髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块，多与急性髓系白血病（AML）相关。据报道，2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤，其中，合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重，诊断较为困难，容易造成漏诊、误诊，从而导致确诊时间延迟，严重影响患者的救治和生活质量。现将北京协和医院血液科诊治的1例以椎管多发占位起病的髓系肉瘤患者的临床资料和诊治过程进行总结，以期为临床工作者提供参考。

多发性骨髓瘤(MM)作为血液系统恶性肿瘤，中枢神经系统(CNS)浸润较为少见，医源性转移更为罕见。2020年6月浙江省诸暨市人民医院神经外科诊治1例医源性颅内种植转移的MM患者。患者4年前确诊MM，行多重化疗。1年前患者因腰椎增强MRI结果显示骶、尾髓及马尾弥漫多发结节状异常强化灶，考虑"MM CNS转移"，行Ommaya置管，后Ommaya管堵塞，头颅MRI结果显示右侧额叶占位，沿引流管走行，包绕引流管生长。探查术中见右侧额叶深部"胶冻样"占位，完整切除肿瘤。术后病理学检查结果证实为右侧额叶浆细胞骨髓瘤。随访3个月时患者因原发病复发死亡。

报道1例椎管内室管膜瘤转移至心脏的病例。患者男，65岁。入院后发现右心房占位性病变，以“黏液瘤”行肿块切除。镜下观察：肿瘤细胞排列呈片状，可见室管膜腔隙，肿瘤细胞立方形或多角形，细胞核卵圆形，胞质丰富嗜酸性。患者3年后再次入院，CT发现全身多处静脉内瘤栓及骨质多发转移。行髂骨穿刺活检见大量血管周围假菊形团。两次标本免疫组织化学均胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白阳性，上皮细胞膜抗原核旁点状阳性，N-MYC基因未见扩增。患者第二次入院穿刺确诊后行化疗1个周期，出院后4个月死亡。

患者，72岁女性，因"头痛伴反应差1 d，呕吐1次"入本院神经外科。患者入院前1 d突发头痛，伴意识状态差，不能行走，伴呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无抽搐、发热。入院时体温36.5℃，血压187/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志嗜睡，表情淡漠，GCS评分12分，双侧瞳孔不等大，左侧直径2.5 mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，右侧直径4.0 mm，直接和间接对光反射均消失，双侧巴氏征阴性。既往曾出现右侧眼睑下垂，右眼视力变差，1个月前右眼视力丧失，曾在外院诊断为右侧视神经炎性假瘤，有高血压病史，否认手术史及免疫缺陷病史。入院头颅CT提示右侧视神经孔占位性病灶，视神经脑膜瘤可能（图1）。头颅MR提示：①右侧基底节区、中脑、脑桥、双侧小脑半球多发斑点状/斑片状新鲜脑梗塞灶；②双侧基底节区、放射冠多发斑点状/斑片状脑梗塞灶或缺血变性灶；③右侧眶尖条片状异常信号灶，性质待定（图2）。经神经内科会诊后考虑急性脑梗死，转入神经内科治疗，神经内科治疗上给予抗血小板、甘露醇脱水降颅内压、营养神经对症处理。患者入院后反复出现发热，发热原因未明，入院第2天经家属同意后行腰椎穿刺留取脑脊液行高通量基因测序。入院第3天，患者病情加重，神志转昏迷，复查头颅提示：①鞍上池、环池、天幕缘见片状稍高密度，考虑蛛网膜下腔出血。脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶，范围大致如前，考虑脑梗塞，脑干片状低密度灶密度更低，请结合临床；②脑白质病变，脑萎缩，同前；③右侧眶尖部见片状软组织密度影，大小约16 mm×9 mm，性质待定，同前片，建议MR平扫+增强检查协诊（图3）。考虑蛛网膜下腔出血合并脑室系统扩张，转神经外科急诊行脑室外引流+全脑血管造影术，脑血管造影未见脑动脉瘤及畸形改变（图4）。术后转入ICU监护治疗，转入ICU后脱水降颅内压、抗感染、脑保护、预防脑血管痉挛等治疗。患者术后出现双侧瞳孔散大，复查头颅提示蛛网膜下腔出血较前增多，双脑室积血、积气，脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶。入院第4天，脑脊液高通量基因检测结果报告为烟曲霉感染，脑脊液及血液半乳甘露聚糖检测（GM试验，金域）结果分别为6.19/1.42，阳性。综合病史、CT及MR结果，临床诊断为脑烟曲霉感染，改用伏立康唑注射液积极抗真菌治疗，白蛋白联合激素脱水减轻脑水肿、尼莫地平抗脑血管痉挛及脑保护等综合措施。患者体温热峰下降，但持续深昏迷，神经反应差，入院第7天家属放弃治疗出院。

本文报道了1例胸腰椎管内多发黑色素性神经鞘瘤的MRI表现。患者男，55岁，因双下肢走路不稳、左侧臀部疼痛就诊。MRI示胸12至腰骶椎水平椎管内多发占位，呈T 1WI高信号、T 2WI低信号，脂肪抑制序列呈低信号，相邻脊髓受压移位；增强扫描病灶呈较均匀强化。病理诊断结果为椎管内多发性黑色素性神经鞘瘤。

孕妇，32岁，孕2产1，孕36 +2周，常规产前超声检查发现胎儿后纵隔一43 mm×38 mm×34 mm实性占位，内部回声不均匀，周边见点状高回声(图1A)，占位沿椎管走形，压迫脊柱，胎儿左心房和降主动脉均受压。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示肿块内测及来源于胸主动脉的条状血流信号(图1B)，肝脏超声检查未见明显异常。孕妇于39 +4周自然分娩娩出一体重3 700 g男婴，产后患儿腹部超声显示后纵隔实性肿块，周围伴钙化斑块，降主动脉受压，与产前超声表现一致。CDFI：肿块内可测及来自胸主动脉条状彩色血流信号(图1C)。CT和CT血管造影(CT angiography，CTA)检查均于后纵隔显示伴有钙化的实性占位，降主动脉受到推挤向前移位，病灶沿胸7椎体水平左侧椎间孔突入椎管内(图1D，E)。出生后第20 d患儿行超声引导下穿刺活检，病变呈灰褐色，体积3 mm×2 mm×1 mm，镜下检查肿瘤为小圆形细胞片，染色质粗糙，稀疏细胞浆，快速石蜡病理诊断为后纵隔神经母细胞瘤(未分化型，图1F)。CD45、CD99、NSE、S100、CKP、EMA、GFAP、HMB45、Desmin均为阴性；Ki67(+)、Syn(+)；考虑为神经母细胞瘤。患儿出生1个月后随访行超声检查，肝脏内多发结节，考虑肝脏转移(图1G)。N-mycNB基因扩增研究结果为阴性，提示预后良好，患儿正接受化疗，目前情况良好。

目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌(MTSCC)的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析2013年7月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的16例MTSCC患者的临床资料。男6例，女10例；年龄(56.4±11.4)岁。无症状10例，血尿2例，腰疼3例，下肢疼痛1例。12例术前行增强CT检查，6例行超声检查，3例行MRI检查，1例行骨扫描检查。影像学表现：肿物为圆形或类圆形，有明显边界；其中2例合并出血，3例合并钙化；5例表现为外生性生长，10例部分外生性，1例完全内生性；肿瘤最大径为(65.7±27.4)mm。病变位于左肾11例，右肾5例。增强CT检查示肿瘤为轻度延迟强化；MRI检查示肿瘤呈长/短T1信号混杂长/短T2信号，DWI弥散受限高信号；超声检查肿瘤表现为低回声包块，无明显血流信号。术前诊断：12例为肾占位性病变，2例为乏血供肾肿瘤，1例为肾肿瘤破裂出血；1例骨扫描提示胸椎、骨盆转移，诊断为转移性肾肿瘤，行肾穿刺术明确诊断。11例行腹腔镜根治性肾切除术，其中2例术后分别予培唑帕尼、舒尼替尼辅助治疗；4例行肾部分切除术；1例转移未行手术，予甲磺酸阿帕替尼、唑来膦酸治疗。结果:术后病理标本可见肿物呈灰白、灰黄或灰红色，质软或质中。未见肾周、输尿管及肾上腺侵犯。镜下可见肿瘤细胞为圆形、卵圆形；瘤细胞排列成管状、条索状，局部可见黏液池；所有肿瘤均未见肉瘤样成分。16例均诊断为肾MTSCC。pT 1N 0M 0期9例，pT 2N 0M 0期6例，pT 1N 0M 1期1例。所有患者均获得随访，随访时间50.7(25.8，75.0)个月，15例无复发转移；1例穿刺前转移患者，因肿瘤进展多发肺、骨转移而死亡，生存期为16.9个月。 结论:肾MTSCC罕见，多为体检发现，女性居多，影像学检查表现为乏血供肿瘤；手术是最主要的治疗方法，可根据肿瘤分期、肾功能及患者基础病情选择行肾部分切除术或根治性肾切除术，术后患者预后良好。

畸胎瘤(Teratomas)是一种多发于儿童的生殖细胞肿瘤,很少发生在中枢神经系统.病变在脊髓位置更为罕见,在1863年由Virchow和Gowers首次报道,大约仅占所有脊髓肿瘤的0.2％～0.5％[1-2].由于发病率低且临床表现不具有特异性,需结合影像、术中所见及病理检查进行鉴别诊断.在本文中,我们介绍了 1例罕见的成年女性脊髓成熟型畸胎瘤,并回顾了既往椎管内占位文献,以探索成人脊髓畸胎瘤的特点用于鉴别诊断和指导治疗,现报道如下.

患者 男,56岁.主诉腰部间断性钝痛20 d,体位改变无缓解.既往有乙肝病史.实验室检查:CEA、CA199、CA125无异常.腰椎 MRI:T12～S2椎体及附件呈异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,脊髓受压;左肾上方见团块状异常信号灶(图1),T2WI以低信号为主,相对肌肉呈稍高信号.腹部CT:左肾上腺区见11.0 cm×10.0 cm团块影,密度不均匀,左肾上极、胰尾及脾脏受压,动脉期强化不均匀、见迂曲条状强化血管(图2),瘤周见粗大血管;静脉期实性部分逐渐强化,左肾静脉汇入下腔静脉处增粗并见瘤栓(图3);延迟期持续强化,弥漫分布无强化坏死区;肝脏多发低密度影,动脉期边缘强化,门脉期向心性强化(图4);心膈角区及盆腔淋巴结肿大,均呈向心性强化(图4,5).考虑左肾上腺恶性占位,伴肝脏、淋巴结及腰椎转移.胸部CT示双肺、部分肋骨及胸椎多发转移瘤.

目的 分析骨肉瘤各病理亚型临床特点及病理分型,为提高骨肉瘤的临床有效治疗率.方法 选取临床资料完整的骨肉瘤患者60例,统计患者的年龄、性别、发病部位及病理类型.将标本用甲醛固定后,取材,处理,观察其变化.结果 普通型患者48例(约占80%),血管扩张性患者2例(约占3.3%),低级别中心性患者5例(约占8.3%),小圆细胞性患者1例(约占1.7%),继发性患者1例(约占1.7%),骨旁性患者2例(约占3.3%),骨膜性患者1例(约占1.7%);发生在股骨34例(约占56.6%),胫骨14例(约占23.3%),肱骨4例(约占6.7%),桡骨1例(约占1.7%),骨盆骨2例(约占3.3%),骸骨1例(约占1.7%),颅面骨1例(约占1.7%),其他器官2例(约占3.3%),椎体骨1例(约占1.7%).其中膝关节上下38例(约占63.3%),发生在骨干10例(约占16.7%),本次研究中年龄0~10岁组5例(8.3%),11~20岁组31例(51.7%),21~30岁组9例(15.0%),31~40岁组3例(5.0%),>40岁组12例(20.0%),各亚型骨肉瘤膝关节周围及骨干部位发病情况:普通型(膝关节周围29例,骨干部位14例,其他部位5例),血管扩张型(1例,其他部位1例),小圆细胞型(膝关节周围1例),低级别中心型(膝关节周围4例,其他部位1例)等.结论 10~20岁骨肉瘤多发期,男女比例约1.7:1.膝关节附近及长骨干髓端属骨肉瘤的多发区.其他类型骨肉瘤发病率与年龄、性别及不同部位无太大相关性.