报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因 NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。

本文报告1个伴视神经萎缩的综合征型听神经病家系，家系中2例患者（先证者及其父亲）临床表现为不同程度的感音神经性听力损失，同时伴有双眼视力下降。听力学检查提示纯音听阈与听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗微音器电位（CM）不相符；眼眶及内耳MRI提示双侧视神经及听神经萎缩。基因检测发现其携带 OPA1：c.1226 G＞A，并在家系中共分离。先证者在确诊后1年行右侧人工耳蜗植入，术后随访21个月，CI助听听阈（250 Hz-500 Hz-1 000 Hz-2 000 Hz-4 000 Hz）为30-40-45-45-40 dBHL，最大单音节词言语识别率44%。文献回顾12例 OPA1基因变异患者人工耳蜗植入术后疗效，其助听听阈均接近正常值，其中，11例患者言语识别率明显改善，仅1例患者术后1年言语识别率无改善。结合本病例及文献回顾， OPA1变异所致综合征型听神经病患者可受益于人工耳蜗植入。

听力损失是当今世界最大的致残原因之一,影响世界约1/6人口,其中20％由噪声暴露所致.听力正常者可以听到20 Hz～20 kHz频率的纯音.目前,常规频率(125 Hz～8 kHz)的纯音测听在临床上应用广泛,但扩展高频纯音测听(9～20 kHz)(extended high-frequency audiometry,EHFA),还未成为临床上听力检测的常规项目.越来越多的证据表明,扩展高频纯音测听能够提供如噪声性听力损失、隐性听力损失、言语识别率下降、老年性听力损失等早期听力情况的信息,且灵敏度优于常规频率测听和耳声发射检查.本文对EHFA在噪声性听力损失中的研究进展进行综述.

目的 分析单侧难治性突发性耳聋患者耳后注射神经节苷脂联合鼓室内注射甲泼尼龙后言语识别率(word recognition score,WRS)变化及其影响因素.方法 收集 58 例行耳后注射神经节苷脂联合鼓室内注射甲泼尼龙治疗的难治性突发性耳聋患者资料,包括患者年龄、性别、病程持续时间、耳别、伴随症状、纯音听力及言语测听等数据.对治疗前后患者患耳的纯音测听(pure tone audiometry,PTA)结果和最大言语识别率(maximum speech recognition rate,WRSmax)进行统计分析,Logistic回归分析分析影响WRS愈后的因素.结果 与治疗前比较,耳后注射神经节苷酯联合鼓室内注射甲泼尼龙治疗的患者治疗后患耳PTA和WRS有显著改善(P=0.027,P=0.038),两者呈负相关(r=-0.682,P<0.05).同时,采用单因素分析法发现年龄、性别、诱发因素、患侧耳别、伴随症状与WRS 无明显相关性,差异无统计学意义(P=0.693、P=0.208、P=0.079、P=0.335、P=0.331),而发病至首次就诊时间、听力损害程度及听力曲线类型是影响WRS疗效的重要因素(P=0.010,P=0.033,P=0.026).结论 难治性突发性耳聋患者经耳后注射神经节苷脂联合鼓室内注射甲泼尼龙治疗后WRS疗效为 41.38%,影响其疗效的因素包括:发病至首次就诊时间、听力损害程度及听力曲线类型.发病至首次就诊时间长者疗效显著差于病程短者,低频听力下降者经上述方法治疗后WRS疗效明显较平坦型及高频听力下降者好;听力损害程度越重,疗效越差.

本刊第1期第17页右列第一段更正为"临床上将P-I曲线分为5种类型:①正常型曲线,其最大言语识别率可达90％以上,曲线的快速上升部分位于较低的强度范围内;②平移型曲线,为单纯传导性耳聋的表现,相当于正常曲线整体向右偏移,随着给声强度的增加,患者的最大言语识别率大部分都能达到90％以上,助听效果较好;③平缓型曲线,以耳蜗性损失为主的听力下降,随着给声强度的加大,最大言语识别率得分缓慢上升.助听效果取决于患者最大言语识别率,即验配前言语识别率越高,验配后助听效果越好[6-7];④回跌型曲线,是指当给声强度到达某一声强后,随着给声强度的增加,患者言语识别率不增反减,峰值出现在当中;⑤低矮型曲线(最大言语识别率很低),与回跌型曲线相似,都代表耳蜗以上听觉系统的病理变化.低矮型曲线患者的最大言语识别率远低于正常人,这表明患者可能存在中枢听觉功能问题.即使经过助听器验配并精准调试,但由于自身听觉系统无法对听取的信息进行识别处理,助听效果可能不甚理想."

目的 采用真耳分析和不同信噪比下的言语识别率测试初步评价双耳信号对传式(BICROS)助听器的助听效果.方法 选自 2019 年 2 月～2020 年 1 月 20 例一侧全聋、一侧听力为中度听力损失(简称听损)患者在通过真耳分析验证达到验配公式目标值后,分别在单耳佩戴助听器和双耳佩戴BICROS助听器干预前后的安静环境和噪声环境进行言语测试和声场助听听阈评估.结果 患者单耳佩戴助听器与双耳佩戴BICROS助听器在 0.5～4 kHz的声场助听听阈高度相关(P值均<0.001);声场下 65 dB SPL言语识别率测试显示:安静环境、噪声环境(信噪比为 5 dB)下双耳佩戴BICROS助听器与仅较好耳佩戴助听器相比差异均有统计学意义(P值均<0.001).安静环境下裸耳和双耳佩戴BICROS的最大言语识别率显著相关(r =0.911,P<0.001).结论 安静环境、噪音环境下单耳极重度非对称性听损患者通过较好耳单侧佩戴助听器和使用BICROS助听器均能受益,双耳佩戴BICROS助听器在噪声环境下受益更明显.

目的 评价3D个性化定制人工材料耳支架在先天性小耳畸形一期全耳再造术中的临床效果与优势.方法 选择2021年6月-2022年3月接收并行手术治疗的先天性单侧小耳畸形患者,将其随机分为实验组(n=12)和对照组(n=12),实验组采用3D个性化定制的人工材料支架,对照组采用常规需术中拼接的成品耳支架,均行支架植入-颞浅筋膜瓣转移的一期全耳廓再造术,伴或不伴同期听力重建.记录手术耗时,术后随访观察临床效果和并发症发生率,并行耳廓对称度、精细结构评分以及家属满意度调查.结果 所有患者手术均成功,无不良事件和并发症发生.同期行听力重建者听力得到改善,术后言语识别阈平均改善38.6 dBHL,术后最大言语识别率均达到100％.经统计学分析,实验组耳廓对称度和精细结构评分实验组优于对照组(P＜0.05);手术耗时实验组较对照组短(P＜0.01);家属满意度调查结果中最终每项平均得分实验组高于对照组.结论 3D个性化定制耳支架植入耳再造术安全有效,可同期行听力重建,临床效果优越,可成为先天性小耳畸形耳廓再造术的更优选择.

目的 探讨听神经瘤患者的临床特点及治疗选择策略.方法 回顾性分析2009年1月至2017年12月就诊于北京大学第一医院的听神经瘤患者临床资料,统计并分析其临床特点及治疗方式选择.结果 80例听神经瘤患者中,男性34例,女性46例;年龄在18～80岁,中位年龄52岁;左侧26例,右侧54例;肿瘤桥小脑角最大径在0～76mm,根据Koos分级1、2、3、4级肿瘤分别有31、18、11、20例.内听道、脑桥小脑角、交界区肿瘤各31、30、19例.最常见的首发症状为渐进性听力减退和耳鸣,分别占42.5%和23.75%;其他首发症状包括突发性听力减退、头晕、头痛、耳闷、眩晕、三叉神经痛、走路不稳及面部麻木感.患者临床症状的前两位同样是听力减退及耳鸣,分别有83.57%和70%,既无耳鸣又无听力减退者仅占7.5%.根据WHO听力损失分级,正常、轻度、中度、重度、极重度感音神经性聋分别有11、9、19、3、38例,PTA≤60dB HL及PTA＞60dB HL两组在肿瘤大小(P＜0.01)及肿瘤位置(P＜0.001)差异有统计学意义.重度听力损失以下患者18例行言语测听检查,言语识别率在≥90%、≥70%＜90%、≥50%＜70%、＜50%各5、1、5、7例,根据AAO-HNS听力分级,A、B、C、D级各6、4、1、7例.接受随访观察、伽马刀治疗、手术治疗各有28、5、47例患者,手术组与随访观察组肿瘤Koos分级(P＜0.001),听力水平(P=0.018)差异有统计学意义,年龄(50±14 VS 53±12,P=0.279)差异无统计学意义.28例接受随访观察患者,平均随访时间25.24个月,肿瘤增大者8例,无明显变化者20例.结论 绝大多数听神经瘤患者会伴有耳部症状(听力减退、耳鸣),早期诊断有赖于耳鼻喉科医生对伴有耳部症状患者的筛查,对于小的肿瘤(＜1.5cm),随访观察也可以取得良好的效果.

目的:探讨鼓岬电刺激对成人无残余听力人工耳蜗植入患者术前听觉通路检测的价值及预估术后听觉康复效果.方法:选取行鼓岬电刺激的成人语后聋患者28例,均为双侧极重度神经性耳聋,纯音测听及助听听阈测试双耳无残余听力.门诊局部麻醉下行鼓岬电刺激,测试双耳50、100、200 Hz脉冲方波的电听觉阈(T值)、最大舒适阈(M值)及频率辨别力,其中22例患者可以测到电听觉,植入人工耳蜗装置,术后1个月开机,术后12个月测试NRT,测试安静环境下闭合项双字词言语识别率,进行统计学分析.结果:22例可测到电反应,鼓岬电刺激100、200 Hz平均T值分别为(14.21±12.86)μA和(20.37±19.19)μA,M值分别为(33.88±21.79)μA和(47.92±28.93)μA,动态范围分别为(21.18±14.15)μA和(27.55±20.40)μA.14例可以辨别频率差异,选择可以测得电听觉反应的患耳进行人工耳蜗手术,术后22例患者开机成功,开机后12个月助听听阈为(25.87±2.35)～(41.27±4.55)dB,安静环境平均言语识别率为(74.37±15.19)％,统计学分析患者术后言语识别率和鼓岬电刺激的100 Hz、200 Hz的动态范围以及100 Hz的T值和200 Hz的T、M值有显著相关性(P＜0.05),和频率辨别能力显著相关(P＜0.05).结论:鼓岬电刺激可以用来检测患者电听性反应,在人工耳蜗植入术前评估听觉通路,筛选手术适应证,并初步预估术后听觉康复效果.

目的 分析成人人工耳蜗植入术后听觉及言语康复效果情况,探讨成人行人工耳蜗植入适应症的选择.方法 对中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科收治的18岁以上行人工耳蜗植入术患者52例进行测试,分为语前聋无干预组(9例)、语前聋佩戴助听器组(27例)、语后聋(16例)三组.采用声场助听听阈测试、电刺激听觉反应阈值(Threshold,THR)、最大舒适阈值(Maximum comfort level,MCL)评价其声音感知能力;采用普通话言语测听材料MSTMs中双音节词表评价其言语分辨能力.分别在开机6个月及24个月进行评估.结果 开机6个月后三组声场助听阈值、THR、MCL均值无统计学差异.双音节识别率在开机6个月时语前聋无干预组8.78％、语前聋助听器组16.44％、语后聋组53.13％;在开机24个月时各组双音节识别率均上升,语前聋无干预组达18.22％、语前聋助听器组达52.89％、语后聋组达84.31％,语前聋助听器组提高明显.结论 成人语前聋患者术后可获得与语后聋相近的听觉感知水平,长期使用人工耳蜗可加强言语识别能力,对术前有听觉言语基础的成人语前聋患者应积极行人工耳蜗植入术.