目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

目的:探讨儿童肝移植术后耐碳青霉烯类肠杆菌科（CRE）感染的临床特征、治疗方法以及CRE直肠定植筛查的意义。方法:对2017年8月1日至2018年8月1日在天津市第一中心医院行肝移植术的286例患儿进行回顾性调查，分析术后出现CRE感染患儿的临床特点、CRE药敏分析、治疗方法以及预后。所有患儿在肝移植术后均留取直肠拭子标本调查是否存在CRE定植从而分为CRE定植组和无CRE定植组，分析CRE定植与CRE感染的关系以及CRE定植的危险因素，组间比较应用χ 2检验，对危险因素进行单因素分析。 结果:286例行肝移植术患儿中男132例、女154例，年龄（8±4）月龄，术后CRE感染率为7.3%（21/286），感染时间为术后第5（1~14）天。腹腔是肝移植术后CRE感染的最好发部位，占95.2%（20/21），其次是血流感染12例，肺部感染8例，两个及以上部位感染占71.4%（15/21）。共分离出27株CRE菌株，其中耐碳青霉烯肺炎克雷伯菌24株（88.9%），耐碳青霉烯大肠埃希菌2株（7.4%），耐碳青霉烯产气肠杆菌1株（3.7%）。27株CRE菌株对碳青霉烯类、青霉素类、二代及三代头孢菌素等抗菌药物耐药率均为100.0%。CRE定植组与无CRE定植组CRE感染率差异有统计学意义[26.4%（19/72）比0.9%（2/214），χ 2=51.300， P<0.01]。CRE定植的高危因素为术前三代头孢菌素或碳青霉烯类抗菌药物暴露、术前3个月内住院时间、术前CRE感染、术后非计划手术、术后机械通气时间>24 h（χ 2=20.570、6.410、13.960、14.600、9.560， P均<0.01）。治疗方案主要有美罗培南+磷霉素（13例），美罗培南+替加环素（8例），治疗有效者共计16例，治疗时间为19（1~27）d。CRE感染组术后1年的存活率为71.4%（15/21），而无CRE感染组为98.1%（260/265），差异有统计学意义（χ 2=37.460， P<0.01）。 结论:儿童肝移植术后CRE感染预后不良，需密切注意患儿有无CRE肠道定植及其相关危险因素，及时诊断并治疗，进行CRE肠道定植筛查对CRE感染的早期预警和防控具有重要意义。

目的:探讨胰肾联合移植术后急性排斥反应发生的影响因素及对预后的影响。方法:回顾性分析天津市第一中心医院2013年1月1日至2019年6月30日138例胰肾联合移植(SPK)受者，根据是否发生排斥反应分为排斥组27例和无排斥组111例，比较两组受者年龄、性别、体重指数(BMI)、糖尿病类型、糖尿病时间、透析时间、免疫诱导、供者年龄、人类白细胞抗原(HLA)错配、冷缺血时间、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)药物种类、CNI药物浓度等因素，Logist回归多因素分析SPK术后急性排斥反应的危险因素。进一步分析急性排斥反应对移植物存活的影响。结果:27例(19.6%，27/138)受者共发生34次排斥反应，中位时间为术后3个月(0.6～18.0个月)。发生单纯移植肾排斥反应15例、单纯胰腺排斥反应1例，胰腺和肾脏同时发生排斥反应11例。单因素分析发现排斥反应组CNI药物浓度低的比例为55.6%(5/27)高于无排斥反应组的20.7%(23/111)( P<0.001)。排斥反应组供者年龄(28.2±7.9)岁低于无排斥反应组的(31.8±8.6)岁( P＝0.045)。多因素分析发现CNI药物浓度低(OR＝4.802， P＝0.001)是急性排斥反应的独立危险因素。排斥反应组1年的移植肾、移植胰腺存活率分别为73.0%和73.6%，而无排斥反应组分别为100%和97.2%，差异有统计学意义( P<0.001)。胰腺功能丧失组的胰腺急性排斥反应发生率高于胰腺存活组(40.0%比4.1%， P<0.001)，胰腺功能丧失组受者BMI(25.8±3.9)kg/m 2高于胰腺存活组的(23.6±3.3) kg/m 2( P＝0.016)。多因素分析发现SPK术后胰腺急性排斥反应(HR＝6.636， P<0.001)和受者BMI(HR＝1.432、 P＝0.021)是影响移植胰腺功能丧失的独立危险因素。移植肾功能丧失组肾脏急性排斥反应发生率100%高于移植肾存活组的11.2%( P<0.001)。 结论:胰肾联合移植术后急性排斥反应发生率高，影响移植物预后，应加强术后早期急性排斥反应的诊治。

目的:评估儿童供者单侧供肾用于成人肾移植效果。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院儿童捐献单侧供肾用于成人肾移植受者病例，术后随访时间大于3年者纳入本研究。将受者分为0～5岁供者组(A组)及6～17岁供者组(B组)，其中A组受者体重≤50 kg，B组受者体重≤70 kg。分析供、受者临床资料、受者/移植肾存活情况、移植物功能及生长、并发症情况。结果:共入组45例成人受者，A组12例，B组33例。术后3年受者/移植肾存活率分别为(100%，96.9%)/(91.6%，93.9%)。术后1周B组受者术后早期移植肾功能恢复优于A组，血肌酐差异有统计学意义( P＝0.015)，其余各随访时间点血肌酐差异无统计学意义( P>0.05)。1年内两组移植物持续生长，1年时均达到成人水平。两组受者并发症发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术后1个月两组受者蛋白发生率分别为(33.3%、6.1%)，术后1年两组各1例仍存在蛋白尿，术后3年仅A组1例婴儿供肾受者存在蛋白尿。 结论:依据受者体重选择合适的供者，儿童单侧供肾移植可为成人尿毒症受者提供良好的移植效果。

目的:探讨劈离式肝移植的手术治疗效果。方法:回顾性收集2015年1月至2022年12月在青岛大学附属医院接受肝移植手术患者的临床资料，根据移植物类型不同，分为劈离式肝移植组（60例）和全肝移植组（765例）。劈离式肝移植组中男性23例，女性37例，年龄（52.5±10.2）岁，体重指数为（22.4±3.3）kg/m 2；全肝移植组中男性630例，女性135例，年龄（51.2±9.6）岁，体重指数为（24.5±3.7）kg/m 2。采用倾向性评分匹配法对两组患者的基本资料进行1︰1匹配。通过独立样本 t检验、 χ2检验对两组供受者的术中情况、术后恢复情况进行比较；两组患者的总体生存率和移植物存活率采用Kaplan-Meier方法分析，累积存活率的比较采用Log-rank检验。 结果:匹配后有51对数据基线资料相似、匹配度良好。匹配后劈离式肝移植组中，移植物质量和受者体重比为（1.78±0.55）%。与全肝移植组相比，劈离式肝移植组的手术时间［ M（IQR）］［10.8（1.5）h比8.0（1.9）h， U=6.608， P<0.01］和冷缺血时间［5.4（1.3）h比4.6（2.2）h， U=2.825， P=0.005］延长，差异有统计学意义。全肝移植组和劈离式肝移植组术中无肝期分别为53.0（15.0）min和57.0（24.0）min（ U=1.048， P=0.295），出血量分别为1 000（1 400）ml和1 200（1 200）ml（ U=0.966， P=0.334），术中分别滴注悬浮红细胞量9.0（6.5）U和11.0（11.0）U（ U=1.732， P=0.083），差异均无统计学意义。劈离式肝移植组与全肝移植组相比，术后ICU停留时间［5.0（3.0）d比4.0（4.0）d， U=2.677， P=0.007］、术后住院时间［30.0（15.0）d比26.0（15.0）d， U=2.237， P=0.025］有所延长，术后并发症发生率［56.8%（29/51）比36.6%（19/51）， χ2=3.935， P=0.047］增加，差异均有统计学意义。与全肝移植组相比，劈离式肝移植组患者术后1、4、7 d ALT、AST较高（ P值均<0.05），而两组术后14、28 d ALT、AST的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。两组肝功能恢复正常时间［12.5（13.7）d比9.0（12.5）d， U=1.607， P=0.108］的差异无统计学意义。两组受者术后中位随访时间为25.6个月，术后1、2、3、5年全肝移植组和劈离式肝移植组的移植物存活率分别为88.1%、80.8%、77.8%、66.7%和80.3%、70.3%、67.3%、60.5%（ P=0.171），患者总体生存率分别为88.1%、80.8%、77.8%、66.7%和80.3%、75.9%、70.3%、63.3%（ P=0.252）。 结论:劈离式肝移植虽然影响肝移植患者术后早期恢复，但对患者远期生存率无影响，且具有与全肝移植相似的手术疗效。

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。近年来随着治疗的进步，CGD患者的存活率和生活质量明显提高。本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

为缓解供器官短缺这一全球性问题，边缘供肝逐渐应用于临床肝移植，但同时也增加早期移植物功能不全、原发性移植物失功等并发症的风险。如何有效提升边缘供肝质量是目前移植界的主要研究方向之一。机械灌注是目前提升供肝质量的关键手段，在提升扩大标准供肝质量、减轻缺血再灌注损伤中发挥出了巨大的优势。近年来，细胞与基因治疗技术飞速发展，联合机械灌注的优化策略实现了针对人体局部脏器的精准定向干预，在优化边缘供肝质量、提升受者长期存活率等方面展现出巨大潜力，有望成为推动机械灌注和器官修复再生技术发展的全新引擎。

目的:探讨肝移植术后肝癌脑转移的发病特点和预后影响因素。方法:回顾性分析天津市第一中心医院2000年至2020年间17例肝移植术后出现肝癌脑转移的受者。所有受者原发病均为乙型肝炎肝硬化合并肝细胞癌。移植前肝癌均超过米兰标准。免疫抑制方案术后早期为巴利昔单抗+吗替麦考酚酯+钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)+糖皮质激素，并逐步停用糖皮质激素及吗替麦考酚酯。3例受者肿瘤复发后接受了西罗莫司免疫治疗，并停用CNIs药物。其中1例同时使用索拉非尼抗肿瘤治疗。结果:所有受者均合并其他脏器转移，包括16例肺转移(94.1%)，5例骨转移(29.4%)，6例肝转移(35.3%)。确诊脑转移后中位生存时间为7个月，1年累积存活率为29.4%。移植术后中位生存时间为14个月，1年累积存活率为64.7%。7例行脑转移灶切除手术受者中，2例术后1个月内死亡，死亡原因为脑出血。5例术后存活，最长存活时间为214个月，中位生存时间为9个月。结论:肝癌肝移植术后脑转移预后差。但通过早发现及合理治疗，能够延长受者生存时间，甚至取得长期生存。脑转移多伴有肺转移，发现肺转移瘤则提示需要关注颅内的病变情况。

目的:探讨小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症的临床效果。方法:回顾性收集2014年12月至2022年3月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心连续收治的接受小体积移植物辅助性肝移植治疗的12例门静脉高压症患者的临床和影像学资料。其中男性8例，女性4例；年龄14~66岁。受者终末期肝病模型评分为1~15分，Child评分为6~11分。供肝来源于活体供肝9例，来源于尸体供肝劈离2例，来源于儿童尸体供肝1例。3例尸体供肝的移植物和受者体重比（GRWR）为0.79%~0.90%，9例活体供肝的GRWR为0.31%~0.55%。在辅助性肝移植术中，切除受者的左半肝或右半肝，原位植入左叶或右叶供肝，或用左叶供肝置换受者的右叶肝脏。观察受者生存和移植物存活情况、并发症发生情况、自体余肝和移植肝门静脉血流速度、腹腔引流量和肝脏功能生化指标等。结果:12例患者的移植肝功能稳定，患者均存活。移植术后发生流出道扭转2例、急性排斥反应1例、胆瘘1例、远期出现的甲状腺癌1例，经相应治疗均治愈。流出道扭转与供肝生长后吻合口角度变化相关，改良吻合方式后，该并发症未再次出现。门静脉血流速度测定结果提示，术后早期自体余肝血流速度明显降低，术后远期保持极低的血流速度或血管发生闭塞，移植肝血流稳定。结论:小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症可取得较好的临床效果，但技术难度较大，并发症诊治复杂。因此，该方法目前仍限于在活体肝移植技术熟练、并发症监测处置能力完备的中心进行推广。

目的:总结19家移植中心已开展ABO血型不相容亲属活体肾移植(ABOi-KT)的临床效果，为临床开展ABOi-KT提供可借鉴经验。方法:收集2006年12月至2019年12月各中心已开展ABOi-KT和同期ABO血型相容亲属活体肾移植(ABOc-KT)的临床资料，从组织配型、术前处理方案、术后并发症、移植物及受者存活率方面进行统计分析，评估国内现阶段ABOi-KT的效果。结果:342例ABOi组和779例ABOc组供、受者相比，(1)年龄、体重指数、供受者关系及术前透析等待时间等没有显著差别；(2)ABO血型：各移植中心O型受者等待名单最长，实施O型受者ABOi-KT，特别是A型给O型的比例最高；(3)HLA配型：两种手术在错配率、群体反应性抗体(PRA)I类、PAR Ⅱ类的阳性率无明显差异；(4)术前抗CD20单抗的使用根据不同时期应用方案不同；(5)外科并发症：开展ABOi-KT的早期以出血最为常见，现阶段可见血管内微血栓形成，与ABOc-KT相比，并发症发生率并无显著性差异；(6)术后1、3、5、10年移植肾存活率和受者存活率均较高，1年内急性排斥反应(AR)发生率和血肌酐水平较低，与ABOc-KT相当。结论:ABOi-KT技术成熟、安全有效，各移植中心可根据需要开展。