先天性气管狭窄为一种罕见先天畸形，其中约69%的先天性气管狭窄患儿同时患有先天性心脏病，合并两类畸形患儿的诊治一直为临床关注重点。随着时代与技术的发展，该类患儿的诊治也有一定的变化，本文将系统回顾先天性心脏病合并气管狭窄患儿的诊断与外科治疗，旨在为心胸外科医生对相关患儿的管理与治疗提供临床参考。

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:探讨电子支气管镜在先天性气管食管瘘围手术期的应用价值及风险。方法:回顾性分析2014年9月至2020年11月甘肃省妇幼保健院收治的65例先天性气管食管瘘围手术期患儿的一般情况、临床表现、影像学资料、电子支气管镜检查和治疗转归等临床资料。结果:63例患儿经电子支气管镜检查后确诊为先天性气管食管瘘，确诊率为96.92%；54例患儿经食管造影确诊，确诊率91.53%；61例患儿经多层螺旋CT确诊，确诊率93.85%。27例电子支气管镜检查发现呼吸道结构异常，发生率为41.54%，其中包括鼻咽软组织塌陷3例、喉软化14例、气管狭窄5例、气管软化9例、气管支气管及支气管异常开口9例。3例术后出现撤机困难主要与气管狭窄、气管软化有关，经过长时间机械通气及治疗后逐步撤机。2例患儿术中出现一过性缺氧。结论:电子支气管镜是诊断先天性气管食管瘘及术后复发的安全、有效方法，可以早期发现呼吸道解剖结构异常，对术后的气道管理具有重要的价值。

目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

先天性完全性气管环是由于C型气管软骨环胚胎发育缺陷、在气管后方发生融合并取代正常气管膜部形成的O型气管软骨环，可引起呼吸困难等一系列表现。近20年来，先天性完全性气管环的内科治疗取得了显著进展，但严重完全性气管环影响患儿生存率和生活质量，需手术治疗。目前对于先天性完全性气管环的治疗仍存在争议，因此本文就先天性完全性气管环的诊断和治疗研究进展进行综述。

目的:探讨对曾接受反复球囊扩张或金属支架置入的先天性气管严重狭窄患儿行手术治疗的经验。方法:回顾性分析9例曾接受反复球囊扩张（>3次）或气管内置入金属支架治疗，后因狭窄症状明显于2017年2月至2021年7月在山东大学齐鲁儿童医院心脏外科接受手术治疗的先天性气管狭窄患儿的临床资料。男7例，女2例。中位手术年龄72.4个月（范围：13.3~98.9个月），中位体重19.0 kg（范围：9.0~33.0 kg）。9例患儿均有完全性气管软骨环及长段狭窄。2例患儿分别在本次手术17.8、51.8个月前开始接受反复球囊扩张（均>3次）；7例患儿曾接受金属支架置入，距首次置入金属支架时间1例患儿为4 d，另6例患儿中位时间为56.8个月（范围：21.6~74.2个月）。9例患儿均行Slide气管成形术。结果:Slide气管成形术均顺利完成。2例反复球囊扩张患儿，术中见气管壁厚薄不一、局部瘢痕增生、管腔不规则，其中1例气管壁局部明显钙化，缝合难度较大。7例支架置入患儿，1例因支架置入时间短，完整取出支架，其余6例因支架置入时间长仅能取出部分金属支架。本组患儿无手术死亡，术后中位气管插管时间25.3 h（范围：17.4~74.5 h）。1例患儿术后因症状明显放置硅酮支架。术后中位随访时间11个月（范围：1~23个月），所有患儿均无明显呼吸道症状，活动耐力基本正常。结论:先天性气管狭窄介入治疗后Slide成形术可行。但反复球囊扩张会增加手术难度，金属支架不能完全取出可导致异物残留。

目的:探讨Ⅲ型先天性食管闭锁手术后吻合口漏的原因以及临床处理策略。方法:回顾性分析2012年1月至2020年9月徐州市儿童医院收治的116例Ⅲ型先天性食管闭锁患者临床资料，根据手术后是否存在吻合口漏分为两组，观察组为有吻合口漏病例，共25例；对照组为无吻合口漏病例，共91例。比较两组患者在性别、胎龄、入院体重、手术年龄、Ⅲ型食管闭锁类型(ⅢA或ⅢB)、术前前白蛋白水平、手术时间、合并畸形、合并畸形是否同时手术、是否行食管延长术(Livaditis手术)、呼吸机使用时间、住院时间以及术后吻合口狭窄、食管气管瘘复发等方面的差异，探讨导致吻合口漏的相关影响因素。结果:两组在性别、手术年龄、手术时间、术后吻合口狭窄方面比较，差异无统计学意义( P均>0.05)。观察组胎龄(37.5±3.00)周，对照组(38.7±2.0)周，差异有统计学意义( P＝0.016)。观察组入院体重(2.49±0.66)kg，对照组入院(2.75±0.51)kg，差异有统计学意义( P＝0.040)。观察组中ⅢA型食管闭锁、合并畸形、合并畸形需同时手术、行Livaditis手术以及食管气管瘘复发占比均较对照组高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。观察组手术前前白蛋白水平正常者较对照组少，差异有统计学意义( P＝0.035)。观察组住院时间为(36.9±21.9)d，对照组为(19.6±6.0)d，差异有统计学意义( P<0.05)。观察组呼吸机使用时间为(6.96±4.73)d，对照组为(3.80±2.74)d，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:Ⅲ型先天性食管闭锁患者胎龄、入院体重、术前前白蛋白水平、食管闭锁类型、是否行livaditis手术以及合并畸形情况与术后吻合口漏密切相关。大多数吻合口漏经保守治疗可愈合，少数需再次手术。

目的:探讨软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值。方法:对2016年1月至2019年1月在安徽省儿童医院因喉喘鸣行软式支气管镜检查的402例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:402例喉喘鸣患儿经软式支气管镜检查诊断：呼吸道发育异常317例(78.8%)，其中先天性喉软骨软化200例(49.7%，包括单发喉软骨软化132例，喉软骨软化合并其他气道发育异常68例)，除喉软骨软化外，其他气道发育异常117例(29.1%)；喉部炎症46例(11.5%)；呼吸道获得性狭窄28例(7.0%)；异物11例(2.7%)。402例喉喘鸣患儿根据其临床表现，结合X线胸片、胸部CT、CT血管造影、心脏彩超等影像学资料，诊断为：先天性喉软骨软化335例(83.3%)；除喉软骨软化外其他气道发育异常16例(4.0%)，包括声门下及气管狭窄6例，喉占位5例，气管支气管畸形4例，声门下血管瘤1例；喉部炎症35例(8.7%)；获得性气道狭窄15例(3.7%)，包括先天性心脏病13例，肺动脉吊带1例，纵隔囊肿1例；气管异物1例。先天性喉软骨软化、其他气道发育异常及气道异物经软式支气管镜检出与临床及影像学检查检出一致性较差，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:先天性喉软骨软化是喉喘鸣最常见的病因，但其常合并其他呼吸道发育异常；软式支气管镜检查可以为喉喘鸣患儿病因诊断提供依据，尤其在诊断气道发育异常、气道异物方面有更大的优势。

目的:总结急诊手术治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的经验和体会。方法:收集2017年2月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受急诊手术的9例先天性气管狭窄患儿的临床资料，其中男6例，女3例；平均手术时年龄为3.3个月，平均体重为5.2 kg；完全性气管软骨环8例，软骨环缺失1例。8例患儿为机械通气后转入本院，1例为持续气道正压通气辅助通气后转入本院。1例在外院行肺动脉吊带矫治，2例在外院行Slide气管成形及肺动脉吊带矫治，术后均脱机困难。9例患儿均进行手术治疗，术后复查随访。分析患儿手术方式、术后气管插管时间、并发症、内镜介入干预和预后等情况。结果:8例患儿行Slide气管成形术，1例行气管隆突重建术。患儿平均狭窄段气管长度为3.7 cm，狭窄段气管长度范围为1.0~4.2 cm；平均体外循环时间为167 min，范围为100~247 min。术后死亡2例，住院期间出现严重并发症2例，其中1例术后出现脑出血、脑积水并行脑室腹腔分流，另1例吻合口哆开。7例存活患儿的平均气管插管时间为208.4 h，范围为37.0~636.3 h。7例患儿平均随访时间为17个月，范围为9~36个月，无出院死亡，无明显呼吸道症状。Logistic多元回归分析结果显示年龄越小的患儿更倾向于急诊手术（ P=0.009， OR=0.274，95% CI为0.103~0.727）。 结论:急诊手术是治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的有效方法。低龄是先天性气管狭窄患儿需急诊手术的危险因素，建议诊断明确后密切关注患儿病情变化，症状严重者应及时手术治疗。

目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。