孕妇43岁，孕1产0，孕37 +5周，既往体健，无特殊遗传病史，孕妇于孕19周、24周及32周分别在我院产检，超声检查均未见明显异常，肠管未见扩张(图1)。孕37周超声检查发现羊水最大深度83 mm，羊水指数237 mm。胃泡大小30 mm×17 mm，膀胱大小40 mm×32 mm。胎儿腹腔内大量积液，范围约73 mm×71 mm×43 mm，肠管未见扩张，呈团状分布(图2)。腹腔下方(相当于阴囊部位)测及巨大囊性包块，大小约90 mm×76 mm×79 mm，向外膨出，囊壁完整，边界清楚，形态规则，内部透声较差，可见密集光点沉积后壁(图3)，并通过一纤细交通口与腹腔相通，周边可见椭圆形实质等回声(考虑为睾丸)(图4)。超声会诊意见：①胎儿胎粪性腹膜炎(meconium peritonitis，MP)，腹腔大量积液，肠穿孔？ ②胎儿会阴部巨大囊性包块，考虑睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液；③羊水增多。产后染色体核型分析未见明显异常。产后外观显示腹部膨隆如鼓，阴囊肿胀如球，阴茎无法分辨(图5)。X线片可见大量腹腔积液，膈肌膨升。术中见腹腔大量暗绿色胎粪性腹水，吸净后探查见回盲部盲袋处1 cm 2大小的穿孔，周边有胎粪溢出，远端肠管空虚，肠壁弹性尚可。探查双侧内环口均未闭合与阴囊相通，可见胎粪液体蓄积在阴囊内，将胎粪吸净，大量温盐水冲洗腹腔及阴囊，切除坏死肠管，行端端吻合。术后恢复良好。术后诊断：胎儿回盲部肠闭锁，肠穿孔，MP，合并双侧睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液。本研究经医院伦理委员会审批同意(2022001)。

目的:分析血红素加氧酶-1(HO-1)修饰的骨髓间充质干细胞(BMMSCs)联合常温机械灌注(NMP)对肝移植急性排斥反应大鼠肠道屏障功能的影响。方法:无特定病原体4~5周龄、40~60 g雄性Brown Norway(BN)大鼠2只提取BMMSCs，通过腺病毒转导HO-1；24只7~8周龄、200~220 g雄性Lewis大鼠为供体，30只8~9周龄、220~240 g雄性BN大鼠为受体，"二袖套"法建立原位肝移植急性排斥反应模型。BN大鼠随机分为5组：Sham组仅开腹关腹；NMP组供肝NMP 4 h；BMP组供肝NMP 4 h+门静脉灌注BMMSCs；HBP组供肝同BMP组，但灌注HO-1/BMMSCs；FK506组供肝NMP 4 h，肝移植术后灌胃他克莫司，每组6只。术后第14天取材检测并计算排斥活动指数(RAI)，HE染色及透射电镜分别观察肠道病理改变和超微结构，Western印迹检测肠道组织紧密连接蛋白表达，酶联免疫吸附法检测血清脂多糖、D-乳酸、二胺氧化酶(DAO)。结果:HBP组、FK506组RAI为(2.80±0.84)分、(2.20±0.84)分，显著低于NMP组(7.60±1.14)分、BMP组(6.00±1.58)分，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。肠道HE染色NMP组肠绒毛明显稀疏、皱缩，排列杂乱，BMP组、HBP组、FK506组较NMP组肠道损伤程度减轻。电镜观察HBP组肠上皮细胞微绒毛丰富且排列整齐，细胞间紧密连接结构完整。Western印迹检测闭锁小带-1相对表达，HBP组(0.87±0.06)，高于NMP组(0.41±0.12)和FK506组(0.52±0.15)；闭合蛋白相对表达HBP组(1.28±0.26)，高于NMP组(0.27±0.18)和FK506组(0.63±0.22)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。HBP组血清脂多糖、D-乳酸和DAO浓度均低于NMP组、FK506组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:HO-1/BMMSCs联合NMP可以保护肝移植术后急性排斥反应BN大鼠的肠道屏障功能。

目的:探讨新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症的临床特征。方法:回顾性分析湖南省儿童医院新生儿科2010年1月至2020年12月诊断为新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症患儿的临床资料，在PubMed、Web of Science、Embase数据库、万方数据库、中国期刊全文数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线检索新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症相关文献，检索时间均为建库至2020年12月31日，总结新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症临床特点及治疗情况。结果:研究期间共确诊7例患儿，男6例，女1例，早产儿6例，足月小样儿1例。反应差6例，发热5例，呼吸困难3例。合并坏死性小肠结肠炎4例，先天性肠旋转不良、先天性空肠闭锁、肠粘连肠狭窄各1例，4例有手术史。白细胞增多3例，白细胞减少1例，均有血小板减少及炎性指标升高。7例患儿均治愈或好转出院。共纳入4篇文献4例新生儿，男3例，女1例，早产儿2例。皮肤潮红、呼吸困难各3例，发热2例，反应差1例。1例因先天性心脏病手术治疗。白细胞减少2例，白细胞增多1例，血小板减少2例，炎性指标升高3例。1例因感染性休克死亡，其余3例均治愈或好转出院。结论:新生儿解鸟氨酸拉乌尔菌败血症多发生于合并肠道疾患、有手术等侵袭性操作病史、抵抗力低下的早产或足月小样儿以及合并先天性畸形的新生儿，多数抗感染治疗效果好，如合并感染性休克预后不良。

胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病，目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)，术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗，然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多，其应用方案也多种多样，现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。

目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

目的:观察大鼠多系分化持续应激(Muse)细胞对肠上皮细胞间紧密连接结构的保护作用。方法:贴壁筛选法自大鼠(6只，购自中国食品药品检定院)股骨内分离大骨髓间充质干细胞(BMMSCs)，长时间胰蛋白酶孵育法(LTi)自BMMSCs中分离大鼠Muse细胞，流式细胞术标记如白细胞分化抗原(CD)29、CD34、CD90等及特异阶段胚胎抗原-3(SSEA-3)抗体；免疫组织化学法标记Nanog同框蛋白(NANOG)等抗体，定向诱导分化后标记α-甲胎蛋白(AFP)等鉴定其多能分化能力；重组肿瘤坏死因子-α(TNF-α)建立体外肠上皮细胞损伤损伤模型；与Muse细胞共培养后检测细胞增殖能力及桥接蛋白-1(ZO-1)的表达水平及形态，组间比较采用 t检验。 结果:LTi后，大鼠BMMSCs中(2.57±0.57)%能够形成特征性的Muse细胞簇；流式细胞术结果表明，Muse细胞保留了BMMSCs表面分子特征，SSEA-3的阳性细胞比例[(73.2±1.4)%]显著高于BMMSCs[(2.3±0.3)%]；免疫荧光实验表明，培养的Muse细胞阳性表达NANOG等多能分化标记，定向诱导分化后分别能够表达AFP等分化标记；Muse细胞与TNF-α炎症损伤的肠上皮细胞共培养后，其增殖细胞比例[(40.06±1.04)%]高于损伤[(23.10±2.05)%]组的细胞( t＝12.79， P<0.05)及ZO-1蛋白的相对表达水平(0.55±0.03、0.27±0.01， t＝13.03， P<0.05)。 结论:大鼠Muse细胞具有更加理想的保护炎症损伤肠上皮细胞紧密连接结构的作用。

细胞焦亡是一种伴随着炎症反应的程序性细胞死亡方式，主要通过炎症小体或脂多糖介导半胱天冬氨酸酶-1/4/5/11活化，造成包括Gasdermin D在内的多种Gasdermin家族成员发生剪切，细胞焦亡过程中伴随着大量促炎因子的释放，从而引起各种疾病中的炎症反应。目前，细胞焦亡在小儿外科疾病中的研究尚少。现总结细胞焦亡在小儿外科疾病(先天性巨结肠、胆道闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎、肿瘤等)中的研究进展，发现部分小儿外科疾病的发生发展过程中均有细胞焦亡的参与，对于细胞焦亡中具体发生机制和信号通路的研究将有助于这些小儿外科疾病的早期诊断和治疗。

目的:建立肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)结肠黏膜屏障损伤类器官模型,并对该模型进行评价.方法:取20～22 g雄性C57BL/6小鼠结肠段,分离并提取结肠隐窝,在基质胶中培养,使其增殖和分化成具有结肠上皮样结构的3D空腔球体,进而开展以下实验:(1)进行结肠类器官(colonoids)及小鼠结肠组织免疫荧光检测,鉴定结肠类器官.(2)异硫氰酸荧光素葡聚糖(fluorescein isothiocyanate dextran 4,FD4)评估结肠类器官上皮屏障功能.(3)探索不同浓度、不同时点干扰素γ(interferon-γ,IFN-γ)诱导下结肠类器官上皮屏障的变化,运用FD4和HE染色评价屏障功能,RT-qPCR检测结肠类器官类器官闭合蛋白(occludin)和闭锁小带蛋白1(zonula oc-cludens-1,ZO-1)的mRNA表达水平,免疫荧光检测occludin和ZO-1蛋白的分布与定位.结果:(1)结肠类器官与小鼠结肠组织的5-乙炔基-2'-脱氧尿苷(5-ethynyl-2'-deoxyuridine,EdU)增殖和肠上皮细胞谱系标记表达一致.(2)对照组未见FD4渗透进结肠类器官腔内,而乙二醇双(2-氨基乙基醚)四乙酸[ethylene glycol-bis(β-aminoethyl ether)-N,N,N',N'-tetraacetic acid,EGTA]诱导后FD4明显渗透进结肠类器官腔内(P<0.05).(3)从18 h起,60、100、200和240 ng/mL的IFN-γ均显著可见FD4渗透进结肠类器官空腔内(P<0.05),HE染色可见结肠类器官屏障损伤.18 h各浓度IFN-γ都可诱导occludin和ZO-1的mRNA表达水平显著下降(P<0.05),且occludin和ZO-1的荧光显著减弱(P<0.05).结论:(1)所培养的类器官为结肠类器官,具有完整的上皮屏障.(2)IFN-γ可诱导结肠类器官上皮紧密连接occludin和ZO-1的转录水平降低,相应蛋白的表达减少及定位分布改变,由此增加结肠类器官上皮通透性.该模型与IBS结肠黏膜屏障损伤这一病理生理状态拟合度较高,为开展IBS结肠黏膜屏障损伤方向研究提供了新的工具和方法.

目的:分析先天性小肠闭锁患儿不同围手术期管理模式的结局，探讨加速康复外科（enhanced recovery after surgery，ERAS）在先天性小肠闭锁中的临床应用。方法:选取2018年3月至2020年3月昆明市儿童医院新生儿重症监护病房收治的先天性小肠闭锁患儿进行前瞻性研究。观察组采用ERAS管理模式进行围手术期管理，对照组采取传统围手术期管理模式。比较两组患儿术后首次开奶时间、肠外营养使用天数、住院时间、住院费用、术后并发症等指标和家长满意度。结果:观察组24例，对照组25例。观察组术后开奶时间早于对照组［（77.2±1.3） h比（127.0±1.1） h］，术后肠外营养使用天数［（15.5±1.5） d比（18.3±1.8） d］、住院时间［（22.5±1.4） d比（24.8±1.5） d］和住院费用［（21.9±1.9）千元比（23.4±1.6）千元］ 少于对照组，家长满意度高于对照组（95.8%比72.0%），差异均有统计学意义（ P＜0.05）。 结论:ERAS管理模式对先天性小肠闭锁患儿的术后早期康复有积极作用，特别是家庭参与式综合管理模式的引入有利于构建和谐的医患关系，提高患儿家长对医护人员的信任度和满意度。

目的:探讨人乳提取物双唾液酸乳糖-N-四糖（disialyllacto-N-tetraose，DSLNT）对坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）肠道屏障的保护作用机制。方法:（1）取2013年2月至2020年12月南通大学附属常州儿童医院病理科保存的新生儿回肠病理组织石蜡块（NEC 12例，肠闭锁9例）切片后行免疫组化染色，比较其肠道紧密连接蛋白——闭锁小带蛋白1（zonula occludens-1，ZO-1）表达情况。（2）取1日龄SD大鼠28只随机分为对照组（8只）、NEC组（10只）和DSLNT+NEC组（10只），NEC组和DSLNT+NEC组以3次/d的频率、连续3 d进行缺氧（95%N 2，10 min）/冷刺激（4 ℃，10 min）诱导新生大鼠NEC模型，DSLNT+NEC组在造模同时于配方奶中添加DSLNT（300 μmol/L）。72 h后处死所有大鼠，取末端回肠组织处理，比较不同组肠组织损伤及ZO-1表达情况。（3）用脂多糖（lipopolysaccharide，LPS）构建人肠上皮细胞株Caco-2炎性细胞模型并给予DSLNT，分为对照组、LPS组、DSLNT+LPS组，以噻唑蓝法检测细胞活力并以免疫荧光法检测ZO-1表达，验证DSLNT对Caco-2细胞生长和紧密连接的影响。 结果:（1）患儿结果：NEC组病变肠段黏膜层绒毛完整度缺失，肠上皮细胞连接处ZO-1表达明显少于肠闭锁组和NEC组非病变肠段。（2）动物实验结果：NEC组大鼠肠组织病变部位肠上皮层松脱甚至坏死和脱失，ZO-1表达低于对照组和DSLNT+NEC组（ P<0.05）。DSLNT+NEC组大鼠存活率高于NEC组（8/10比6/10），回肠炎症损伤病理评分低于NEC组［2.0（1.0，2.8）比3.5（3.0，4.0）］（ P<0.05）。（3）细胞实验结果：LPS组肠上皮Caco-2细胞出现细胞生长限制和ZO-1免疫荧光暗淡；DSLNT+LPS组Caco-2细胞生长优于LPS组，与对照组相当，同时ZO-1表达强度显著增加。 结论:肠上皮紧密连接损伤是NEC的重要特征之一，ZO-1是NEC药学防治的潜在靶标分子；人乳寡糖单体DSLNT通过调节肠上皮ZO-1表达和紧密连接完整性发挥对新生肠道的保护作用，是天然的肠道屏障调节物质。