行对比分析。采用实时定量PCR及免疫印迹实验检测两组患儿结肠组织内GFRα1、DNMT1、DNMT3A和DNMT3B的表达水平。采用亚硫酸氢盐处理后测序检测两组患儿结肠组织内GFRα1启动子区DNA甲基化水平。结果:HSCR组GFRα1 mRNA及蛋白的相对表达量分别为0.38±0.17和0.55±0.13，均较对照组(0.97±0.36和0.99±0.16)显著降低，组间比较，差异有统计学意义( P<0.01)。HSCR组GFRα1启动子区DNA甲基化水平较对照组显著升高(0.67±0.23比0.34±0.18)，组间比较，差异有统计学意义( P<0.01)。相关性分析显示，DNA甲基化水平与其mRNA表达水平呈明显负相关( r＝－0.477， P<0.05)。HSCR组DNA甲基转移酶DNMT3B mRNA及蛋白的相对表达量分别为2.19±0.54和2.83±0.54，均较对照组(1.02±0.33和1.69±0.57)显著上升，组间比较，差异有统计学意义( P＝0.003和0.021)。相关性分析显示，DNMT3B蛋白表达水平与GFRα1启动子区DNA甲基化水平显著正相关( r＝0.408， P<0.05)。 结论:巨结肠患儿结肠组织中DNA甲基转移酶DNMT3B的过度表达可能引起GFRα1启动子区DNA超甲基化，导致GFRα1表达缺陷，这可能是HSCR发病的重要原因。

男，年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后，患儿出现腹胀、便血、发热，体温最高39.4°C，反复波动，腹部B型超声及腹平片检查，考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后，患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院，入院后检查显示C反应蛋白反复升高（波动于20~102 mg/L之间，参考范围<8 mg/L）。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天，因NEC术后反复发热（波动于38.5°C左右），C反应蛋白升高（波动于30~80 mg/L之间）3个月余就诊本院。患儿系G2P2，足月产分娩，出生体重3.6 kg，父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查：腹软，可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕，未触及包块，肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变，直肠壶腹部形态欠规则；结肠脾曲局部狭窄，少量造影剂呈线样通过；横结肠略短，升结肠部分略窄（图1A）。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常，室间隔缺损0.47 cm（图1B），房间隔缺损0.66 cm（图1C）。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁，失去连续性，近端呈盲断，扩张明显，直径约4 cm，远端可见一细小盲端，距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚，打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生，结肠脾曲可见一狭窄，直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术，回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压，抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。