目的:总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)术后心功能的支持方法及变化特点，分析术后早期死亡的危险因素和临床转归。方法:回顾性分析2005年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的108例ALCAPA患儿的临床资料，按照手术时年龄分为<1岁组(65例)和>1岁组(43例)。采用左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末期直径(LVEDD)Z值描述术后心功能变化情况；总结术后血管活性药物的选择和使用要点，采用血管药物评分(VIS)反映术后心功能对血管活性药物的依赖程度，间接反映心功能状况；总结术后启用和终止机械辅助以及停止机械通气的指征。结果:ALCAPA术后早期心功能虽较术前有所改善，但仍未能恢复至正常范围。术后第5天两组LVEF分别为0.42、0.45，LVEDD的Z值分别为3.47、2.74。术后血管活性药物的选择以同时兴奋α、β受体的肾上腺素和去甲肾上腺素为主。VIS评分较高。机械循环辅助18例。全组死亡12例(11%)。多因素 logistic回归分析显示手术时低年龄和低LVEF水平是术后早期死亡的危险因素。 结论:ALCAPA术后早期心功能仍处于较低水平，依赖大剂量的血管活性药物和必要的机械辅助。我们推荐撤离呼吸机和机械辅助的指征分别为LVEF>0.40和LVEF>0.35，并结合其他临床指标。术前低年龄和低LVEF水平是影响术后死亡的危险因素。

先天性双主动脉弓是一种先天性心脏畸形，在胚胎发育过程中，左、右第4对动脉弓均持续存在，导致血管环形成，引起呼吸困难或吞咽困难。胎儿超声心动图作为胎儿期双主动脉弓的可靠诊断方法，心脏血管CTA作为分娩后双主动脉弓的重要诊断手段，对于胎儿期气管未受压迫的双主动脉弓胎儿，分娩后早期手术治疗，效果确切，预后良好。

目的:分析SSc合并心脏受累的临床特点及预测因素。方法:收集2016年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院明确诊断的SSc患者临床资料，根据是否合并心脏受累分为阳性组和阴性组，8名健康对照组来自体检中心。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验比较2组患者及健康对照组的临床特征，Logistic回归及ROC曲线分析SSc合并心脏受累的危险因素。同时利用转录组测序分析2组患者及健康对照组差异基因表达。 结果:①共纳入75例SSc患者，剔除其中6例重叠综合征和1例合并先天性心脏病患者，分析68例患者临床资料发现：合并心脏受累者（阳性组）16例（23.5%），未合并心脏受累者（阴性组）52例（76.5%），16例心脏受累患者中出现心电图异常12例（75.0%），心脏瓣膜病变9例（56.2%），心脏结构异常8例（50.0%），生物标志物升高10例（83.3%），心包积液8例（50.0%）。②2组相比，阳性组病程更长[120（11.2，132）个月与48（24，90）个月， Z=-2.08， P=0.037）]，阳性组肺动脉高压（PAH）（50.0%与11.5%， χ2=11.07， P<0.001）和肾功能不全（50.0%与3.8%， χ2=20.78， P<0.001）的发生率明显高于阴性组。进一步Logistic多因素回归分析证明，长病程[ OR值（95% CI）=1.011（1.001，1.021）， P=0.031]、PAH[ OR值（95% CI）=5.431（1.065，27.710）， P=0.042]、肾功能不全[ OR值（95% CI）=30.444（4.139，223.938）， P<0.001]是SSc合并心脏受累的独立危险因素。③68例SSc患者中共63例完成了甲襞微循环（NVC）检查，发现2组异常NVC改变差异具有统计学意义（93.3%与58.3%， χ2=5.87， P=0.013）；阳性组毛细血管总数明显少于阴性组[3.5（2，4.8）与6（5，7）， Z=-2.97， P=0.003]；进一步行ROC曲线分析得出，毛细血管总数<4.5预测心脏受累的发生（灵敏度为80.0%，特异度83.8%），ROC曲线下面积95% CI为0.805（0.061，1.000）， P=0.003。④共11例SSc患者（阳性组6例，阴性组5例）和8名健康对照组行转录组测序，最后筛选得到同步下调基因TNFRSF13B，3组间差异有统计学意义（ χ2=11.88， P=0.003），且在阳性组与健康对照组比较差异有统计学意义（ χ2=11.19， P=0.004）。 结论:SSc伴随PAH和肾功能不全的长病程患者易合并心脏受累，早期行毛细血管镜检查有助于预测SSc患者发生心脏疾病的风险，而TNFRSF13B基因检测在SSc及其心脏受累中具有一定的价值及研究前景。

目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

目的:探讨体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）在危重新生儿治疗中的有效性和安全性。方法:回顾性分析福建省儿童医院及福建省妇幼保健院2021年4月至2023年4月接受ECMO治疗的危重新生儿病例资料，总结使用ECMO的诊疗过程、结局和并发症。结果:共纳入28例，男21例，女7例；平均出生体重3 187 g（1 760~4 100 g）。原发病为新生儿持续性肺动脉高压23例（合并急性呼吸窘迫综合征13例，先天性心脏病6例，先天性膈疝3例，胎粪吸入综合征1例），心脏手术后低心排综合征2例，极重度贫血2例，心律失常1例。28例患儿均采用静脉-动脉ECMO模式。ECMO开始时间为生后37.0（19.5，93.8）h，77.3%入院后24 h内开始，ECMO运行时间79.5（46.0，96.8）h，住院时间23.0（6.5，29.5）d。20例（71.4%）ECMO成功撤机。ECMO治疗24 h后血管活性药物评分、氧合指数及血乳酸均较治疗前明显下降，差异有统计学意义（ P<0.05）。28例患儿均有不同程度的血小板减少（最低24×10 9/L）和血红蛋白下降（最低68 g/L），其他并发症包括肾功能不全及液体超载17例、机械装置相关并发症8例、神经系统并发症10例。 结论:对于新生儿持续性肺动脉高压等重症新生儿，ECMO治疗可以有效改善患儿呼吸和循环功能，但易合并不同程度的并发症。

双主动脉弓是胚胎发育过程中第四对主动脉弓发育异常所致的一类先天性主动脉弓畸形。该病临床表现并不典型，常压迫气管食管，严重时引起呼吸困难和吞咽困难，甚至危及生命。目前主要通过超声心动图、计算机断层血管造影、磁共振血管成像、心导管造影等影像学成像技术诊断，治疗以手术为主。早期诊断、早期干预，避免气管软化，对改善预后有重要的临床意义。该文将对双主动脉弓的胚胎发育机制、分型、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一简要综述，以提高该病的诊治水平。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:探讨先天性心脏病患儿手术后体外循环（extracorporeal circulation，ECC）停机困难转为体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助治疗的优化方案的效果。方法:回顾性分析阜外华中心血管病医院2020年1月至2021年12月收治的12例复杂先天性心脏病患儿临床资料，其中男8例，女4例；中位年龄3.1个月，年龄范围在1~8个月；身高为（65.43±8.56）cm，体重为（3.24±0.35）kg。患儿均ECC心脏手术后停机困难，切换为ECMO继续辅助治疗，运用ECC内血液动态预充至ECMO系统，切换完成后在ECMO系统中行超滤治疗，观察系统切换及超滤过程中的血流动力学及血气等指标变化。两组比较采用独立样本 t检验。 结果:患儿术中ECC转流时间为（245.00±12.08）min，阻断时间为（105.23±13.06）min，ECMO准备时间为（8.34±1.16）min，系统切换时间为（5.12±1.46）min，置换期间动脉压维持在（35.23±5.34）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。与置换前相比，置换后超滤前红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压均有所降低，分别为（26.6±0.2）%、（93±2）g/L、（23.4±0.5）mmHg比（23.6±0.4）%、（85±4）g/L、（21.3±0.6）mmHg，差异有统计学意义（ P<0.05）；与置换后超滤前相比，超滤后红细胞比容、血红蛋白、胶体渗透压包被蛋白均有所升高，（23.6±0.4）%、（85±4）g/L、（21.3±0.6）mmHg比（30.5±0.6）%、（102±6）g/L、（26.4±0.3）mmHg，pH值、血乳酸、碱剩余均有所降低，分别为（7.37±0.03）、（6.3±0.6）mmol/L、（-2.06±0.16）mmol/L比（7.32±0.04）、（3.9±0.4）mmol/L、（-3.47±0.26）mmol/L，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:婴儿心脏手术ECC切换ECMO过程中，运用ECC中的血液动态预充ECMO系统结合改良超滤技术的优化处理方案方便快捷、安全有效。