目的:研究核素肺通气/灌注（V/Q）SPECT显像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)分布异质性中的应用，探讨分布异质性定量指标与肺动脉压力之间的相关性。方法:收集中国医学科学院阜外医院2018年2月至12月经右心导管及肺动脉造影确诊的CTEPH患者20例（CTEPH组），其中男性12例、女性8例，年龄（48.75±14.07）岁；13名正常健康者作为对照组，其中男性7名、女性6名，年龄（54.46±8.56）岁。CTEPH组患者和对照组健康者均行肺V/Q SPECT显像及同床位低剂量CT扫描，CTEPH患者在一周内行超声心动检查，估测肺动脉收缩压（PASP）。通过图像重建和分析，获得肺V/Q放射性分布异质性指标LogSD V、LogSD Q和LogSD VQR（SD为标准差；V、Q、VQR分别为通气、灌注的放射性计数及二者的比值）。在CT图像上采用肺CT阈值的方法自动勾画左肺、右肺和全肺的感兴趣区，并将之复制于肺灌注图像上，获得左肺、右肺和全肺的标准化摄取值（SUV），包括SUV的峰值（SUV peak）、最大值（SUV max）、最小值（SUV min）、平均值（SUV mean）和标准差（SUV SD），其中SUV SD代表肺灌注放射性分布的异质性。2组之间的比较采用 t检验，分布异质性指标与PASP的相关性采用 Pearson相关性分析。 结果:健康对照组的肺V/Q放射性分布曲线呈对称性单峰状分布，而CTEPH组的肺V/Q放射性分布曲线呈非对称性的多峰分布。与健康对照组相比，CTEPH组的LogSD V、LogSD VRQ、全肺灌注的SUV peak、SUV max、SUV SD均明显升高，且差异均有统计学意义（LogSD V：0.56±0.16对0.31±0.11， t=4.91， P=0.000；LogSD VQR：0.61±0.15对0.40±0.14， t=3.89， P=0.001；SUV peak：19.12±7.94对10.81±4.05， t=3.48， P=0.002；SUV max：20.19±8.30对11.44±4.33， t=3.49， P=0.001；SUV SD：3.54±1.44对2.42±0.91， t=2.50， P=0.018）；而2组的LogSD Q、SUV mean和SUV min的差异均无统计学意义。CTEPH组的PASP为（72.80±0.15）mmHg，LogSD VQR与PASP呈中等程度相关（ R=0.544， P=0.013）。 结论:核素肺V/Q显像可定量评估CTEPH患者肺V/Q放射性分布的异质性，同时可反映CTEPH患者肺动脉压力的状态。

大前庭导水管综合征（LVAS）是常见的隐性遗传性听力损失疾病。LVAS患者可表现为双耳对称或非对称性的、波动或进行性听力损失，部分为迟发性听力损失；具有低频气骨导差，高频感音神经性听力损失、出现声诱发短潜伏期负反应等临床特点；颞骨高分辨CT（HRCT）和内耳核磁共振（MRI）相结合的影像学检查是诊断的金标准；深入分析 SLC26A4基因型，加强 SLC26A4单等位基因突变者的遗传学研究，并重视 EPHA2、 FOXI1和 KCNJ10基因等与 SLC26A4的协同致病性。大前庭导水管综合征的影像学诊断、听力学诊断和基因诊断三个方面彼此补充且相互结合，可进一步实现其精准诊断。

目的:探讨非对称性经缝牵引成骨术在青少年单侧唇腭裂患儿严重面中部骨骼发育不全中的治疗效果。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月中国医学科学院整形外科医院收治的单侧唇腭裂术后严重面中部骨骼发育不全的青少年患儿资料，均行非对称性经缝牵引治疗，采用颅骨外固定支架联合镍钛记忆合金弹簧的尖牙支柱骨承力牵引方式，对两侧上颌骨施加不同大小的牵引力，并通过适度的牵引矫枉过正处理、及时的正畸治疗和适时的面弓牵引维持策略预防术后复发。通过对牵引前后的上牙槽座点(A)、梨状孔外侧缘点(LPA)、鼻颌缝最下点(INM)以及翼上颌缝点(PTM)到过蝶鞍点冠状面(CR平面)距离进行测量，分析对比面中部骨骼裂隙侧与非裂隙侧的变化，计算INM、LPA及PTM点的非对称率。结果:研究共纳入38例患儿，其中男34例，女4例，年龄8~15岁。所有患儿均顺利完成牵引治疗，术后面形及咬合关系得到显著改善。术后随访1~3年，结果显示牵引结束时因矫枉过正所致面中部凸出及咬合超覆盖会在6~12个月后恢复协调，3例术后未接受面弓牵引维持的患儿于随访3年后出现不同程度的上颌复发。对其中25例患儿牵引前后头颅CT影像进行分析，结果显示A点前移量为(12.67±4.62) mm(6.21~23.28 mm)。牵引前裂隙侧INM、LPA及PTM点到CR平面的距离均小于非裂隙侧，差异具有统计学意义( P<0.05)，而在牵引结束后INM和PTM点的两侧距离差异无统计学意义( P>0.05)，LPA点的两侧距离差值虽然有缩小，但裂隙侧仍显著小于非裂隙侧，差异具有统计学意义( P<0.05)。与牵引前相比，牵引结束后INM、LPA及PTM点的非对称率均有显著的降低，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:非对称性经缝牵引成骨术为临床上青少年单侧唇腭裂患儿严重面中部骨骼发育不全的早期矫治提供了一种有效方法，并能很好地恢复面中部对称性。

关节炎是复发性多软骨炎（RP）的常见临床表现，部分患者以关节炎为首发表现，是导致误诊的原因之一。RP关节受累特征缺乏特异性，可表现为游走性、非对称性及非侵蚀性，全身大小关节及胸骨旁关节均可受累。但累及颞下颌关节者罕见报道。本文报道1例12岁起病的女性儿童RP患者并发颞下颌关节炎及右侧颞下颌关节穿孔。颞下颌关节炎是一种可致残性关节炎，对于风湿病患者，应及时评估颞下颌关节病变情况，早期治疗，以期改善患者预后。

目的:探讨酒精性与非酒精性韦尼克脑病（WE）的病因、临床表现、头颅MRI特征及治疗转归。方法:回顾性分析北京协和医院1999年5月至2019年5月51例WE住院患者的临床资料。根据病因分为酒精性和非酒精性WE，比较2组患者的临床表现、MRI检查结果、治疗及疗效。结果:51例WE患者中酒精性占19.6%（10/51），非酒精性占80.4%（41/51），其中胃肠道手术（17.1%，7/41）、胆胰疾病（14.6%，6/41）和恶性肿瘤（12.2%，5/41）是非酒精性WE的常见原因。仅39.2%（20/51）WE患者具有典型的精神意识障碍、眼部症状、共济失调三联征；酒精性WE组与非酒精性WE组中出现典型三联征患者的比例差异无统计学意义[5/10比36.6%（15/41），χ 2=0.959， P=0.619]，而精神意识障碍更多见于非酒精性WE[95.1%（39/41）比7/10，χ 2=5.738， P=0.017]。45例患者头颅行MRI检查，其中53.3%（24/45）出现双侧丘脑、导水管周围、第三脑室旁等部位对称性异常信号的典型表现，而非酒精性WE更易合并不典型病灶受累[66.7%（14/21）比1/3，χ 2=10.578， P=0.001]。49例患者在院期间予以维生素B 1治疗，91.8%（45/49）的患者症状改善，且非酒精性WE患者对维生素B 1的治疗反应优于酒精性WE患者[97.4%（38/39）比7/10，χ 2=8.128， P=0.017]。 结论:WE的非酒精性病因值得临床关注。与酒精性WE相比，非酒精性WE精神意识障碍发生率更高，头颅MRI更易出现不典型病灶受累，对维生素B 1的治疗反应更好。早识别、早诊断、早期予以补充维生素B 1是改善WE预后的关键。

目的:系统评价腹腔镜胆总管探查术(LCBDE)联合鼻胆管引流与T管引流治疗胆总管结石的临床疗效。方法:以胆总管结石病、胆总管结石、T管引流、T管、鼻胆管引流、经内镜鼻胆管引流术、ENBD管、ENBD引流，cholelithiasis，common bile duct stone，jaundice，obstructive，Jaundice，gallstone，T-tube drainage，T-tube，t-tube，biliary tract drainge，drainge tube，endoscopic nasobiliary drainage，nasobiliary drainage，nasobiliary tube，endoscopic drainage tubes，endoscopic drainage tube，endoscopic retrograde biliary drainage为检索词，检索PubMed、Medline、Embase、the Cochrane Library、Web of Science、万方数据库、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库。检索时间为1960年1月至2019年5月。纳入比较胆总管结石腹腔镜治疗过程中留置鼻胆管与T管引流的随机对照试验(RCT)及高质量非随机对照试验(NRCT)。LCBDE联合术前、术中行鼻胆管引流术设为鼻胆管引流组，LCBDE联合术后行T管引流术设为T管引流组。结局指标：手术时间、术中出血量、术后住院时间、带管时间、术后胃肠道功能恢复时间、治疗费用、手术失败率、术后胆瘘发生率、术后切口感染发生率、术后结石残留率、术后胰腺炎发生率、术后高淀粉酶血症发生率、术后胆汁性腹膜炎发生率。计数资料采用优势比( OR)及其95%可信区间(95% CI)表示，计量资料采用均数差( MD)及其95% CI表示。采用 I2和 Q检验分析纳入文献异质性，若 I2≤50%或 P>0.10时，认为无异质性，采用固定效应模型分析；若 I2>50%且 P≤0.10时，认为存在异质性，采用随机效应模型分析。分析计量资料时，纳入RCT>4篇，进行亚组分析。纳入RCT≤4篇，同时分析NRCT。分析计数资料时，RCT与NRCT合并分析。纳入研究≥10篇，采用漏斗图检验潜在发表偏倚，纳入研究<10篇则不检验。 结果:(1)文献检索结果：最终纳入符合标准的相关研究共26篇，包括9篇RCT，4篇半随机化研究和13篇病例对照研究。半随机化研究和病例对照研究纳入NRCT。累计样本量2 098例，其中鼻胆管引流组1 114例，T管引流组984例。(2)Meta分析结果。①术后住院时间：鼻胆管引流组患者术后住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-6.53，95% CI为-8.64～-4.43， P<0.05)，9篇RCT进一步亚组分析，无胆总管结石急性并发症鼻胆管引流组患者住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-5.88，95% CI为-8.32～-3.45， P<0.05)；伴胆总管结石急性并发症鼻胆管引流组患者住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-8.77，95% CI为-12.39～-5.15， P<0.05)。②带管时间：RCT中鼻胆管引流组患者术后带管时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-46.01，95% CI为-83.64～-8.37， P<0.05)；NRCT中鼻胆管引流组患者术后带管时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-24.05，95% CI为-32.93～-15.18， P<0.05)。③术后胃肠道功能恢复时间：RCT中鼻胆管引流组患者术后胃肠道功能恢复时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-17.80，95% CI为-31.11～-4.48， P<0.05)；NRCT中鼻胆管引流组患者术后胃肠道功能恢复时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-5.64，95% CI为-10.16～-1.12， P<0.05)。④术后胆瘘发生率：鼻胆管引流组患者术后胆瘘发生率与T管引流组比较，差异有统计学意义( OR＝0.50，95% CI为0.28～0.89， P<0.05)。⑤术后切口感染发生率：鼻胆管引流组患者术后切口感染发生率与T管引流组比较，差异有统计学意义( OR＝0.35，95% CI为0.17～0.73， P<0.05)。(3)发表偏倚分析。对鼻胆管引流与T管引流治疗胆总管结石术后胆瘘发生率比较的Meta分析15篇纳入文献发表偏倚采用漏斗图检验结果显示：以术后胆瘘发生率为指标进行漏斗图分析，各点大致分布在倒置漏斗内，对称性尚可，发表偏倚对Meta分析结果影响较小。 结论:对于内镜不能取石，LCBDE联合鼻胆管引流与联合T管引流比较，前者可缩短术后住院时间、带管时间、术后胃肠道功能恢复时间，降低术后胆瘘、术后切口感染发生率。

目的:探讨2型糖尿病患者远端对称性多发性神经病变（DSPN）与肌肉质量减少的关系。方法:选取2019年1月至8月于青岛大学附属医院内分泌与代谢病科住院患者，纳入符合入组条件的2型糖尿病（T2DM）患者469例，根据亚洲肌少症工作组诊断标准将研究对象分为肌量减少组（169例）与非肌量减少组（300例），比较两组间各观察指标差异，根据中国2型糖尿病防治指南，将患者分为DSPN组（296例）和非DSPN组（173例），比较两组间肌量减少患病率，利用二分类logistic模型探索DSPN与肌量减少的相关性，组间比较采用 Mann-Whitney U检验。 结果:纳入T2DM患者469例，肌量减少患者169例，DSPN组肌量减少患病率明显高于非DSPN组（40.88%比27.75%， χ2=8.17， P<0.05）。单因素Logistic回归结果示DSPN是T2DM患者肌量减少发生的危险因素（ OR=1.786,95% CI 1.190~2.680, P=0.005），当校正年龄、体质指数等因素后，DSPN与肌量减少的相关性仍存在（ OR=1.807,95% CI 1.162~2.809, P=0.009）。 结论:T2DM患者肌量减少在DSPN患者中更为常见，DSPN为T2DM患者肌量减少的危险因素。

目的:探讨重症监护病房（ICU）获得性肌无力（ICU-AW）的危险因素及MRC肌力评分量表评分（MRC评分）与肌电图特征。方法:采用病例对照研究方法，选择中日友好医院呼吸与危重症医学科四部2018年9月至2020年1月收治的机械通气≥7 d且进行MRC评分的患者，按照MRC评分分为ICU-AW组（MRC评分<48分）及非ICU-AW组（MRC评分≥48分）。收集患者的一般情况、既往史、相关危险因素、MRC评分、呼吸支持方式、实验室检查结果、肌电图检查结果、ICU-AW相关治疗、转归及ICU住院时间等，比较两组间的差异。采用二分类多因素Logistic回归法分析ICU-AW的危险因素；并分析ICU-AW患者MRC评分与肌电图的特征。结果:最终共60例患者纳入分析，其中ICU-AW组17例，非ICU-AW组43例。单变量分析显示，入ICU 1 d急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、脑钠肽（BNP）、血尿素氮（BUN）及有创机械通气比例在ICU-AW组与非ICU-AW组间比较差异均有统计学意义〔APACHEⅡ评分（分）：21（18，25）比18（15，22），SOFA评分（分）：7（5，12）比5（3，8），BNP（ng/L）：364.3（210.1，551.2）比160.1（66.8，357.8），BUN（mmol/L）：9.9（6.2，17.0）比6.0（4.8，9.8），有创机械通气比例：88.2%比46.5%，均 P<0.05〕；二分类多因素Logistic回归分析未发现ICU-AW的独立危险因素。17例ICU-AW患者平均MRC评分为（33±11）分，表现为肢体无力呈对称性，且以近端肢体无力为主。肌电图检查结果显示，ICU-AW患者神经传导检查表现为复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低，可有传导速度减慢；针极肌电图检查提示运动单位电位（MUP）面积增加、时限延长及大量自发电位。预后评价显示，与非ICU-AW组相比，ICU-AW组中行气管切开的患者更多（70.6%比11.6%），ICU住院时间更长（d：57±52比16±8），进行康复治疗的患者也更多（58.8%比14.0%），差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:ICU-AW的发生可能与患者入ICU 1 d内高APACHEⅡ、SOFA评分，高水平BNP、BUN，以及有创机械通气有关，但以上因素并非ICU-AW的独立危险因素。ICU-AW患者MRC评分特征表现为对称性肢体无力，以近端肢体无力为主；肌电图神经传导检查表现为CMAP和SNAP波幅降低，可出现传导速度减慢；针极肌电图检查提示MUP面积增加、时限延长及大量自发电位。

目的:应用心肌超声造影(MCE)结合运动负荷试验评价肥厚型心肌病(HCM)患者心肌血流灌注异常改变。方法:选取2020年5月至2021年4月就诊于阜外华中心血管病医院临床诊断为非对称性HCM的患者27例作为HCM组，选取同期健康体检者29例为对照组，均行常规超声心动图、静息及运动负荷状态下MCE检查，定量分析两组室间隔各节段的心肌血流灌注参数：平台峰值强度(A值)、曲线上升斜率(β值)及A×β值。根据舒张末期心肌厚度，将HCM组室间隔分为肥厚节段和非肥厚节段，与对照组室间隔的MCE参数进行对比，计算两组的心肌血流量储备值，并分析心肌血流量储备值与左心室质量指数(LVMI)及左心室重构指数(LVRI)的相关性。结果:无论静息还是负荷状态下，HCM组室间隔肥厚及非肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；负荷状态下，HCM组室间隔肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于非肥厚节段，差异有统计学意义( P<0.05)；HCM组心肌血流量储备与LVMI及LVRI呈负相关( r＝-0.899、-0.676，均 P<0.001)。 结论:静息与运动负荷状态下，HCM患者的肥厚心肌及非肥厚心肌均存在微循环障碍，其心肌血流量储备与LVMI及LVRI均呈负相关。

目的:探讨一体式假体在隆眉弓的效果和优势。方法:2019年6月至2020年10月，成都高新心悦容医疗美容门诊部收治眉弓眉心低平女性患者45例，年龄20~39岁，平均29.8岁，初次手术43例、修复2例。根据患者眉弓眉心形态雕刻膨体个性化一体式眉弓，切口设计在双侧眉下缘中外侧，在额骨骨膜下剥离腔隙，两侧连通汇合于眉心及眉心倒三角区域，将雕刻的假体从一侧植入，另一侧拉出，将假体捋平。对术后并发症、切口瘢痕、外观形态、整体满意度进行评估。结果:45例患者切口均一期愈合，切口瘢痕隐蔽。随访6~18个月，4例术后出现轻微头皮麻木，3个月后恢复正常；1例术后3个月出现眉心部位假体显形，经调整后恢复正常。45例患者双侧眉弓对称性、弧度、饱满度、凸度、触感效果非常满意39例，占86.7%；满意6例，占13.3%。术前侧面角膜到眉弓最凸点距离(2.02±1.72) mm，术后末次随访侧面角膜到眉弓最凸点距离(6.5±1.19) mm，差异有统计学意义( t＝14.49， P<0.01)。 结论:一体式假体隆眉弓手术方法安全有效、操作简便，可明显增加眉弓眉心区域的骨性美感和立体感，是隆眉弓的理想方法之一。