无名动脉压迫气管综合征属于部分性血管环的一种类型，是异常的无名动脉压迫气管引发的一系列症候群，因气道受压程度不同而出现不同的临床表现，极易误诊或漏诊。本文报告1例新生儿无名动脉压迫气管综合征病例，总结患儿临床特点和诊疗经过，加强医生对该病的认识。

1例因"喘鸣3个月，加重伴气促1个月余"的3月龄患儿及1例因"反复咳嗽、喘息半年，加重20 d"的12月龄患儿住院治疗，经过肺部CT血管成像、心脏彩超及气管镜检查，诊断为无名动脉压迫综合征（IACS）。IACS是引起婴幼儿反复喘鸣或喘息的重要原因，其常被漏诊。

49岁男性，活动后憋喘伴声音嘶哑1个月。22个月前曾因外伤致左上肢骨折，行骨折内固定术治疗，未行胸部CT检查。入院后行主动脉CTA示主动脉弓部巨大假性动脉瘤，直径约11 cm×10 cm，明显压迫气管、肺动脉、无名静脉。完善术前准备后在全麻低温体外循环下行全主动脉弓替换术，术后患者症状消失，目前随访中。创伤性主动脉弓部巨大假性动脉瘤极为罕见，行全主动脉弓替换术可获得满意治疗效果。

本文报道了1例发生于老年男性气管切开术后的气管无名动脉瘘。患者男，60岁，因“意识下降5 d”就诊于天津市环湖医院神经外科。查头颅CT示脑积水、小脑出血术后，为求进一步诊治于7月20日至天津市环湖医院神经外科入院治疗。住院过程中发生气管切开造瘘口大出血，于手术室全身麻醉下行气管切开伤口探查术与血管造影术，见头臂干中段上壁造影剂溢出，证实出血原因为气管无名动脉瘘，予以压迫填塞后再次造影见头臂干血流通畅，无造影剂溢出，证实破裂点压迫稳定，患者转至外院血管外科行支架植入过程中因过度失血死亡。

目的 总结成人巨大纵隔淋巴管瘤的临床表现、影像学特征,以及3D打印技术辅助手术治疗的效果.方法 回顾性分析1 例成人巨大纵隔淋巴管瘤患者的诊治过程,观察3D打印技术辅助手术治疗的效果.结果 患者主要表现为左侧胸壁隆起肿块,无压痛及其他特殊不适,3D打印技术结果提示肿瘤位置与纵隔内血管的相互关系极为复杂,肿瘤上部包裹升主动脉、主动脉弓、无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、上腔静脉及左无名静脉,瘤体沿组织间隙向下生长,向左包裹部分心包并压迫左肺,向右贴着心包与胸膜间隙向下生长,压迫右肺与膈肌,与心包、胸膜、气管前壁等组织关系密切.采用3D打印技术辅助手术治疗,手术过程顺利,肿瘤可完整切除,术后病理检查证实为海绵状淋巴管瘤.结论 通过3D打印技术建立肿瘤实体模型,可多角度观察纵隔淋巴管瘤的结构、大小、数目、邻近关系等,提高手术的精准度,降低手术风险.

目的 通过64层螺旋CT及后处理技术观察儿童大血管畸形与所致中央型气管狭窄的CT表现,探讨心脏血管畸形与气管狭窄段的关系.方法 回顾性分析2014年1月至2016年2月本院经64层螺旋CT检出心脏大血管畸形并发气管狭窄105例患儿资料,男52例,女53例,年龄23天～11岁.结果 105例患儿按狭窄部位分型,Ⅰ型:狭窄段位于主动脉弓层面以上,共20例,其中高位主动脉弓1例,异常无名动脉19例;Ⅱ型:狭窄段位于主动脉弓层面与气管分叉层面之间,共59例,其中双主动脉弓12例,主动脉弓压迫11例,右位主动脉弓伴左侧迷走锁骨下动脉10例,右位主动脉弓10例,肺动脉吊带11例,大动脉转位2例,降主动脉压迫、迷走右锁骨下动脉、异常侧支各1例;Ⅲ型:狭窄段位于气管分叉层面以下,共38例,狭窄段位于左、右支气管又分别称为Ⅲ1、Ⅲ2型,其中Ⅲ1型:左主支气管32例,左肺动脉压迫11例,肺静脉异位引流、大动脉转位各5例,肺动脉吊带、降主动脉压迫、单纯肺静脉压迫、双主动脉弓各2例,右位主动脉弓、主动脉弓压迫、右弓伴左测PDA各1例;Ⅲ2型:右主支气管狭窄6例,右肺动脉压迫3例,肺动脉吊带2例,右位主动脉弓1例.本组病例中含2处及以上气管狭窄有11例.结论 由心脏大血管畸形引发的中央型气管狭窄中,以Ⅱ型多见,其次为Ⅲ型,其中Ⅲ1型明显多于Ⅲ2型.主、肺动脉异常是造成气管狭窄的主要原因,Ⅰ、Ⅱ型狭窄多源于主动脉异常,Ⅲ型狭窄多源于肺动脉异常.血管环最易并发气管狭窄,双主动脉弓、肺动脉吊带多发,且以Ⅱ型则较为多见,大多为中度狭窄(狭窄程度51％ ～75％),轻度狭窄次之,重度狭窄不多见,狭窄段长度多为5 ～ 10 mm,＞10 mm不多见.

目的 总结婴儿先天性血管环病例的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析2011年8月至2017年6月在本中心接受外科手术治疗的54例婴儿血管环患儿的临床资料.年龄2天 ～ 11个月,中位年龄1个月;体质量 1.4～9.4 kg,平均(4.52± 1.89)kg.血管环类型包括双主动脉弓21例,右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带伴或不伴迷走左锁骨下动脉 14例,肺动脉吊带9例,左位主动脉弓伴右位动脉导管/韧带伴或不伴迷走右锁骨下动脉5例,无名动脉压迫综合征3例,其他血管环2例.所有患婴术前均行超声心动图、X线胸片及心脏CT平扫+增强检查确诊,术前或术中行纤维支气管镜检查42例,其中39例(72％)出现气管狭窄.结果 26例患婴在体外循环下行血管环矫治术,体外循环(160±61)min;28例在非体外循环下手术.术后呼吸机辅助呼吸 1～22天,中位数2天;住院时间7～62天,中位数 19天,住院死亡2例(3.7％).出院患婴随访2～74个月,呼吸道症状不同程度缓解或者消失,出院死亡3例.结论 气管狭窄是血管环的严重并发症,心脏增强CT是确定血管环的最佳方法,为避免严重气管并发症,血管环应该尽早手术,合并气管狭窄和或心内畸形的患婴建议同期矫治,这样可提高手术生存比例、改善患婴预后.

目的 探讨血管环合并先天性气管狭窄的手术方式,以降低手术风险.方法 回顾性分析通过CT影像学检查、纤维支气管镜、彩色多普勒超声心动图等明确诊断的血管环患儿53例,年龄5.0 d～2.5岁,中位年龄12.5个月,包括肺动脉吊带,双主动脉弓,右弓合并异常左锁骨下动脉,无名动脉压迫等.其中12例(男8例,女4例)伴气管狭窄症状.患儿均行手术治疗,8例死亡,出院病例随访3～5年,间隔时间6个月.结果 53例患儿分为2组.41例(男25例,女16例)无气管狭窄的患儿行血管环矫治,3例死亡,病死率为7.3％.12例(男8例,女4例)血管环合并气管狭窄患儿,其中7例行选择性血管环矫治,2例死亡；5例行血管环矫治+气管狭窄修补,3例死亡,病死率为41.7％.41例无气管狭窄的病例中,7例有心内畸形,2例死亡.12例合并气管狭窄的患儿,3例存在心内畸形,2例死亡；5例行心脏及气管联合手术,3例死亡,7例行选择性血管环修补,2例死亡.结论 血管环合并气管狭窄的患儿,并不均需要同时矫治血管环及气管狭窄.气管狭窄、合并心内畸形均增加了血管环患儿的手术风险,对此类患儿需制订个体化的治疗方案.

喘息是儿童常见症状,约1/3的儿童在1岁内至少出现1次喘息.喘息最容易被认为与支气管哮喘(哮喘)相关,但并非所有的喘息均为哮喘,积极寻找引起喘息的病因,及时诊断及合理治疗至关重要.尤其是对于反复喘息、治疗不顺利的患儿,应注意少见、罕见原因,尤其是心肺血管疾病.心肺血管疾病引起患儿反复喘息的主要原因为呼吸道受压,而其中最常见的为血管环畸形.血管环畸形包括3大类:主动脉弓异常,迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常/肺动脉吊带)及迷走无名动脉(无名动脉压迫综合征/头臂干压迫综合征).其中主动脉弓异常主要由双主动脉弓、左右位主动脉弓及异常血管、韧带形成血管环以及颈位主动脉弓.另外其他可引起呼吸道受压的心肺血管疾病包括肺动脉瓣缺如、动脉瘤、心脏病等.对心肺血管疾病的诊断,影像学检查十分重要,首选胸部X线片.心脏超声,胸部CT和磁共振成像(MRI)三维血管重建对血管环畸形有诊断意义.心肺血管畸形易合并呼吸道发育畸形,所以在患儿病情允许的情况下,建议进行支气管镜检查以发现是否合并气管、支气管异常,如气管、支气管软化和狭窄等.支气管镜也是外科手术治疗前病情评估的手段之一.约10％的血管环畸形需要外科手术治疗.

目的 探讨320排CT靶扫描技术对诊断婴幼儿先天性血管环(CVR)并气管狭窄的应用价值.方法 对32例临床拟诊为CVR并气管狭窄的患儿采用靶扫描技术行320排CT检查,并将术前影像结果与手术结果进行对照分析.结果 32例CVR患儿均一次性成功完成320排CT靶扫描检查,平均辐射剂量为(1.25±0.42) mSv.32例息儿中,双主动脉弓5例(15.6％),右位主动脉弓6例(18.8％)伴Kommerell憩室、迷走左锁骨下动脉,肺动脉吊带14例(43.8％),无名动脉压迫气管7例(21.8％),并且其中19例(59.4％)还伴其他心内外畸形.与手术结果对照,320排CT诊断婴幼儿CVR并气管狭窄的符合率达到100％,明显高于超声心动图.结论 320排CT靶扫描技术能清晰显示血管环与气管解剖关系、气管狭窄与心内外畸形情况,可作为检查婴幼儿先天性血管环并气管狭窄的常规手段.