目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:总结儿童医源性输尿管损伤的临床特点、处理方法及预后，为降低医源性输尿管损伤的发生率、减少远期肾功能的丢失提供参考。方法:收集2005年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的非泌尿系统手术导致的医源性输尿管损伤19例患儿的临床资料，其中男14例，女5例；左侧7例，右侧12例；平均年龄为6岁(1~12岁)。对其损伤原因、分类、临床表现、诊断方法、处理原则以及远期随访结果进行总结分析。结果:19例患儿中因腹膜后或盆腔肿瘤手术损伤输尿管的13例，因阑尾切除术、疝囊高位结扎术、巨结肠根治术导致输尿管损伤的各2例。术中即刻发现并处理者有6例，其中输尿管肾盂吻合2例、输尿管端端吻合3例、输尿管再植1例。术后延迟发现者13例，术后诊断时间从4 d至3年。13例中2例因疝囊结扎术所致的输尿管损伤直接行输尿管再植术；其余11例先行肾造瘘，二期行肾盂输尿管吻合术1例、输尿管端端吻合术3例、输尿管再植术1例、膀胱肌瓣成形术2例，阑尾代输尿管2例，剩余2例造影发现输尿管自行愈合，未再次手术。术后平均随诊时间为17个月(8~242个月)，术中即刻修复的6例和因疝囊结扎术所致的输尿管损伤直接行输尿管再植术的2例肾盂输尿管未见明显积水，其余11例患儿肾脏均有不同程度积水，但随诊保持稳定。结论:儿童医源性输尿管损伤多发生于腹膜后、盆腔及腹股沟区手术中。术中、术后如能及时发现，对症正确处理，远期肾脏功能多可保存。

目的:探究趋化因子12(CXCL12)、视黄酸受体反应蛋白2(Chemerin)在儿童特发性膜性肾病(IMN)诊治及预后中的意义。方法:选取本院2018年10月至2020年9月收治的108例IMN患儿作为研究组，同时选取同期90例健康体检儿童作为对照组。观察两组入选者及不同分期IMN患者的血清CXCL12和Chemerin表达水平，观察研究组患者的免疫组化染色阳性率。针对研究组中肾组织CXCL12、Chemerin阳性及阴性患者，检测并比较其血清血肌酐(CREA)、血白蛋白(ALB)、血尿氮素(BUN)和尿液膜攻复合物(C5b-9)、足细胞标志蛋白(PCX)指标，并根据随访结果分析治疗6个月后患者的病情缓解和预后情况。结果:研究组的血清CXCL12和Chemerin表达水平均高于对照组(均 P<0.05)。四种病理分期患者之间的血清CXCL12和Chemerin表达水平比较，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，其中Ⅳ期患者的CXCL12和Chemerin表达水平最高，Ⅲ期、Ⅱ期患者次之，Ⅰ期患者表达水平最低。研究组中肾组织CXCL12阳性患儿75例(69.44%)，阴性33例(30.56%)；Chemerin阳性患儿84例(77.78%)，阴性24例(22.23%)。肾组织CXCL12阳性和Chemerin阳性患儿的血液CREA、BUN和尿液C5b-9、PCX含量均高于相应阴性患儿(均 P<0.05)，CXCL12阳性和Chemerin阳性患儿的ALB含量均低于阴性患儿(均 P<0.05)。CXCL12阳性患儿6个月后的缓解率低于CXCL12阴性患儿(61.33% vs. 100%， P<0.05)；同样，Chemerin阳性患儿6个月后的缓解率低于Chemerin阴性患儿(64.29% vs. 95.83%， P<0.05)。随访12个月后，CXCL12阳性患儿的终点事件发生率高于CXCL12阴性患儿(34.67% vs. 3.03%， P<0.05)；Chemerin阳性患儿的终点事件发生率高于Chemerin阴性患儿(25.00% vs. 0， P<0.05)。 结论:CXCL12、Chemerin的表达水平能够为儿童IMN的诊断提供指导，同时还能预测患儿的预后，其表达水平越高，预后越差。

骨成熟是指从骨化中心的出现到骨骺和干骺端形状的改变和增大直至骨骺融合的过程。通常以骨龄来衡量骨发育成熟的程度，反映儿童生长发育的水平。骨成熟的过程受到多种因素的影响，主要包括内分泌因素(雌激素、肾上腺激素、生长激素和甲状腺激素)与非内分泌因素(营养、慢性疾病、环境/饮食和遗传等)。目前尚未对其建立科学的评价体系，部分影响因素(如胰岛素样生长因子-1、瘦素、性激素结合球蛋白、胰岛素等)的作用仍结论不一。故该文就骨成熟影响因素的研究进展作一简要综述，为儿童生长发育评估、疾病诊断和治疗效果评价、个体化方案制定提供依据，也为进一步研究提供参考。

采用高通量测序（NGS）、Sanger测序和荧光原位杂交（FISH）等方法检测福建省立医院于2013年7月至2019年8月诊断的3例儿童肾脏透明细胞肉瘤（CCSK）的BCOR和YWHAE-NUTM2B/E等基因的状态，并结合临床表现、组织学形态及免疫表型进行诊断和讨论。3例均为3~6岁男童，镜下见CCSK经典的组织学形态，但形态出现了变异。弥漫表达BCOR和cyclin D1蛋白，Sanger测序证实存在BCOR基因的内部串联重复性扩增，NGS及FISH检测证实不存在YWHAE-NUTM2B/E、BCOR-CCNB3等基因的重排。儿童肾脏CCSK具有特征的形态学表现，但因常出现形态变异而易误诊，分子遗传学检测为该肿瘤的确诊提供了重要依据。

自动化腹膜透析是肾脏替代治疗的重要手段，因其具有使用方便、透析剂量灵活、小分子溶质清除能力强、患者社会回归性好等优点，日益被关注。近年来新型机器的远程监测功能更加提高了自动化腹膜透析的实时、安全和个体化的优势。中国医师协会肾脏内科医师分会专家组参考国内外最新文献，根据中国临床诊疗实践特点，围绕自动化腹膜透析的机型分类、工作原理、适应证和禁忌证、处方设定、模式选择、常见问题、相关并发症、儿童治疗、随访管理、远程智能化这10部分内容制定了《自动化腹膜透析中国专家共识》。本共识是我国首个指导终末期肾脏病（ESRD）患者自动化腹膜透析治疗及管理的临床共识，旨在引起广大肾内科医师重视，为我国自动化腹膜透析患者规范化治疗与管理提供指导性建议。

回顾我国成人接受儿童供双肾移植的临床效果，分析血栓形成的风险因素，并对提高此类移植的安全性提出建议。

目的:总结婴儿双供肾成人肾移植的改良简化术式的手术方式及临床效果。方法:总结山西省第二人民医院肾移植透析中心2017年1月至2019年9月采用改良简化术式进行的4例婴儿双供肾成人肾移植资料。4例均为心死亡供者，男性3例，女性1例，年龄(54±22.69)d，体重为(5.6±0.79)kg。受者中男性1例，女性3例，年龄(41.5±5.97)岁，体重(45±3.56)kg。俢肾过程中将双侧供肾缝合固定，使双肾位置相对固定，行供肾腹主动脉瓣-受者髂外动脉、供肾下腔静脉瓣-受者髂外静脉端侧吻合，以降低手术难度、避免血流动力学紊乱。结果:4例手术过程均顺利，供肾修整平均历时20 min，移植手术平均历时68.75 min。未出现血管及泌尿系统并发症，随访12个月移植肾功能恢复良好，受者及移植肾远期存活满意。结论:改良简化婴儿双供肾成人整块肾移植优化了手术方式，操作简便且降低血管并发症，提高手术成功率，值得在临床实践中推广应用。

严重过敏反应是一种临床急症，可导致死亡。我国儿科医师对儿童严重过敏反应的认识尚不充分，对诊疗方案或指南缺乏了解。欧洲变态反应与临床免疫学会指南作为地域性指南，本次更新着重于阐述社区急救流程，强调肾上腺素自动注射器和医疗人员培训的重要性，为临床诊断、长期管理提供循证建议，与世界过敏组织相关指南形成互补。

目的:近年来体外二氧化碳清除技术(ECCO 2R)越来越多地应用于救治危重急性呼吸衰竭患者，但在儿童应用非常少。我院PICU采用持续肾替代治疗(CRRT)平台开展ECCO 2R，为1例高碳酸血症的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿成功提供部分呼吸支持，为儿童ARDS采用ECCO 2R治疗提供临床参考。 方法:我院PICU收治的1例腺病毒肺炎、重度ARDS患儿，在体外膜肺氧合(ECMO)撤机后出现高碳酸血症，采用CRRT平台开展ECCO 2R进行部分呼吸支持，取得良好效果。 结果:患儿，男，1岁4个月，因腺病毒肺炎、重度ARDS，行机械通气和静脉-动脉ECMO治疗，ECMO治疗25 d，撤离ECMO后出现严重的高碳酸血症。在CRRT平台上，采用血液净化系统体外循环串联膜肺，开展二氧化碳清除治疗。治疗1 h后，pH值升高11.2%(从7.222升至7.303)，PCO 2下降29.1%(从72.6 mmHg降至51.5 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)；治疗6 h，高频震荡通气模式下平均气道压下降5 cmH 2O(从20 cmH 2O降至15 cmH 2O，1 cmH 2O＝0.098 kPa)。ECCO 2R系统CO 2清除率为29.1 mL/min。ECCO 2R治疗72 h因膜肺血栓形成停止治疗。撤离ECCO 2R后监测血气无CO 2升高。患儿有创机械通气39 d，无创通气5 d，成功撤离呼吸机，PICU住院54 d，好转出院。出院后随访2年，生长发育良好，运动耐力仍差。 结论:ECCO 2R治疗儿童ARDS高碳酸血症，可有效降低PCO 2，维持正常pH值，同时降低呼吸机条件，有助于实施超保护性肺通气，为ECMO撤机提供过渡治疗。