患者男性,78 岁,因全身起红斑伴瘙痒 2 年,加重伴发热 0.5个月而就诊.皮肤科检查:四肢、躯干可见弥漫性红斑,边界不清,上覆大量细碎皮屑,呈对称分布,肤温高;右小腿及左足外踝见多个圆形黄豆大小凹陷性溃疡,内可见黄白色分泌物;右侧臀部见 1 个巴掌大小黄褐色痂皮,伴少量渗液;双下肢轻度水肿.入院后以红皮病查因给予专科对症治疗,皮损未见明显改善,且于尾骶部、臀部及双侧大腿外侧发现多个散在浅表溃疡面,全身鳞屑明显增多,双下肢水肿明显加重.取皮屑行细菌镜检:镜下发现大量活体疥螨、虫卵及粪便.结合临床最终诊断为:挪威疥疮.患者在院期间共发现与其相关的陪护、医护人员和医学生共 36 例出现皮疹伴剧烈瘙痒.处理:将院内暴发情况上报院感科,患者及陪护单间隔离和治疗,感染者及接触者追踪记录情况,并要求同步进行规范治疗,每日做好环境及物品消杀工作等.1 个月后随访,所有确诊及疑似病例未发生反复,疾病得到有效控制.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫疾病,传统治疗在部分重度和难治性患者中效果有限.近期研究显示,嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞疗法在SLE治疗中展现出了具有前景的疗效.生物标志物在精准评估治疗效果和安全性方面至关重要,CAR T细胞治疗与安全性评估标志物包括传统标志物和与CAR T细胞疗法相关的标志物.传统的SLE病情监测标志物,仍可用于CAR T细胞治疗基线随访和病情监测,如血清抗双链DNA、抗单链DNA和抗核小体等自身抗体的滴度下降,血清补体水平恢复正常,以及尿蛋白/肌酐比值的改善,均提示病情得到有效控制.CAR T细胞疗效监测标志物分为B细胞和T细胞标志物.输注后,B细胞数量下降,B细胞表型以初始B细胞为主,记忆B细胞和浆母细胞的比例显著降低,表明治疗取得了疗效.输注前,初始T细胞(CD45RA+CD27+)和中央记忆型T细胞(CD45RA-CD62L+CD27+)的高比例则提示更强的抗肿瘤效应;患者的CAR T细胞表达与早期记忆分化相关的转录因子,如T细胞因子7和淋巴增强子结合因子1,提示这些患者对CAR T细胞疗法更为敏感.输注后,CD25、CD69和CD137等T细胞激活标志物,以及CD57、PD-1和Tim-3等耗竭标志物的高表达,提示T细胞的杀伤能力受到限制.CAR T细胞治疗安全性标志物不仅包括CAR T细胞分泌的效应细胞因子(如白细胞介素-2和IFN-γ),还包括单核细胞和巨噬细胞产生的细胞因子(如IL-1和IL-8),其水平可用于评估CAR T细胞疗法最常见的毒副反应[细胞因子释放综合征(cytokine release syn-drome,CRS)和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome,ICANS)].高水平的血清巨噬细胞炎性蛋白1α对于预测CAR T细胞治疗后发生严重CRS和ICANS的风险具有较高的价值.此外,基线血小板计数和中性粒细胞绝对值可预测血液毒性,由IL-8、IFN-γ和IL-1β组成的感染相关预测模型,能够有效预测患者输注后出现严重感染的风险.CAR受体结构设计、清除淋巴细胞的化疗方式,患者曾接受的治疗选择及自身免疫状态等都会影响CAR T细胞治疗的疗效及安全性.在当前及未来将开启的相关临床研究中,应纳入全面、规范的检测和评估体系,为CAR T细胞疗法在SLE等自身免疫疾病的应用,提供比较标准.

患者男，49岁，因双下肢红疹半月，咽喉部疼痛伴间断发热10 d于2018年4月25日就诊。患者就诊前半个月右胫前出现钱币大小类圆形红疹，局部有灼热疼痛感，后出现咽喉部间歇性疼痛，干咳，咳少量白痰。外院予抗感染治疗后症状无缓解。10 d前出现间断发热，最高39 ℃，自行口服退热药物后体温可恢复正常，伴恶心、呕吐。外院行耳鼻咽喉镜检查提示破裂溃疡，予静脉滴注头孢哌酮他唑巴坦、地塞米松治疗3 d，体温恢复正常，咽喉部疼痛无缓解。皮疹继续蔓延至双下肢，局部出现溃烂结痂。起病以来，精神、饮食、睡眠差，体力明显下降，近半月内体重下降7 kg。我科门诊以"血管炎？淋巴瘤？"收入院治疗。患者既往体健。

患者男，17岁，因面部、眼睑丘疹伴痒痛4年，泛发全身1年就诊。4年前无明显诱因面部出现米粒至黄豆大小圆形及类圆形淡黄色、肉色丘疹，以眼睑最为明显，未诊治。除眼睑部位丘疹遮挡影响视物外，无其他不适。既往史：5年前曾出现全身丘疹、结节伴瘙痒，当地医院诊断"疥疮"，予"硫软膏"局部外用后丘疹、结节消退，瘙痒消失。父母兄弟均体健，否认遗传病及家族中类似疾病。体检：一般情况良好，各系统检查未发现异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科检查：面部及双侧上下眼睑见多发性直径0.1 ~ 0.8 cm肉色丘疹；眼睑处较大的丘疹顶端破溃结痂，未见渗出，双眼球右侧巩膜均可见肉色斑块附着（图1），颈部及背部、四肢近端见大量类圆形淡红色圆顶丘疹，腋窝较明显。实验室检查：梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验、快速血浆反应素环状卡片试验、人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒检查无异常；甘油三酯0.70 mmol/L（参考值< 1.7 mmol/L，下同），总胆固醇3.27 mmol/L（0 ~ 5.18 mmol/L）。皮损皮肤镜下见淡黄色均质状结构，边缘可见边界不清淡红斑及少量线状血管，未见溃疡、分枝状血管。左侧上眼睑丘疹病理检查：真皮及皮下组织成片组织样细胞增生（图2A、2B）；免疫组化示CD68阳性（图2C）、S100阳性（图2D）、CD1a个别阳性，郎格罕细胞特异蛋白少许阳性，Ki-67阳性（15%）。病理诊断：青少年黄色肉芽肿。

皮肤科需要具有良好的一致性和可重复性的肤色评价方法。研究人员和医生在评价药物干预、环境暴露和生理变化时经常需要描述皮肤的颜色，肤色参数（如色素沉着）与罹患皮肤癌的风险有关。此外，紫外线暴露引起的最小红斑量常被用于制定光疗计划。

目的:了解环磷酰胺（CTX）相关重度低钠血症的临床特点。方法:报道中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院收治的1例乳腺癌患者应用CTX后出现重度低钠血症的诊治经过，并对该例以及检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据库（截至2021年1月26日）收集到的相关病例主要临床资料[性别、年龄、CTX用药指征、CTX用法用量、应用CTX至发生低钠血症时间（潜伏期）以及重度低钠血症临床表现、治疗及转归等]进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共34例，男性4例，女性30例；年龄27~87岁，中位年龄56岁；原发疾病为恶性肿瘤者22例（乳腺癌17例），系统性红斑狼疮6例，肾小球肾炎3例，硬皮病2例，单克隆丙种球蛋白病1例。34例患者中，31例静脉应用CTX者中有22、8、1例患者分别在第1、2、7剂次用药后发生重度低钠血症，其中27例有潜伏期记录，为用药后3~96 h（中位时间24 h），25例潜伏期≤48 h；3例口服用药者潜伏期分别为1、21和30 d。34例患者血钠最低值为102~124 mmol/L，<120 mmol/L者30例（88.2%）；主要临床表现为意识障碍（20例）、恶心、呕吐（17例）和癫痫样发作（15例）；22例（64.7%）给予CTX前后短时间内进行了水化补液，1例未行水化补液，11例无相关描述。出现重度低钠血症后，34例患者均停止CTX治疗，经补钠、限水等处理，血钠在停药后8 h~24 d（中位时间48 h）恢复正常，5 d内恢复正常者27例（79.4%），其中1例血钠恢复正常后仍处于昏迷状态，1周后诊断为桥脑中央髓鞘溶解症。结论:CTX相关重度低钠血症多发生于静脉用药后48 h内，口服用药者潜伏期延长；易发生于用药前后短时间内大量水化补液者。停用CTX并补钠、限水，多数患者预后较好。

目的:探究超脉冲点阵二氧化碳激光（UFCL）治疗烧伤后轻中度小口畸形的临床疗效。方法:对2018年1月—2022年1月内蒙古包钢医院收治的19例烧伤后轻中度小口畸形且接受UFCL治疗的患者进行回顾性观察性研究，其中男15例、女4例，年龄（35±14）岁，小口畸形平均病程为71 d，术前轻度张口受限者8例、中度张口受限者11例。患者2~3个月行1次UFCL治疗，直至患者对张口度满意或达到疗效瓶颈。记录患者行UFCL治疗的次数以及末次治疗到末次随访的时间间隔。统计患者首次治疗前和末次随访时的张口度（手指测量法）、口裂宽度和张口时上下切牙间距。采用新版温哥华瘢痕量表（VSS）评估患者首次治疗前、末次治疗后的瘢痕。末次随访，患者自行采用利克特5级评分量表对疗效满意度进行评价并计算满意比例；统计治疗区域出现色素沉着、水疱、感染、持续性红斑等不良反应情况。对数据行Mann-Whitney秩和检验或配对样本 t检验。 结果:患者接受UFCL治疗3（2，6）次。患者的末次治疗到末次随访的时间间隔最长为26个月，最短为4个月。末次随访，患者的张口度较首次治疗前改善明显（ Z=4.68， P<0.01）。末次随访，患者口裂宽度为（35±6）mm，张口时上下切牙间距为（3.2±0.4）cm，均较首次治疗前显著改善（ t值分别为10.73、18.97， P<0.01）。末次治疗后瘢痕评分为（4.1±1.6）分，显著优于治疗前（ t=22.96， P<0.01）。末次随访，患者对治疗的满意比例为18/19；所有患者治疗区未出现色素沉着、水疱、感染、持续性红斑等不良反应，但其中1例患者反映治疗后约半年病症复发。 结论:UFCL可治疗烧伤后轻中度小口畸形，患者满意度高，具有进一步研究和推广的价值。

例1患者男，21岁。因配镜时发现右眼视物不见1周余，于2021年5月7日到天津医科大学总医院眼科就诊。患者有系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮性肾炎病史8年。眼部检查：右眼矫正视力光感不确切，左眼最佳矫正视力（BCVA）1.0。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼角膜透明，瞳孔直径约4 mm，相对性传入性瞳孔障碍（+），晶状体轻度混浊。左眼眼前节未见明显异常。眼底检查，双眼视盘边界清楚，颜色淡红。右眼后极部视网膜可见大量散在灰白色purtscher斑，黄斑区视网膜颜色苍白，中心凹反光消失（图1A）；左眼视盘周围视网膜可见少量灰白色purtscher斑，黄斑中心凹反光可见（图1B）。追问病史，患者2021年4月因发烧后再次出现皮疹就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科，就诊时已无发热症状。血化验检测，补体C3、C4下降，抗补体C1q抗体升高，红细胞沉降率及C-反应蛋白升高，抗核抗体及抗nRNP抗体阳性，尿蛋白阳性，抗心磷脂抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、类风湿相关指标和细胞因子等阴性。风湿免疫科考虑SLE复发，重度活动。根据以上病史，进一步行光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑中心凹下方强信号，黄斑囊样水肿（图1C）；左眼黄斑区鼻侧视网膜内层片状强信号（图1D）。OCT血管成像（OCTA）检查，右眼后极部大片无血流区，视盘颞侧视网膜肿胀（图1E），横断面（en face）像可见沿静脉走形的灰白色病灶（PAMM征）（图1F）；左眼黄斑鼻侧小片无血流区（图1G）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼黄斑区周围及颞上分支小动脉充盈迟缓（图1H），中期拱环颞侧及上方片状无灌注区，晚期静脉管壁着染（图1I）；左眼视盘周围可见多发点状强荧光，晚期静脉管壁节段着染（图1J）。因患者右眼视力差未能行视野检查。根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）评分标准 [1]，诊断：（1）SLE，重度活动；（2）狼疮性肾炎；（3）双眼类远达样视网膜病变（Purtscher-like视网膜病变）。

目的:探讨狼疮性脑病患儿的临床免疫表现及高危因素，为临床早期鉴别诊断、防治寻找依据。方法:回顾性选取2015年1月1日至2022年4月30日湖南省儿童医院收治的系统性红斑狼疮(SLE)患儿94例，其中出现狼疮性脑病表现的19例患儿为神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)组，未出现狼疮性脑病表现的75例患儿为SLE组。比较两组患儿的疾病活动、免疫全套、淋巴细胞亚群、炎症因子及自身抗体水平。结果:94例SLE患儿中，NPSLE的发生率为20.21%(19/94)。19例NPSLE患儿最常见的症状为头痛、癫痫发作和脑血管病，SLEDAI-2000评分(19.89±8.33)分，大部分患儿通过激素干预后预后较好。与SLE组相比，NPSLE组SLEDAI-2000评分、白细胞计数、尿蛋白定量、ESR、IFN-α更高，血小板计数、IL-2、C 3、C 4更低，抗Sm抗体、抗心磷脂抗体阳性率更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而抗dsDNA抗体、抗SSA抗体阳性率比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:与SLE患儿比较，狼疮性脑病患儿往往合并多种免疫功能异常，以体液免疫功能为主，多种抗体阳性，炎症因子水平升高。

患者，女，76岁，2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻，大便不成形，黄色水样便为主，7～8次/d，伴有腹胀，无明显腹痛，无发热，就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊，增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体：贫血貌，头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑，部分红斑上覆水疱。血常规：WBC 4.04×10 9/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10 9/L。生化常规：总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白：IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声：轻度三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，收缩压41 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻，给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗，腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳：在γ区可见M峰（占24.51%）；血免疫固定电泳：检出单克隆免疫球蛋白（M蛋白）为IgM、κ型。骨髓象：增生活跃，粒红比值减低，粒系增生活跃，红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞可见缗钱状排列，巨核系增生活跃，血小板散在或成簇可见，成熟淋巴细胞比例偏高（占35%），可见少量幼稚淋巴细胞，部分可见浆样分化，成熟浆细胞占5.5%，考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓免疫分型：可见3.4%的单克隆浆细胞，免疫表型为CD138 +CD38 +CD19 +CD56 -CD117 -CD27 +CD81 +CD45 dimcLambda -cKappa +，胞质Kappa限制性表达。另外可见5.6%的成熟小B淋巴细胞，免疫表型为CD19 +CD5 -CD10 -CD23p +CD22 +CD79b +CD20 +FMC7 +CD200 +CD43 -CD103 -CD11C -CD25 -CD38 -CD138 -Kappa +Lambda -，免疫球蛋白轻链Kappa限制性表达，提示为单克隆B细胞。骨髓染色体核型：44～46,XX,del(6q21),del(7q22),del(19q12),+M1～M3[cp5]/46,XX。骨髓细胞基因重排：IGH FR1-JH、IGH FR2-JH、IGK VK-JK重排阳性。骨髓病理：考虑淋巴组织增殖性疾病；骨髓免疫组化：CD20 +PAX5 +、CD5 +、CD10 -、BCL6 -、MUM1 +、BCL2 +、CD138部分 +、VS38C部分 +、λ -、κ +、CyclinD1 -、CD23 -、Ki67<5% +、EBER -、MPO粒系 +、CD42b巨核 +、CD235红系 +、CD34血管 +、CD117肥大细胞 +，结合免疫组化，符合具有浆样分化的低级别B细胞淋巴瘤累及骨髓，考虑为淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓单克隆淋巴细胞二代测序检测到以下基因突变：TNFAIP3（29.55%）、CCND3（1.92%）、CXCR4（8.93%）、ATM（25.81%），未检测到MYD88突变。肠系膜血管CTA增强：小肠黏膜弥漫性水肿，回肠黏膜空肠化改变，考虑血液系统疾病累及可能。PET-CT：纵隔区淋巴结代谢指标稍高，最大标准摄取值（SUVmax）为3.2。综上，诊断为MYD88 WTCXCR4 MUT华氏巨球蛋白血症（WM），华氏巨球蛋白血症国际预后评分（IPSS WM）3分，高危组。